英文mucopolysaccharidosis

中文黏多醣症, 黏多醣病

縮寫MPS

解釋一組少見的先天性遺傳疾病,主要因降解黏多醣(現稱糖氨聚醣)所需的溶體水解的缺陷,致使組織內有大量黏多醣蓄積,造成骨骼發育障礙、肝脾腫大、智力遲鈍和尿中黏多醣類排出增多。黏多醣即氨基多醣,屬直鏈多醣,多由氨基己糖與醣醛酸組成二糖單位,重複連接呈長鏈。


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