小兒抽動症又名習慣性痙攣綜合征(habitual spasm syndrome)、抽動綜合征(tic syndrome)、短暫性抽動障礙等,是發生在兒童期的一種肌肉抽動性疾病。發病率較高,為1%~7%,有報道達4%~23%者。多見於學齡前及學齡早期的兒童。男性明顯佔優勢,男女之比為3∶1~4∶1。多呈良性經過,也有難治性患者。

小兒抽動症的病因

(一)發病原因

對兒童抽動症的病因尚未完全弄清。認為有特殊素質的兒童,當有各種精神因素或模仿他人動作時,易形成異常運動性條件反射。

(二)發病機制

兒童在發育過程中,大腦運動分析器興奮性高,容易發生抽動性反應,尤其在具有特殊素質的兒童,當有各種精神因素或模仿他人動作時,均易形成這類運動性條件反射,成為病理性惰性反應。開始可能是患者對某些刺激的反應,日久則成為習慣性抽動。

1.遺傳因素 短暫性抽動障礙可有家族聚集性,患兒家族成員中患抽動障礙較多見,故認為可能與遺傳因素有關。

2.軀體因素 開始時往往由於局部刺激而產生抽動。如眼結合膜炎、倒睫刺激引起眨眼,鼻炎或上呼吸道感染而出現吸鼻、面肌抽動。當局部疾病因素去除後,抽動癥狀仍繼續存在。

3.體質因素 有抽動症的小兒,一般不安靜,對人對事較敏感,神經質,要求水準高,有固執傾向。並常合并一些心理性癥狀,如頭痛、腹痛、不明原因的發熱、便秘、哮喘、遺尿等。

4.情緒因素 常與家庭有關,常見的因素如父母對患兒過高的學習要求,過多的責備,母親常有神經質,精神上不安靜。過多的干預使小兒發生情緒障礙,特別是焦慮和緊張等情緒,抽動即是心理上的矛盾衝突在運動系統方面的反應。家庭的爭執,父母離婚,親人死亡等。另外,還有人認為與患兒曾有過運動活動遭受限制的歷史有關,如父母對兒童安全過分擔心或早年的某些疾病限制了兒童的活動。精神上的刺激也可成為誘因。或患兒近期遭受意外事件如生病住院、遇見危險等。或患兒看緊張的電視、錄像節目,玩緊張的遊戲如打遊戲機等,抽動成為心理應激的一種表現。這一因素在短暫性抽動障礙中起主要作用。

5.學習理論 開始時的抽動可能是出於條件性的逃避反應,如眼中有異物而眨眼,或學習其他人的某些生理缺陷或病態,後來由於外界的原因起到了增強作用,以致形成了習慣性抽動。

6.葯源性因素 中樞神經興奮劑如哌甲酯、抗精神病葯的長期服用可能產生抽動症的不良反應。

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小兒抽動症的癥狀

多發生在5~10歲的男孩。為一種突然、短暫、重複、刻板的一組肌肉或兩組肌肉的抽動發作。表現為眨眼、擠眉、齜牙、做怪相、聳肩、轉頸、點頭、軀體扭動、手臂搖動或踢腳、下肢抽動等,情緒緊張時加劇,精神集中時減少,睡眠時消失。在一個時期以某一組肌肉抽動為主,表現為同一個癥狀;但在另一時期又表現出另一組肌肉的抽動,即癥狀的變化性。病程持續數月至1年。抽動的頻率和嚴重程度不一,輕者對患兒學習和生活環境無影響,重者影響學習、擾亂環境,甚至不能在教室中上課。

有人將兒童抽動症作如下分型:

1.急性單純性(或一過性)兒童抽動症 抽動症開始的癥狀大多數為簡單性、不隨意性的運動抽動,極少數為單純發聲抽動。常見的眼、面部抽動表現為眨眼、擠眉、翻眼、咬唇、張口、點頭、搖頭、伸脖、聳肩等。少數單純發聲抽動表現為反覆咳嗽、清嗓子、發出哼聲。癥狀可在數周或數月內波動及轉移部位。多在12歲前發病,最多見的是眨眼。癥狀持續2周~1年即可自然消失。體格檢查包括神經系統檢查,通常無異常發現。

2.慢性單純性兒童抽動症 15歲以前發病者多,成人少見。表現為一組或兩組肌肉抽動,無過多的變化。持續時間很長,可終身存在。

3.亞急性或持續性的單純或多發性抽動 可見於兒童期、青春期。單純性者,一組或兩組肌肉抽動持續1年以上,至青春期自然消失。多發性抽動有發聲者,至青春期癥狀是否消失不一定,此要與多發性抽動-穢語綜合征(Tourette綜合征)相鑒別。

4.多發性抽動-穢語綜合征(Tourette綜合征) 以上分型並不完全,特別是第3型和第4型之間有些混亂。因此此處仍將「多發性抽動-穢語綜合征」單獨予以討論。

1.行為約見 對於短暫性抽動障礙的兒童,應當分別與患兒和家長交流。了解患兒的學習和生活環境,興趣愛好、性格特徵以及出現抽動症前後的意外事件和重大衝突,獲得病因方面的資料,同時觀察患兒抽動的表現。與家長的交流了解患兒的生活環境,特別是家庭和學校的情況,家庭成員之間的關係、家庭功能、家庭衝突或重大變遷等;學校內患兒與同伴和老師的關係、學習成績、家長對患兒的學習期望;患兒喜歡的活動和所看的電視節目等,從而尋找患兒抽動的環境因素。

2.病史採集 病史中除了對目前臨床表現的描述外,還應了解該患兒過去患病情況,有無抽動、持續時間、治療情況等。同時詢問家族中抽動發生的情況。

3.診斷標準 根據CCMD-3的標準,短暫性抽動障礙的診斷如下:

(1)兒童出現反覆、不自主、刻板、無目的的單組或兩組肌肉的抽動,有些病人具有癥狀的多變性。常表現為眨眼,有單一或多個運動抽動或發聲抽動。

(2)抽動天天發生,一天多次,病程常在1個月以上。患兒可憑自己的意志有意識地控制數分鐘而不抽動,但繼之常有更為頻繁的抽動。

(3)18歲前起病,以4~7歲兒童最常見。

(4)無其他軀體或精神疾病。不是由於Tourette綜合征、小舞蹈病、藥物或神經系統其他疾病所致。

小兒抽動症的診斷

小兒抽動症的檢查化驗

血、尿、便等常規檢查正常。

應做腦電圖等檢查,部分患兒可有異常圖形。

小兒抽動症的鑒別診斷

1.抽動-穢語綜合征 本症常為多組肌肉抽動,在同一時間內的不自主性動作多種多樣,並伴有不自主的喉嗚或罵語(穢語),故抽動的多發性及其伴隨的穢語為本症的特徵。

2.注意缺陷多動障礙 多動與抽動症的肌肉抽動完全不同,且伴有注意缺陷和衝動性,鑒別不難。

3.癲癇 某些類型的癲癇如顳葉癲癇可出現咂嘴等動作;肌陣攣性癲癇有局部肌肉抽搐發作的表現,但癲癇時往往呈發作性,而抽動症則抽動的現象較頻繁。癲癇發作一般不受意志控制,而抽動症可用意志控制短暫的時間。癲癇多有意識障礙,腦電圖有特殊改變,而抽動症無這種改變。

4.舞蹈病 此為風濕病變累及錐體外系所致,可有四肢和面部的不自主的無意識運動,除此之外,可有體溫、血沉、C反應蛋白及ASO等的變化,發病前有鏈球菌的感染,這些有助於與抽動症的鑒別。

小兒抽動症的併發症

可造成患兒自卑、焦慮、影響社交等心理障礙。

小兒抽動症的預防和治療方法

為預防本病,要避免對任何不良習慣的模仿,避免精神刺激,防止兒童產生焦慮等不良情況。

小兒抽動症的西醫治療

(一)治療

治療包括以下幾個方面:

1.心理行為療法

(1)消除誘因:短暫性抽動障礙中,特別是抽動時間不長的患兒,在行為約見中往往不難尋找出誘因。年幼兒童的誘因通常是看緊張的電視或錄像節目、玩遊戲機、耳聞目睹害怕的事物所致,因此,尋找誘因並消除它至關重要。

(2)詳細分析心理因素:應對患兒病前的心理因素應詳細分析,找出可能的致病誘因,然後予以解決。年長兒童常因遭受意外,家庭衝突、學習壓力太大而產生抽動。如各種矛盾的調整,家庭矛盾,父母、祖父母對小兒的過度要求和強制所造成的精神矛盾和緊張情緒必須予以解決。如有學校因素,應與教師聯繫協同解決。對屬於無法解決的因素,則應給予支持性心理治療,幫助患兒分析精神誘因,找出正確對待的辦法。

(3)給家長以必要的指導:對患兒的父母說明此病的性質,不要驚慌失措,這樣可消除由於父母的過分關注所造成的強化作用。父母對抽動常常過於擔憂,應使父母了解抽動發生的誘因,合理安排患兒生活、學習和活動。對患兒的抽動癥狀不要提醒。指責和給予過度的關注,因為這樣使患兒更緊張,對抽動的控制不利,而是對患兒的抽動應採取不予理睬態度,可使癥狀逐漸消退。多數病人經過數月後癥狀會自然消失。幫助患兒消除誘因,提供一個良好而又寬鬆的家庭環境。

採取肌肉鬆弛療法、操作性處理法等可望取得良好效果。在患兒接受行為治療時,要取得患兒與家長的合作,並給家長以必要的指導以協助治療。

2.行為矯正 鼓勵患兒自行控制抽動,採用正性強化的方法如獎賞其通過努力,克服並減少抽動,並且用放鬆的方法減少患兒的精神緊張,這對年幼兒童較為有效。

3.藥物治療 抽動症一般無需藥物治療,只有當抽動明顯地影響患兒的運動和說話,干擾人際關係和課堂學習時,才給予藥物治療,

(1)消除誘因:扁桃腺炎、變態反應性結膜炎、鼻炎、上感等有時為兒童抽動症的誘因。因此,首先應對這些疾病進行治療。

(2)氟哌啶醇(haloperidol,HAL):可阻斷多巴胺受體。劑量0.02~0.05mg/(kg.d),從小量開始口服,0.25mg,2次/d,無效時逐漸加量,直至滿意效果,使癥狀獲得控制而無副作用。兒童可達1~6mg/d,本葯易引起錐體外系副作用,其中以急性肌張力障礙及靜坐不能最常見。大劑量應用還可致心肌損傷。為防止錐體外系副作用,可合用安坦或東莨菪碱。

(3)對嚴重焦慮患兒可加用地西泮(安定)(1.25~2.5mg,2次/d)。

本症在數月內可自愈或經治療而愈。部分患兒可遷延數年。

(二)預後

短暫性抽動障礙的預後良好,大多數患兒在消除誘因後可自行好轉。但是,如果僅僅針對抽動癥狀採用藥物治療,不尋找誘因,不給予患兒正確的引導,則抽動癥狀可持久存在,甚至變成慢性運動抽動。

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