先天性腦積水主要由畸形引起，常見有：
1、腦導水管畸形：又見①導水管分叉畸形；②導水管狹窄或閉鎖；③導水管隔膜。
2、小腦扁桃體下疝畸形：是由於扁桃體、延髓及第四腦室疝至椎管內，第四腦室變狹長，正中孔與側孔下移，使CSF循環受阻。本畸形可單獨存在，但多數與脊髓脊膜膨出伴發，或與顱底凹陷症伴同。
3、第四腦室正中孔及側孔先天性閉鎖：少見，需與顱內感染後繼發粘連引起者相鑒別。
4、相當多一部分先天性腦積水可由於嬰幼兒後顱窩腫瘤引起。
5、其它一些先天性疾病，如軟骨發育不全、顱頸交界畸形、脊柱裂、斑痣性錯構瘤病、Dandy-Walker綜合征、胼胝體缺如、小腦回畸形等，均可伴發腦積水。
1.神經功能損害：雙眼球上視不能呈"日落征"，智力遲鈍，肢體可呈痙攣性癱瘓。
2.顱內壓增高表現：反覆嘔吐、抓頭、哭叫甚至嗜睡。
3.頭顱進行性異常增大，多在生後數周或數月出現，也有１年半後逐漸出現。頭顱增大而面部相對顯小，頭皮淺靜脈怒張、囟門擴大、顱縫哆開，叩診呈"破罐聲"。
先天性腦積水治療方法：本病主要手術治療，可分三類：(1)去除阻塞原因的手術；(2)減少腦脊液分泌的手術；(3)腦脊液分流術。
嬰幼兒有頭圍迅速增大，前囟門隆起，顱縫分離，出現上述癥狀與體征者，可做出臨床診斷，進行以下檢查以確定診斷。
(一)頭顱平片：顱腔擴大，顱骨變薄，板障結構稀少甚至完全消失，血管溝淺或不見，腦回壓跡可能加深，顱縫分離，前囟增寬，顱與面比例明顯增大。
(二)超聲波檢查：側腦室波明顯增寬、增高。中線波可大於1．5mm，但無移位。
(三)酚紅試驗：將中性酚紅1 ml(6n培)注入側腦室內，觀察酚紅在腰椎池出現的時間，有助於鑒別腦室系統內或外梗阻。
(四)放射性核素腦池造影檢查：通過腰椎(或枕大池)注入放射性同位素於蛛網膜下腔，觀察其隨腦脊液循環擴散的分布，以期發現腦脊液流通受阻與吸收情況。
(五)CT掃描：為對腦積水最直接的診斷方法，已替代了氣腦造影和腦室造影檢查。CT不僅可判斷腦積水的程度、推測阻塞部位、病因、是否合并畸形，對治療更有極大的指導意義。
(六)磁共振成像：也是目前理想的診斷方法，可以行三維成像。能更清晰地顯示顱內結構，特別是顱底部位的結構，可查出病因與csF被梗阻的部位。
先天性腦積水的分證論治
1．腎氣虧損
(1)治法：補腎益髓。
(2)方劑：補腎地黃丸(《證治準繩》)加減。
(3)組成：熟地黃20g，山藥20g，山茱萸15g，茯苓10g，澤瀉20g，牡丹皮10g，牛膝10g，鹿角膠5g(烊化)，當歸15g。
(4)備選方：若系小兒先天性顱裂、脊柱裂並發腦積水，可應用鹿角膠合劑(鹿角膠、牛膝、山萸肉、山藥、熟地黃、當歸、茺蔚子、牡丹皮、澤瀉、茯苓、豬苓)，配合外科手術治療。
(5)加減：面色咣白，形體消瘦，肢軟，神情獃滯者，加重熟地黃、鹿角膠、山藥、當歸等藥劑量；證見頭大頸細，囟門移開，顱縫分離，頭圍迅速增大者，加重茯苓、澤瀉、牛膝等葯之劑量；兼見眼球震顫，斜視或視力模糊，加枸杞子、菟絲子、決明子、菊花。
2．腎虛肝亢
(1)治法：滋腎養陰，平肝熄風。
(2)方劑：知柏地黃丸(《醫宗金鑒》)和三甲復脈湯(《溫病條辨》)加減。
(3)組成：熟地黃20g，山藥20g，山茱萸20g，茯苓、澤瀉各15g，龜甲、鱉甲各10g，知母15g，黃柏10g，阿膠15g(烊化)，白芍10g。
(4)備選方：對本證陰虛火旺而腎陽告乏者，宜陽中求陰，用河車大造丸(《扶壽精方》)(紫河車、龜甲、熟地黃、人蔘、麥冬、天冬、牛膝、杜仲、黃柏、砂仁、茯苓)。另用封囟散外敷囟門，以溫陽化水而除腦中之濁邪，內外敷合，可望取得較好療效。
(5)加減：陰虛發熱者加玉竹、白薇；心煩不安者加琥珀粉3g、珍珠母30g；筋惕肉瞤，時或驚叫，加天麻、鉤藤各12g，僵蠶8g；若腎虛髓熱，口乾舌紅，手足心熱者，可服地黃丸。
3．脾虛水泛
(1)治法：溫脾利水。
(2)方劑：附子理中湯(《太平惠民和劑局方》)合五苓散(《傷寒論》)加減。
(3)組成：党參15g，白朮10g，乾薑10g，制附子2g(先煎)，豬苓、茯苓、澤瀉各15g，桂枝10g。
(4)備選方：本證選方用藥可在傳統利小便基礎上，取張仲景前後分消利水之己椒藶黃丸(《金匱要略》)合溫陽利水之五苓散。
(5)加減：食欲不振加焦三楂、焦麥芽、焦神曲；便溏加車前子(包)、山藥；嘔吐加半夏、竹茹、鮮生薑。
4．熱毒壅滯
(1)治法：清熱解毒，化瘀通絡。
(2)方劑：犀地清絡飲加減。
(3)組成：水牛角片30g(先煎)，生地黃15g，連翹10g，燈心草10g，牡丹皮10g，赤芍lOg，桃仁10g，白茅根10g，薑汁10g。
(4)備選方：大便秘結，煩躁不安，可用涼膈散以清上焦壅熱；若肝經熱盛，驚跳目青者，用瀉青丸(《小兒葯證直訣》)或當歸龍薈丸(《宣明論方》)以瀉肝經之實熱。
(5)加減：抽搐者加全蠍6g、鉤藤20g、白芍15g；胸悶欲吐，舌紅苔黃者，用小陷胸湯加膽南星12g、石菖蒲10g及地龍、天竺黃、牛黃各15g。
5．瘀血阻絡
(1)治法：化瘀通竅。
(2)方劑：通竅活血湯(《醫林改錯》)加減。
(3)組成：當歸、川芎、赤芍各15g，桃仁、紅花、丹參各20g，地龍10g，麝香0．05g，牛膝10g，茯苓20g。
(4)備選方：本證乃瘀血積聚閉塞，可予行氣導滯，化瘀通阻為法，方用丹參桃紅芎蚓湯(丹參50g，桃仁、地龍各25g，紅花15g，川芎10g)，症重便秘加麝香0．01g(另沖)，水蛭0．5g，每劑分2天，每日分2～3次服。
(5)加減：抽搐者加鉤藤20g、僵蠶8g、天麻12g；驚悸、煩躁者加琥珀3g、硃砂4g；四肢癱瘓者加制馬錢子3g、杜仲12g及桑寄生、黃芪各15g。
術後注意防止發生併發症，如凝血塊阻塞導管，心臟內血栓形成、心內膜炎、敗血症等。
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