先天性膽總管囊腫（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也稱胰膽管合流異常綜合征。
由於膽汁排泄受阻，導致脂溶性維生素K吸收不足，可引起特異的凝血過程異常，嚴重缺管道時，常可表現為自發性的出血，如全身瘀血斑，血腫，胃腸道出血，鼻出血以及關節，肌肉，顱內出血，部分患者有經常腹痛，血中胰澱粉酶增高等胰腺炎的癥狀。
一旦明確診斷，宜及時手術治療。
根據臨床癥狀與體征，可以診斷，應進一步作CT檢查，B型超聲檢查以除外肝炎，膽管炎等疾患。
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