先天性腸閉鎖(congenital intestinal atresia)是造成新生兒腸梗阻的一種常見消化道畸形,嚴重的威脅病兒生命。早年,本病病死率很高。近20年來,病因學研究的進展,診斷水平的提高,技術操作的改進,手術前後良好的監護,尤其是靜脈高營養的應用,使存活率顯著提高。中國醫科大學報道1960~1985年共手術治療腸閉鎖97例,腸狹窄46例,20世紀90年代腸閉鎖的治癒率已達到80%~85%以上,腸狹窄達到95%以上,治癒率明顯提高。

先天性腸閉鎖的病因

(一)發病原因

有以下學說:

1.胚胎髮育階段實心期中腸空化不全可產生腸閉鎖或狹窄。

2.胎兒期腸管某部損傷和血運障礙 如胎兒發生腸扭轉、腸套疊、胎便性腹膜炎及粘連性腸絞窄、腸穿孔、內疝、腸系膜血管發育畸形等導致腸管某部血運障礙,使腸管發生壞死、吸收、修復等病理生理過程而形成腸閉鎖。北京兒童醫院曾見到7例腸閉鎖,切除標本的腸腔內呈腸套疊改變,並多次見到腸閉鎖合并腹腔內粘連及散在鈣化灶的病例。大量實驗研究也證明了此學說。

3.家族遺傳因素已受到普遍關注,特別是多發性腸閉鎖和Apple-Peel閉鎖,均被認為是一種常染色體隱性遺傳病。

(二)發病機制

先天性腸閉鎖最常見於空腸下段及迴腸,十二指腸次之,結腸閉鎖則較為少見。而腸狹窄則以十二指腸最多,迴腸較少。腸閉鎖有兩種病理形態如圖1所示:一型為膜式閉鎖,腸管內有一隔膜將腸腔隔斷形成閉鎖,多見於十二指腸及空腸,外觀仍保持其連續性。少數十二指腸膜式閉鎖,當隔膜受近端腸腔內高壓作用,向腸腔遠端脫垂形如「風袋」樣,手術中應注意。另一型腸管外觀失去其連續性,或僅有一纖維索帶相連,梗阻兩端腸管均呈盲端,多見於空腸下端及迴腸。單一閉鎖較多見,也有多發閉鎖者佔7.5%~20%,本型中有一種蘋果皮樣閉鎖,閉鎖部位於空腸近端,腸系膜上動脈發育異常,僅留第一空腸支及右結腸動脈,小腸環繞血管支呈削下的蘋果皮樣,腸系膜不固定,易發生腸扭轉。

閉鎖近端腸管因長期梗阻而擴張,直徑可達3~5cm,腸壁肥厚,也可發生局部缺血、壞死、穿孔。遠端腸管細小癟縮直徑0.4~0.6cm,腔內無氣,僅有少量黏液及脫落的細胞。若腸閉鎖發生在胎便形成以後,閉鎖遠端可有少量黑綠色胎便。

腸閉鎖常並發其他畸形,如先天性肛門閉鎖,先天性食管閉鎖、先天性心臟病、尿道下裂等。腸閉鎖患兒小腸的長度較正常新生兒明顯縮短,一般長100~150cm,正常兒為250~300cm。

先天性腸閉鎖的癥狀

先天性腸閉鎖或腸狹窄的臨床表現主要是腸梗阻的癥狀,而癥狀出現的早晚和輕重則取決於梗阻的部位和程度。

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1.腸閉鎖 腸閉鎖是完全性腸道阻塞,其主要癥狀為嘔吐、腹脹和便秘。

(1)嘔吐:嘔吐多於第1次餵奶後或生後第1天出現。出現的早晚與閉鎖的部位有關,十二指腸和高位腸閉鎖嘔吐出現的早,次數頻繁,而迴腸、結腸等低位閉鎖則可於生後2~3天出現。嘔吐出現後呈進行性加重,吐出量較多。高位腸閉鎖的病例嘔吐物為奶塊,多含膽汁,有時為陳舊性血性,奶後嘔吐加重。少數十二指腸發生在膽總管開口以上,則嘔吐物中無膽汁。低位閉鎖嘔吐物可呈糞便樣並帶臭味。

(2)腹脹:腹脹是腸閉鎖的常見體征,腹部膨脹的程度與閉鎖的位置和就診時間有關。一般閉鎖的位置越高就診時間越早,腹脹程度就越輕,反之則越重。高位閉鎖的病例,腹脹僅限於上腹部,多不嚴重,在大量嘔吐之後或置胃管抽出胃內容後,腹脹可消失或明顯減輕。低位閉鎖的病例,全腹呈一致性膨脹,進行性加重。大量嘔吐或抽出胃內容後,腹脹仍無明顯改變。高位腸閉鎖時偶爾在上腹部可見胃型或胃蠕動波,低位腸閉鎖時往往可見到擴張的腸襻。

(3)便秘:新生兒出生後無正常胎便排出是腸閉鎖的重要表現。正常新生兒多於生後24h內排出正常胎糞,呈墨綠色。其中除有胃、腸、肝、胰等的分泌液和腸黏膜的脫落細胞外,尚有胎兒吞咽的羊水和自己的皮膚角化細胞。腸閉鎖的病兒,出生後多無胎糞排出。有的僅排出少量灰白色或青灰色黏液樣物,為閉鎖遠段腸管的分泌物和脫落的細胞。與正常胎糞不同。有人報道個別病兒也可能有少量胎糞排出。

(4)全身情況:在生後最初幾小時,病兒全身情況良好與正常兒無區別。但很快則表現為躁動不安,不能入睡,不吃奶或吸吮無力。由於嘔吐頻繁,很快出現脫水及中毒癥狀,且往往伴有吸入性肺炎,全身情況迅速惡化。如同時有腸穿孔腹膜炎,因發生氣腹,腹脹更加明顯,腹壁水腫、發紅髮亮、腹壁靜脈怒張,腸鳴音消失;並出現呼吸困難、發紺、體溫不升及全身中毒癥狀。

2.腸狹窄 腸狹窄的臨床癥狀則視狹窄的程度而有所不同。少數有顯著狹窄的病例,出生後即有完全性腸梗阻的表現,與腸閉鎖很難區別。多數在出生後有不完全性腸梗阻,臨床表現為反覆多次嘔吐,嘔吐物為奶塊及膽汁。出生後有胎糞排出,但其量較正常少。腹脹程度視狹窄部位而定:高位狹窄腹脹限於上腹部;低部狹窄則全腹膨脹。因為是慢性不完全性腸梗阻,在腹部往往可見腸型和腸蠕動波,同時有腸鳴音亢進。

腸閉鎖的突出癥狀是嘔吐。閉鎖部位愈高,嘔吐出現的時間亦愈早。嘔吐物為喂入的飲料及乳塊,多帶有膽汁。低位閉鎖患兒嘔吐物則多呈糞便樣。一般嬰兒自生後第1次餵奶即出現嘔吐癥狀,以後為持續性反覆嘔吐並進行性加重。

排便情況:腸閉鎖患兒生後多無正常胎糞排出,而多排出灰白或青灰色大便,但有少數患兒,在妊娠後期胎糞已形成,因血循環障礙而造成的腸閉鎖,可排出少許綠色胎便。

早期病例一般情況良好,多次嘔吐後呈現消瘦、脫水、全身情況迅速惡化,晚期病例常繼發吸入性肺炎。高位腸閉鎖上腹膨脹,可見到自左向右推進的胃蠕動波,低位閉鎖則全腹膨脹,可見腸型及腸蠕動,如伴發腸穿孔時則腹脹加重,腹壁可見怒張的靜脈。

1.病史和表現特點 小腸閉鎖有15.8%~45%伴有羊水過多,尤以空腸閉鎖多見,羊水量可超過2000~2500ml,有羊水過多的新生兒生後即開始持續性嘔吐,無正常胎糞排出或有進行性腹脹,即應懷疑腸閉鎖的可能。

2.肛門指診 如做肛門指檢及溫生理鹽水灌腸或1%過氧化氫液灌腸仍無正常胎糞排出,則可進一步除外由於胎糞黏稠所引起的胎糞性便秘和先天性巨結腸。上述情況非常重要。

3.輔助檢查 腹部X線平片的特徵性改變在診斷上有很大價值,高位腸閉鎖立位X線片上腹可見2~3個擴大的液平面,其他腸管完全不充氣;低位腸梗阻可見多數擴大腸曲與液平面。鋇灌腸可見癟縮細小的胎兒型結腸,其特點:①直徑約0.5cm;②結腸袋狀皺襞不明顯;③結腸較直而短。

先天性腸閉鎖的診斷

先天性腸閉鎖的檢查化驗

常規做血象和血生化檢查,發生腹膜炎、肺炎時有感染性血象,有白細胞增高,有血紅蛋白減少和血小板減少。血生化檢查血鈉、鉀、氯、鈣和血pH值,常有水、電解質紊亂,可出現碱中毒。可有腎功能受損表現,如肌酐升高,尿素氮升高等。

過去很多人特彆強調用Farber試驗,檢查胎糞中無角化上皮細胞及胎毛以診斷腸閉鎖。對3個月以內胎兒形成腸閉鎖者有診斷價值,但對中、晚期胎兒由於機械性或血管性所致的腸閉鎖則無診斷意義,因角化上皮已下降到閉鎖遠端。近年來在臨床上已很少應用,因為根據臨床及X線檢查,確定腸閉鎖的診斷一般並不困難。另外該試驗也不完全準確。

1.X線檢查 X線腹部平片對診斷腸閉鎖和腸狹窄有很大價值。高位腸閉鎖在腹部直立位平片可顯示「三氣泡征」或大液平和小液平,即1個大液平(胃)及3~4個小液平(擴張的空腸),下腹部則全無氣體陰影,或顯示較多的擴張腸襻。低位腸閉鎖之X線立位平片顯示多個液平及擴張之腸襻,但結腸無氣體陰影。除最遠的腸襻極度擴張外,其他擴張腸襻的口徑大多均勻一致,側位片上結腸及直腸內無氣體,此點與麻痹性腸梗阻不同。

2.X線鋇劑檢查 對腸閉鎖病兒進行鋇餐檢查是不適宜的,因有引起吸入性肺炎的危險。然而對臨床上不典型的病例,進行鋇灌腸檢查是有必要的,不但可以根據胎兒型結腸確定腸閉鎖的診斷,確定結腸有無閉鎖,而且還可以除外先天性巨結腸或腸旋轉不良。

鋇灌腸熒光屏下或攝片顯示結腸細小,直徑僅5mm左右。另外鋇灌腸可以鑒別腸迴轉不良和先天性巨結腸(圖2)。

腸狹窄的病例往往須行鋇餐檢查,才使診斷明確。在透視下可見鋇劑堆積在阻塞部位,僅有少量鋇劑通過狹窄段進入遠端腸腔。

3.產前作B型超聲掃描 對診斷胎兒小腸閉鎖很有價值。高位空腸閉鎖顯示從胃延伸至空腸近端有一長形液性區,或在胎兒腹腔上部探測出數個擴張的空腸液性區。

先天性腸閉鎖的鑒別診斷

先天性腸閉鎖需與以下疾病鑒別:先天性巨結腸、腸旋轉不良、環形胰等,通過鋇灌腸結果即可除外。

先天性腸閉鎖的併發症

常並發脫水、酸中毒,並發吸入性肺炎,腸穿孔時並發腹膜炎,氣腹,休克等。並常並發其他先天性畸形:如膽道閉鎖、食管閉鎖、臍膨出、肛門直腸閉鎖、梅克爾憩室、腸重複畸形等其他消化道畸形,多指(趾)、尿道下裂、馬蹄腎等泌尿系畸形,及先天性心臟病等心血管畸形。小腸閉鎖伴發先天愚型者罕見。

先天性腸閉鎖的預防和治療方法

(一)治療

先天性腸閉鎖如不手術,無生存希望。手術治療的早晚,手術前的準備及手術前後的護理,如保暖、胃腸減壓、矯正脫水、靜脈營養以及清潔口腔分泌物等,直接影響其預後。根據閉鎖的不同類型可選用以下手術方式:

1.腸切除吻合術 閉鎖腸管遠近端各切除10~15cm行端端吻合;

2.端側吻合並造瘺 有時近端腸管過度肥厚擴張,遠端腸管細小,可行端側吻合和遠端造瘺術(Bishop-Koop法),或行側端吻合和近端造瘺術(Santulli法)。

3.擇期腸吻合 低位腸閉鎖、全身情況差,不能一期腸切除吻合者,可將遠近端腸管造瘺,並擴張遠端腸管,擇期再行腸吻合。但新生兒多不能耐受腸液的丟失,易產生脫水電解質紊亂,盡量爭取一期吻合不做腸瘺。

(二)預後

腸閉鎖的預後與閉鎖位置有關,單純閉鎖、空腸遠端和迴腸近端閉鎖存活率高。近年來腸閉鎖的病死率明顯下降,國內存活率在51.3%~73.3%,國外70%~90%。低體重兒,並發其他畸形者存活率較低。

先天性腸閉鎖的護理

做好孕期保健和遺傳諮詢工作。預防措施參照其他出生缺陷性疾病,預防應從孕前貫穿至產前:

1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決於檢查項目和內容,主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病諮詢工作。

2.孕婦儘可能避免危害因素 包括遠離煙霧、乙醇、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學篩查等,必要時還要進行染色體檢查,以採取切實可行的診治措施。

參看

  • 腸胃外科疾病

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