Klüver-Bucy綜合征(KBS) 有報道發生率可高達70%,是一種與顳葉功能有關的行為異常,與動物切除雙側顳葉的KBS類似。例如視覺認識不能,不能識別親人面貌或鏡中的自我。用口探索物體(口探索症),也可表現為強迫性咀嚼口香糖或抽煙,以及用手撫弄、觸摸眼前物體和食慾過度、隨便亂吃。

1939年神經病理學家Klüver與Bucy製作了切除雙顳葉猴子實驗動物模型,觀察到猴子出現了異常精神行為改變,並描述了雙顳葉缺損動物出現的一組 癥狀,稱為KlüverBucy綜合征(KlüverBucy syndrome,KBS)[1]。1975年,Marlowe等[2]首次報道了人類患單純皰疹病毒性腦炎後出現KBS。

用口探索物體的原因

KBS與雙顳葉損傷有關,尤其與雙顳極、顳葉內側病變關係最為密切。顳葉和其他部位有廣泛聯繫,如性行為改變、情感平靜淡漠及對視覺刺激過度注意等與下丘腦及雙側杏仁核病變有關。例如有貪食、視覺刺激過度注意,喜暴露隱私部位等異常性活動,口部探索癥狀不典型。

用口探索物體(口探索症),可見於阿爾茨海默病性痴呆。阿爾茨海默病性痴呆(dementia in Alzheimer』s disease) 過去將65歲以前發病者,稱早老性痴呆(presenile dementia);65歲以後發病者稱老年性痴呆(senile dementia)。

用口探索物體的診斷

患者均有發熱、精神行為異常、多食、飲食習慣改變.例還伴有口部探索(咬人)和吃一些非食物的東西.例伴有視覺失認、溫順、性活動增強、癲癇.(2) 頭顱MRI均有雙側顳葉損害.(3)腦脊液細胞數輕度增高(單核細胞為主),蛋白質增高.(4)腦電圖:瀰漫性異常,額顳著.(5)早期經無環鳥苷治療, 病情逐漸好轉.結論伴KBS的單純皰疹性腦炎的臨床特點有:高熱,行為異常,視覺失認,平靜溫順,貪食,飲食習慣改變,性活動增強和口部探索.診斷以臨床 表現,實驗室和影像學檢查為依據.KBS和雙側顳葉損害有關.

KBS有6種主要表現:(1)視覺失認,不能區別家人和陌生人;(2)口部探索行為增加,用嘴舔、咬、咀嚼或用唇碰觸東西;(3)貪食或飲食習慣改變,易飢餓,吃衛生紙、洗衣粉、樹葉等非食物;(4)對視覺刺激過度注意,表現出強烈的反應,而且隨著環境改變,只要看到的東西就抓、抱或移動;(5)溫順、平靜,失去正常的憤怒與恐懼反應;(6)性活動異常,常表現為猥褻,企圖撫摩異性,在公共場所暴露身體或手淫。斷至少必須具備上述3種表現。KBS同時伴有痴呆者常見於皮克病(Pick disease)、阿爾茨海默病(Alzheimer disease,AD)、腎上腺腦白質營養不良等,常出現於皮克病的早期和AD晚期。

用口探索物體的鑒別診斷

用口探索物體的鑒別診斷:

1、腦器質性精神障礙:由於腦組織直接受到損害而造成的器質性精神病,如:腦外傷、腦出血、顱內腫瘤等因素所致。

2、精神分裂症:為較常見的重型精神病之一,多起病於青壯年主要可分偏執型、青春型、緊張型、單純型等,常見癥狀有:精神恍惚、狂躁不安、幻覺妄想、興奮躁動、打人毀物、抑鬱多疑等,病程遷延不愈,病人及家屬痛苦萬分。

3、強迫症:強迫症(Obsessive compulsive disorder,OCD)即強迫性神經症是一種神經官能症,焦慮症的一種。患有此病的患者總是被一種強迫思維所困擾。患者在生活中反覆出現強迫觀念及強迫行為。患者自知力完好,知道這樣是沒有必要的,甚至很痛苦,卻無法擺脫。

患者均有發熱、精神行為異常、多食、飲食習慣改變.例還伴有口部探索(咬人)和吃一些非食物的東西.例伴有視覺失認、溫順、性活動增強、癲癇.(2) 頭顱MRI均有雙側顳葉損害.(3)腦脊液細胞數輕度增高(單核細胞為主),蛋白質增高.(4)腦電圖:瀰漫性異常,額顳著.(5)早期經無環鳥苷治療, 病情逐漸好轉.結論伴KBS的單純皰疹性腦炎的臨床特點有:高熱,行為異常,視覺失認,平靜溫順,貪食,飲食習慣改變,性活動增強和口部探索.診斷以臨床 表現,實驗室和影像學檢查為依據.KBS和雙側顳葉損害有關.

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KBS有6種主要表現:(1)視覺失認,不能區別家人和陌生人;(2)口部探索行為增加,用嘴舔、咬、咀嚼或用唇碰觸東西;(3)貪食或飲食習慣改變,易飢餓,吃衛生紙、洗衣粉、樹葉等非食物;(4)對視覺刺激過度注意,表現出強烈的反應,而且隨著環境改變,只要看到的東西就抓、抱或移動;(5)溫順、平靜,失去正常的憤怒與恐懼反應;(6)性活動異常,常表現為猥褻,企圖撫摩異性,在公共場所暴露身體或手淫。斷至少必須具備上述3種表現。KBS同時伴有痴呆者常見於皮克病(Pick disease)、阿爾茨海默病(Alzheimer disease,AD)、腎上腺腦白質營養不良等,常出現於皮克病的早期和AD晚期。

用口探索物體的治療和預防方法

KBS大多數均預後不良,有些患者隨著原發病的好轉,癥狀逐漸好轉。卡馬西平、氟哌啶醇、安定類和膽碱能藥物對KBS引起的行為異常有效。

暫時沒有有效地預防措施。

參看

  • 腦動脈硬化伴發的精神障礙
  • 軀體疾病伴發的精神障礙
  • 強迫症
  • 頭部癥狀

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