智力障礙在每個病人中差異較大,近期記憶喪失是最明顯的特點,病人常表現獃滯,自發性或主動性活動下降,談話、閱讀、寫作、愛好和創造性減弱,對家庭不關心、淡漠或冷淡、孤僻、工作效率差。有人把這些複雜活動異常,稱為意志喪失性格。意志喪失性格是正常顱壓腦積水的臨床癥狀之一。正常顱壓腦積水是指腦室內壓力正常,有腦室擴大。臨床表現以步態不穩、反應遲鈍和尿失禁為主要癥狀,在分流治療後對步態不穩和智力障礙有一定效果。
(一)發病原因
該病因可分為兩類,一類是有明確病因的,如蛛網膜下腔出血和腦膜炎等,另一類是散發性無明顯病因,該病主要的病理改變是腦室系統擴大,腦凸面或腦底的蛛網膜下腔粘連和閉塞,最常見的病因是蛛網膜下腔出血,其次是顱內腫瘤,也有家族性正常顱壓性腦積水,Paget病有時產生腦底面的蛛網膜下腔廣泛性阻塞,腦膜感染,如結核性腦膜炎,在病變後期易產生蛛網膜粘連;外傷性蛛網膜下腔出血和顱內手術出血流入蛛網膜下腔等均可產生腦積水,最近有人認為,中腦導水管狹窄也是一種較常見的病因。
(二)發病機制
正常顱壓情況下,腦室擴大的機制尚不能完全清楚,目前主要是腦脊液動力學變化學說。
1.腦內壓力梯度形成 在蛛網膜顆粒內阻塞時,並不產生腦積水,而是發生良性顱壓增高,腦脊液在腦室系統和蛛網膜下腔流動阻力增加時,產生腦室擴大——腦積水,因而提出腦室和腦皮質表面壓力梯度形成,是產生腦室擴大的原因,已有人用白陶土誘導的貓腦積水實驗模型證明了這種壓力梯度形成學說。
2.腦脊液搏動壓增高 有人測定正常顱內腦積水平均腦脊液壓不增高,但可有腦脊液搏動壓增高,使腦室擴大,提出在正常情況下,腦實質中的小靜脈,細胞間隙蛋白質和脂質有類似海綿樣的彈性物質,其中的液體成分在顱壓升高時可被擠出,在一定程度的壓力下腦實質可被壓縮,這種壓力稱腦組織生物彈性值,在該值以下的腦內壓力只作用於腦組織內,而沒有任何腦實質內的液體擠出,但腦室周圍承受的壓力比腦實質內的壓力要大,這就產生腦室擴張。
3.密閉彈性容器原理 有人提出,正常顱壓腦積水病人最初顱壓增高,產生腦室擴大,根據Lapace原理,即在密閉彈性容器的液體壓力(P)與容器壁的面積(A)的乘積等於容器壁承受力(F,F=P A),這樣,一旦腦室擴大後,雖然腦壓恢復到正常,但作用於腦壁的壓力仍增加,也有提出正常顱壓腦積水是由於腦組織順應性改變所表現的腦室擴大,Welch等報道,高血壓動脈硬化腦血管病比同齡組病人高3倍以上,推測腦血管壁彈性的變化使腦組織順應性增加,並可出現腦表面的壓力梯度發生明顯改變。
目前,研究正常顱壓腦積水的腦組織病理生理改變主要有:①腦組織受壓產生的腦血流減少;②腦組織內神經生化物質異常,如膠質纖維蛋白增加和血管腸肽類的減少;③繼發性神經元損害。
根據病史,臨床表現以及影像學輔助檢查,一般可做出明確的診斷。
主要癥狀是步態不穩,記憶力障礙和尿失禁,多數病人癥狀呈進行性逐漸發展,有些在病情出現後,其病程為數月或幾年,病人沒有明顯頭痛,但有行為改變,癲癇或帕金森症,查體時,雖然眼外肌活動充分,但可有眼震,持續恆定走路困難,肢體活動緩慢,腱反射略增高,可有單側或雙側Babinski氏征,晚期可出現摸索現象和強握反射,步態不穩常是首要的癥狀,多先於其他癥狀幾個月或幾年,有些病人步態不穩和智力改變可同時發生,也有在其他癥狀以後發生,其表現從輕度走路不穩到不能走路,甚至不能站立,並常有摔倒病史,病人抬腿困難,不能做抗重力活動,步幅小,步距寬,走路失衡,不能兩足先後連貫順序活動,Romberg試驗表現搖擺,但沒有小腦共濟失調,智力障礙在每個病人中差異較大,近期記憶喪失是最明顯的特點,病人常表現獃滯,自發性或主動性活動下降,談話,閱讀,寫作,愛好和創造性減弱,對家庭不關心,淡漠或冷淡,孤僻,工作效率差,有人把這些複雜活動異常,稱為意志喪失性格,有試驗發現,病人運用辭彙能力基本保留,而運用非辭彙運用能力,如畫畫,拷貝,表格排列以及難題的測試都有很大程度障礙,隨著病情進展,對周圍人提出的問題無反應,只做簡短或部分回答,自主活動緩慢或延遲,在某些早期病人智力損害中,有焦慮和複雜性智力功能紊亂,如狂妄,幻想和語無倫次,也可有行動緩慢,動作僵硬,酷似Parkinson癥狀,尿失禁在某些病人表現很急,但多數病人表現為對排尿知覺或尿起動作的感覺減退,大便失禁少見。
意志喪失性格的鑒別診斷:
1、抑鬱症:以心境低落為主,與處境不相稱,可以從悶悶不樂到悲痛欲絕,甚至發生木僵。嚴重者可出現幻覺、妄想等精神病性癥狀。某些病例的焦慮與運動性激越很顯著。
2、記憶力障礙:指個人處於一種不能記住或回憶信息或技能的狀態,有可能是由於病理生理性的或情境性的原因引起的永久性或暫時性的記憶障礙。記憶包括識記、保持、再現,與神經心理功能有密切關係。根據神經生理和生化研究將記憶分為瞬時記憶(分、秒之內)短時記憶(幾天)和長時記憶(月、年)。記憶和遺忘是伴隨的,遺忘有時間規律和選擇性。新近識記的材料遺忘最快,逐漸發展到遠事遺忘,曾經引起高度注意的事情較難忘記。
3、意識障礙:意識障礙系指人們對自身和環境的感知發生障礙,或人們賴以感知環境的精神活動發生障礙的一種狀態。
4、嚴重情緒障礙:嚴重情緒障礙,指長期情緒或行為反應顯著異常,嚴重影響生活適應者;其障礙並非因智能、感官或健康等因素直接造成之結果。情緒障礙之病狀包括精神性疾患、情感性疾患、焦慮性疾患、注音力缺陷過動症、或有其它持續性之情緒或行為問題者。
根據病史,臨床表現以及影像學輔助檢查,一般可做出明確的診斷。
主要癥狀是步態不穩,記憶力障礙和尿失禁,多數病人癥狀呈進行性逐漸發展,有些在病情出現後,其病程為數月或幾年,病人沒有明顯頭痛,但有行為改變,癲癇或帕金森症,查體時,雖然眼外肌活動充分,但可有眼震,持續恆定走路困難,肢體活動緩慢,腱反射略增高,可有單側或雙側Babinski氏征,晚期可出現摸索現象和強握反射,步態不穩常是首要的癥狀,多先於其他癥狀幾個月或幾年,有些病人步態不穩和智力改變可同時發生,也有在其他癥狀以後發生,其表現從輕度走路不穩到不能走路,甚至不能站立,並常有摔倒病史,病人抬腿困難,不能做抗重力活動,步幅小,步距寬,走路失衡,不能兩足先後連貫順序活動,Romberg試驗表現搖擺,但沒有小腦共濟失調,智力障礙在每個病人中差異較大,近期記憶喪失是最明顯的特點,病人常表現獃滯,自發性或主動性活動下降,談話,閱讀,寫作,愛好和創造性減弱,對家庭不關心,淡漠或冷淡,孤僻,工作效率差,有人把這些複雜活動異常,稱為意志喪失性格,有試驗發現,病人運用辭彙能力基本保留,而運用非辭彙運用能力,如畫畫,拷貝,表格排列以及難題的測試都有很大程度障礙,隨著病情進展,對周圍人提出的問題無反應,只做簡短或部分回答,自主活動緩慢或延遲,在某些早期病人智力損害中,有焦慮和複雜性智力功能紊亂,如狂妄,幻想和語無倫次,也可有行動緩慢,動作僵硬,酷似Parkinson癥狀,尿失禁在某些病人表現很急,但多數病人表現為對排尿知覺或尿起動作的感覺減退,大便失禁少見。
加強蛛網膜下腔出血、腦膜炎及腦外傷等疾病的防治,有助於預防正常顱內壓性腦積水的發生。