原發性腎上腺皮質功能減退症(primary adrenocortical insufficiency)又稱艾迪生病(Addison』s disease),中醫屬黧黑黑干黑曾範疇。是由腎上腺皮質功能低下引起的一種全身性疾病,表現為血壓低,全身乏力,皮膚及黏膜色素沉著等。
(一)發病原因
無原因的腎上腺皮質功能不全或減退。
(二)發病機制
因氫化可的松產生不足,致垂體反應性釋放黑素細胞刺激素(MSH)及促腎上腺皮質激素(ACTH)增加,從而引起黑變病。
本病多為局部色素沉著,呈灰褐或黑褐色,亦可見廣泛的瀰漫性色素沉著,以四肢屈側、腋窩、陰部、乳頭周圍、乳房下部為主,亦可見於面部、頸部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累,皮膚鬆弛變薄,像小兒皮膚。全身癥狀明顯,乏力、低血壓、體重減輕、腸胃功能紊亂、食慾減退、噁心嘔吐、便秘,偶有腹瀉,腹痛。心血管系統也可受累,有體位性低血壓、低血糖、眩暈、昏厥。可發生休克。
根據臨床表現,皮損特點,實驗室檢查的特徵性即可診斷。
有低血鈉、低血氯及高血鉀,空腹血糖低。尿17-酮,17-羥醇及醛固酮降低,ACTH試驗及水試驗均異常。
心血管系統也可受累,可發生休克。
可用甘草浸膏(每天口服15~30ml),十全大補湯,附桂八味丸,補中益氣丸等。
(一)治療
以皮質激素為主,每天口服或注射去氧皮質酮,每次~37.5mg(注射每次~2mg),必要時可行皮下植入去氧皮質酮,棉酚(醋酸酯丸)、補鈉。
(二)預後
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