原發性肺動脈高壓（primary pulmonary hypertension,PPH),一種原因不明的極少見的累及中等和小的肺動脈的閉塞性疾病,在檢查出後2~5年引起右心室衰竭或致命性的暈厥.
男女發病率為1:5,多見於育齡婦女。診斷時平均年齡35歲,越年輕的病人預後越差.幾乎所有病例都有內膜增生,及其所引起的血管腔狹窄.較晚期的病例有多處的中層肥厚和增生,不可逆的叢狀損害及壞死性動脈炎(網狀動脈病).同樣的血管損害的臨床過程也見於某些肝硬化病人和一些聯合服用抑制食慾的藥物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人,該葯在美國已停止上市.
95%以上病例有進行性勞力性呼吸困難,勞力時心前區疼痛和暈厥少見.許多病人有雷諾現象和關節痛,通常出現在明顯的原發性肺動脈高壓發作前數年.
特發性肺動脈高壓迄今病因不明，目前認為其發病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關。
家族性IPH至少佔所有IPH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。
免疫調節作用可能參與IPH的病理過程。有29％的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結締組織病的特異性抗體。
肺血管收縮和舒張由肺血管內皮分泌的收縮和舒張因子共同調控，前者主要為血栓素A2（TXA2）和內皮素-1（ ET-1），後者主要是前列環素和一氧化氮（NO）。由於上述因子表達的不平衡，導致肺血管處於收縮狀態，從而引起肺動脈高壓。
IPH患者存在電壓依賴性鉀離子（K+）通道（Kv）功能缺陷，K+外流減少，細胞膜處於除極狀態，使Ca2+進入細胞內，從而使血管處於收縮狀態。
IPH早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適；隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現全身癥狀。
其他癥狀還包括疲乏、無力，10％的患者出現雷諾現象，增粗的肺動脈壓迫喉返神經引起聲音嘶啞（Ortner綜合征）。
IPH的體征均與肺動脈高壓和右心室負荷增加有關，常見有呼吸頻率增加，脈搏頻速、細小，早期發紺不明顯。因右心室肥厚順應性下降，頸靜脈搏動增強，右心衰竭時可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動，反映右心室增大。左側第2肋間可看到或觸及肺動脈收縮期搏動，並可捫及肺動脈瓣關閉振動，該區聽診可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音，肺動脈第二音亢進和距離不等的第二心音分裂。肺動脈壓越高，肺血管順應性愈小，分裂越狹窄，當右心衰竭時，分裂固定。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈明顯擴張，可出現肺動脈瓣關閉不全的舒張早期反流性雜音，也稱GrahamSteel雜音。在胸骨左緣第4肋間，可聞及三尖瓣全收縮期反流性雜音，吸氣時增強，通常來源於右心室擴張，也可見於乳頭肌及腱索自發性斷裂。右心性第四、第三心音分別反映右心室肥厚和右心功能不全。物理檢查對確定肺動脈高壓有一定幫助，但不能完全區分肺動脈高壓是原發性或繼發性的。
根據臨床表現可考慮該診斷,但必須除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治療的肺心病(如肺栓塞).體檢可發現某種程度的肺心病的表現.
要除外其他原因引起的肺動脈高壓,常需要作超聲心動圖,通氣/灌注掃描,肺功能試驗和心導管檢查.如通氣/灌注掃描有不相稱的節段性或較大的灌注缺損,應進行肺血管造影.這種掃描表現不會見於原發性肺動脈高壓,而提示為肺動脈的慢性血栓性閉塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可進行血栓動脈內膜切除術.肺毛細血管顯微鏡可發現慢性附壁血栓,甚至見於動脈造影陰性者.對於是否需要開胸活檢尚有爭議.
有些病人對血管擴張劑(如前列環素,硝苯地平)有效,肺動脈壓戲劇性地降低.然而血管擴張劑的效果應首先由心導管檢查證明,不慎重地應用這些藥物曾經造成明顯的惡化或死亡.長期口服硝苯地平越來越多,劑量由心導管檢查中的經驗決定.用便攜的微泵經插入的導管持續靜注前列環素(一種血管擴張劑和血小板聚集抑制劑)超過1年,證明是有效的,能改善生活質量,減少了急診肺移植.為防止靜寂的複發性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由於右心衰竭引起的靜脈鬱積,如無禁忌,通常長期口服香豆素抗凝,維持凝血酶原時間為正常的1.5~1.75倍.
對原發性肺動脈高壓進行單側或雙側肺移植的手術程序已見成熟.
持續胎兒循環病情往往比較嚴重重症患兒除有心力衰竭外尚有左心衰竭表現病死率甚至高達50%部分患兒有自然緩解趨勢，還有部分患兒治療後病情繼續惡化明顯缺氧最後引起酸中毒死亡。但總的說來大部分患兒的藥物治療的效果還是較滿意的，經治療後病程約數天至半月。
《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鍾南山主編
原發性肺動脈高壓11453
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