【概述】
本病為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關。
【診斷】
【病史及癥狀】
本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食慾與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀。，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
原發性膽汁性肝硬化常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類、乾燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等並存，多見於中年婦女，起病隱襲，經過緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食慾與體重多無明顯下降，約10％的患者可無任何癥狀。，對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進行鑒別。
【體征】
皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。
【輔助檢查】
血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正常或輕、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正常或減少。
影像學 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
【治療措施】
適當休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。補充脂溶性維生素A、D、E、K。熊去氧膽酸600－700mg/d，服藥6個月以上可改善臨床癥狀，及實驗室改變。皮質類固醇如氫化潑尼松30mg/d，口服，癥狀改善後必為10mg/d。連服1年。注意晚期患者骨病加劇及並發細菌感染。硫唑嘌呤、環孢毒素A均有效但因有腎毒，骨髓抑制應慎用。
預防常識：
原發性膽汁性肝硬化是一種以肝內小膽管炎症性破壞，肝內膽汁鬱積為特徵的慢性肝病，常伴有多種免疫學的異常，其發病可能與免疫異常有關。臨床表現典型者，診斷多無困難，但此時病情多屬晚期，故早期診斷是決定治療成敗的關鍵。隨著敏感檢測方法的開展，無癥狀、無黃疸的原發性膽汁肝硬化的早期診斷逐漸增多，對早期診斷有價值的檢測方法是ALP和抗線粒 體抗體。確診主要靠病理組織學檢查，在診斷原發性膽汁性肝硬化時，應與各種原因引起的梗阻性黃疸、病毒性毛細膽管性肝炎、藥物引起的黃疸、原發性硬化性膽管炎等疾病相鑒別。目前尚缺乏有效的治療方法，對原發性膽汁性肝硬化治療的主要目的在於：(1)預防和治療頑固性膽汁鬱積的併發症；(2)處理代償期肝硬化的各種表現；(3)如有可能，實施對疾病過程的治療，但應注意藥物的副作用。伴有肝功能失代償和(或)生活質量差的病人可考慮作肝臟移植。
原發性膽汁性肝硬化預防方法
本病病因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病，可能與自身免疫有關還可能以藥物反應、感染等因素有關以下生活方式對此病有預防幫助：
1、絕對禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各種飲料，可喝熱茶。
2、每天飲食保持恆定，以低鹽、低脂肪、少糖、高蛋白為好，不吃辛辣、油膩、油炸、黏硬的食物，勿暴飲暴食，並且要注意飲食衛生，防止腹瀉。
3、盡量不吃有損害肝臟的食物。
4、保持運動的習慣及良好的心態。
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