眼眶腦膜-腦膨出 (orbital meningoencephalocele)是由於顱內結構通過骨缺損疝入眶內引起的一種先天異常。單純的腦膜疝出,內含腦脊液,形成囊性腫物名腦膜膨出(meningocele),腦膜伴有腦組織疝出的名腦膜-腦膨出。

眼眶腦膜-腦膨出的病因

(一)發病原因

各種原因所導致的眶骨缺損。眼眶腦膜-腦膨出是胚胎時期眶壁骨形成失敗的一種先天畸形。對於骨缺失是怎樣形成的,意見尚不一致。Pollock綜合為5種假說:①嗅神經周圍篩板閉合失敗;②胚胎時期腦室壓力增加,驅使腦組織膨出;③神經外胚葉分離不全;④顱咽管殘存,蝶骨發育不全;⑤蝶骨骨化中心發育失敗等。其中神經外胚葉分離不全和骨化失敗說被多數學者接受。此外,顱內或眶內炎症和腫瘤侵蝕,外傷和手術造成的眶骨缺失也可繼發腦膜-腦膨出。

(二)發病機制

正常胚胎早期,神經外胚葉從表面外胚葉分離,最後發育為神經系統。如因粘連而分離不全,二者間的骨形成發生障礙殘留骨孔,顱內和顱外腦組織經此孔相連,此種情況腦膨出在前,骨孔形成在後。骨化不全學說認為在胚胎晚期,由於某種原因,骨化或骨融合不全,骨性眼眶的孔裂(視神經孔、眶上裂、篩後孔等)擴大,或眶骨壁發育不全,由於顱壓較高,驅使腦膜、腦組織疝入眶內,此種情況骨缺損在前,腦膨出在後。從臨床所見,前部腦膨出適於神經外胚葉分離不全學說,而後部腦膨出適於骨化失敗學說。

眼眶腦膜-腦膨出的癥狀

腦膜-腦膨出雖在胚胎時期已經形成,往往在兒童或青年時期才出現癥狀和體征。

眶前型:又名鼻眶型。顱骨缺損或未閉合部分在額骨、篩骨、淚骨和上頜骨之間,即眶內側壁的前部。膨出物來源於顱前窩的腦膜和腦組織,出現於內眥部,可發展成很大的包塊。

眶後型:又稱蝶眶型。顱骨缺損或未閉合部位在視神經孔或眶上裂,膨出物來源於顱中窩,出現於眶後。因受眼球限制,一般不大,但可產生搏動性眼球突出。

膨出物有3種不同程度。輕者僅有腦膜及其中腦脊液,稱為腦膜膨出;較重者腦組織也一起膨出,稱為腦膜腦膨出;最重者腦室前角也膨出顱外,稱為腦室-腦膨出。眶前型的外層為皮膚,依次為皮下組織、硬腦膜,內含腦脊液。眶後型外層為硬腦膜,包埋在眶內脂肪之中,病理組織學檢查膨出的腦組織是成熟的、其上被有薄層腦膜。在腦組織和腦膜之間存在一個囊性間隙。長期病變後腦組織可變性,而覆蓋其上的腦膜減少,成為有細小鈣球樣的一串壓縮組織。

1.典型的臨床癥狀和體征。

2.輔助檢查表現 X線檢查在前部腦膜-腦膨出時,攝影體位採用張口45°後前位,可發現篩板骨缺損。後部膨出在20°後前位X線片上,可見顱前窩小,顱中窩大,蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔、骨裂擴大。超聲檢查顯示搏動性囊性腫物,可壓縮。CT掃描顯示骨缺失及較低或高密度塊影。穿吸可抽出澄清液體,常規和生化分析證實為腦脊液。腰穿注入色素,腫物內腦脊液染色。眼眶腫物內注入氣體,X線平片可見顱內氣泡,以上各項檢查均說明眶內腫物與顱內溝通。

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眼眶腦膜-腦膨出的診斷

眼眶腦膜-腦膨出的檢查化驗

1.X線 較小的前部腦膨出一般X線很難顯示。眶外壁和眶頂大面積骨缺失時眼眶正位X線顯示眶腔為低密度或稱「空腔征」。

2.超聲波 超聲一般由於硬腦膜對聲能的衰減,無法顯示顱內情況,只能顯示眶內軟組織受壓變形(B超)和球後單高反射(A超),實時掃描可顯示球後組織搏動。由於腦組織對聲能的明顯衰減,超聲可顯示球後多個反覆波。

3.CT 因CT容積問題,橫軸位CT很難顯示骨缺失的位置,除非骨缺失範圍較大,冠狀CT一般顯示良好。大面積的眼眶蝶骨大翼缺失CT和X線均顯示良好,並可見腦組織向眶內疝入。由於眶頂和外壁缺失程度不一尤其是面積較大時,冠狀CT在前部掃描時可顯示類似眶內佔位病變,容易誤診。

4.MRI 可見膨出的腦組織與顱內腦組織相連續,囊內腦脊液T1WI為低信號,T2WI為高信號。

眼眶腦膜-腦膨出的鑒別診斷

前部腦膜膨出需與淚囊囊腫鑒別:前者自發性振動並有體位性,X線和CT可發現骨孔。

眼眶腦膜-腦膨出的併發症

先天性腦膜-腦膨出可以伴有其他發育異常。

眼眶腦膜-腦膨出的西醫治療

(一)治療

手術治療常能收到較好效果,手術進路和處理不當可招致腦脊液瘺、腦膜炎。經鼻部切口可引起腦脊液外漏及腦膜炎。對於前部腦膜-腦膨出,可從前部皮膚切口,結紮眶內腫物頸部,切除膨出的腫物,將蒂送入骨孔。用游離肌塊、人工材料或黏合劑封閉裂孔。術後發現腦脊液瘺,應加壓包紮,抬高頭位,靜脈注射高滲液體及大量抗生素預防感染,一般3~5天漏液消失。如骨缺失較大,先經顱內結紮並切除膨出的腦膜、腦組織,移植骨片或人工材料於骨缺損處。眶內腫物仍不消失時,待傷口癒合後再切除眶內腦膜、腦組織。

後部腦膜-腦膨出治療比較複雜,需先將硬腦膜分離,將膨出的腦膜、腦複位,肽板成形固定於骨缺損部位。後部膨出骨缺失範圍較廣,形狀不規則,分離硬腦膜時常破裂,手術效果較差。

(二)預後

預後不良。

參看

  • 眼科疾病

眼眶腦膜-腦膨出11775


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