卓-艾綜合征又稱Zollinger-Ellison綜合征,1995年由Zollinger和Ellison兩人發現,綜合征,以嚴重的消化性潰瘍、高胃酸分泌及非β胰島細胞瘤為臨床特徵。
此征可由分泌胃泌素的腫瘤(胃泌素瘤)或胃竇G細胞增生所致由前者引起的則稱之為Zollinger-Ellison綜合征Ⅱ型,而由後者引起的則稱為Ⅰ型。約20%的胃泌素瘤患者可表現為多發性內分泌腫瘤Ⅰ型的症候群。
1.定性診斷 根據胃液分析與胃泌素測定進行,符合下列標準可考慮本病:①嚴重的消化性潰瘍;②明顯增高的基礎排酸量>15mmol/h或術後>10mmol/h;③基礎血清胃泌素>1000ng/L;④基礎血清胃泌素>200ng/L鈣激發試驗後測定值增高295ng/L或促胰素試驗後增高200ng/L
2.定位診斷 通過B超、磁共振成像等明確胃泌素瘤健康搜索的準確位置。
3.分型 為了對ZES有更加明確的認識Zollinger將ZES分為4種類型:
(1)典型的ZES:有急劇頑固扁鵲網的潰瘍病的典型癥狀,並有腹瀉或脂肪瀉,多次測定血清胃泌素均有明顯增高。
(2)臨界型勱:發病歷史、胃液檢查及X線檢查均支持ZES的診斷但多次測定血清胃泌素濃度均波動在正常上下(200~500pg/ml)。
(3)延遲或隱匿型:標準的潰瘍病手術後健康搜索仍持續有胃液分泌亢進表現。
(4)合并其他內分泌異常型勱:即除ZES外,尚合并有腦垂體前葉甲狀旁腺甲狀腺、腎上腺或卵巢的腫瘤樣病變最常見者為甲狀旁腺腺瘤伴功能亢進。
卓-艾綜合征的鑒別診斷:
1.消化性潰瘍 消化性潰瘍以單個潰瘍或胃、十二指腸均有一個潰瘍(複合性潰瘍)多見,胃或十二指腸多發性潰瘍相對少見。如出現下列情況應高度懷疑卓-艾綜合征:
(1)十二指腸壺腹後潰瘍。
(2)消化性潰瘍經常規劑量的抗分泌葯治療和正規療程治療後仍無效。
(3)潰瘍手術治療後潰瘍迅速複發。
(4)不能解釋的腹瀉。
(5)有甲狀旁腺或垂體腫瘤個人史或家族史。
(6)顯著的高胃酸分泌和高胃泌素血症。
2.胃癌 本病和卓-艾綜合征相似之處是內科治療效果差以及腹腔內轉移,但卓-艾綜合征很少合并十二指腸潰瘍,也無高胃酸和高胃泌素分泌特徵,胃鏡活檢病理組織學檢查有鑒別診斷價值。
1.定性診斷 根據胃液分析與胃泌素測定進行,符合下列標準可考慮本病:①嚴重的消化性潰瘍;②明顯增高的基礎排酸量>15mmol/h或術後>10mmol/h;③基礎血清胃泌素>1000ng/L;④基礎血清胃泌素>200ng/L鈣激發試驗後測定值增高295ng/L或促胰素試驗後增高200ng/L
2.定位診斷 通過B超、磁共振成像等明確胃泌素瘤健康搜索的準確位置。
3.分型 為了對ZES有更加明確的認識Zollinger將ZES分為4種類型:
(1)典型的ZES:有急劇頑固扁鵲網的潰瘍病的典型癥狀,並有腹瀉或脂肪瀉,多次測定血清胃泌素均有明顯增高。
(2)臨界型勱:發病歷史、胃液檢查及X線檢查均支持ZES的診斷但多次測定血清胃泌素濃度均波動在正常上下(200~500pg/ml)。
(3)延遲或隱匿型:標準的潰瘍病手術後健康搜索仍持續有胃液分泌亢進表現。
(4)合并其他內分泌異常型勱:即除ZES外,尚合并有腦垂體前葉甲狀旁腺甲狀腺、腎上腺或卵巢的腫瘤樣病變最常見者為甲狀旁腺腺瘤伴功能亢進。
治療措施
胃泌素瘤的治療應根據病型、病期、全身情況及經濟狀況個體化制定。
一、藥物治療:
抑制胃酸(見消化性潰瘍),化療。
二、手術治療:
藥物治療失敗或無條件進行、腫瘤定位明確可收入院行手術治療。