多發性肌炎(神經內科)  

疾病概述

多發性肌炎是一組病因不清,主要臨床表現以對稱性四肢近端、頸肌、咽部肌肉無力,肌肉壓痛,血清酶增高為特徵的瀰漫性肌肉炎症性疾病。多數學者認為本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認為與病毒感染或遺傳因素有關。 多為亞急性起病,任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節炎、乾燥綜合征等其他自身性疾病。由於受累範圍不同,伴發病差異較大,因而本病臨床表現多樣。通常本病在數周至數月內達高峰,全身肌肉無力,嚴重者呼吸肌無力,危及生命。因此,及早診斷和治療十分重要。只要及時應用激素或免疫抑制劑治療,單純多發性肌炎可望預後良好,伴發惡性腫瘤和多種結締組織病者,預後較差。

本病屬中醫學「痹證」中的「肌痹」、「肉痹」範疇。如《素問.長刺節論》云:「病在肌膚,肌膚盡痛,名日肌痹,傷於寒濕」,對本病病因病機和臨床表現有了初步認識。  

臨床表現

1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;

2.頸肌、咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難,紫紺。

3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。

4.肌肉萎縮,肢體近端多見。

5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。

6.少數有發熱、關節痛等。  

診斷依據

1.四肢對稱性無力伴壓痛;

2.血清酶活性增高,CPK、LDH均高,尤以LDH更為敏感。

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3.肌電圖上見自發性纖顫電位和正相尖波;

4.肌肉活組織檢查見肌纖維變性,壞死,再生,炎症細胞浸潤,血管內皮細胞增生等。

病史及癥狀:多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤。

體檢發現:受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

輔助檢查:1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。 2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。 4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。 5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速,心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。

鑒別:需與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。  

治療措施

治療原則

1.儘早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑; 2.對症和支持治療,防治各種感染; 3.血漿交換療法; 4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.頑固、重症者全身放療。  

用藥原則

1.腎上腺皮質激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數多發性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張早期以大劑量衝擊,中劑量鞏固治療,時間不少於3個月,小劑量維持時間不應短於2年。 2.對於伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病,不能應用腎上腺皮質激素的病人,以及經正規激素治療3個月,肌無力和肌痛仍無改善者,均應改用或加用免疫抑制劑(環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),對合并惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用,但需較高的醫療費用。 4.長期大量應用激素、免疫抑制劑等,要注意藥物副作用,加強對症、支持治療,對合并感染者,應儘早使用足量有效抗生素。

一、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加於10%葡萄糖內靜滴。病情穩定後改為口服,調節劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時達2-3年久,療程中,應間斷使用ACTH。

二、激素大劑量短療程無效者應考慮停葯,可換用免疫抑制劑,硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。

三、有吞咽困難者,應鼻飼,以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用,可選用。40mg V.D 1次/d。

四、有條件者可行血漿交換治療。  

護理原則

患者應怎樣對待肌炎的康復  

1.首先要有信心和毅力

皮肌炎患者應明確自己得的並非"不治之症",切莫悲觀消沉,即使經過某些中西藥治療病情仍在發展,也不必恐懼,更不能喪失信心而放棄治療。但是,也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病,必須有堅定的信心和頑強的毅力,保持豁達開朗的精神狀態,才能充分調動自身的抗病潛能,最終戰勝皮肌炎獲得康復。  

2.必須堅持長期正確合理的治療

皮肌炎作為一種難治病,"病來如山倒,病去如抽絲",只有在臨床經驗豐富和具有高充責任感的專科醫生指導下,堅持長期、系統、正規、合理的中西醫結合治療,才能達到最好療效乃至康復,切不可亂投醫、濫用藥或自行減量、隨意停葯,以免走"欲速則不達"的彎路,病情一旦複發加重,往往治療更為困難,甚至付出生命代價。  

3.生活調理

1.急性期應卧床休息,可做關節和肌肉的被動活動,每日2次,以防止組織萎縮,但不鼓勵作主動活動。

2.恢復期可適量輕度活動,但動作不宜過快,幅度不宜過大,根據肌力恢復程度,逐漸增加活動量,功能鍛煉應避免過度疲勞,以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,堅定戰勝疾病的信心。  

4.飲食調理

1.合理安排飲食,保證充分的維生素和蛋白攝入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。

3.臨床葯膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。  

飲食調理

1.合理安排飲食,保證充分的維生素和蛋白攝入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。

3.臨床葯膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。  

生活調理

1.急性期應卧床休息,可做關節和肌肉的被動活動,每日2次,以防止組織萎縮,但不鼓勵作主動活動。

2.恢復期可適量輕度活動,但動作不宜過快,幅度不宜過大,根據肌力恢復程度,逐漸增加活動量,功能鍛煉應避免過度疲勞,以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,堅定戰勝疾病的信心。

多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽,少吃精製糖、白面、腌制食品,牛、羊,豬肉以及飽和脂肪的食物;儘可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。  

預防常識

發病6個月以內應用腎上腺皮質激素治療,大部分可獲臨床改善,於病後2個月以內開始治療的效果更好。延誤治療,常可使急性變成慢性,故應及早治療。 本病約有10-20%病者可能伴發惡性腫瘤,中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上,因此,必須予足夠的警惕。早期發現腫瘤並早期治療,效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快,停葯過早均可導致複發,甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長,有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察,在短期內未出現效果絕不應終止治療。 運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以後開始,因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩定時即開始作功能訓練,許多患者的CPK則不易下降。

  

多發性肌炎遺傳嗎

PM/DM的發病原因未明,目前人們大多認為在某些遺傳易感個體中,由於免疫作用的介導和感染或非感染環境因素的誘發,促發了本病。所以人們大多從以下三個面對其發病機理進行了探討:  

遺傳因素

大多數人認為本病的發生可能與HLA遺傳等位基因有關,最早有人研究發現在成人多發性肌炎(PM)患者HLA-B8的出現率較高,但以後的研究卻表明在兒童皮肌炎(DM)患者中,HLA-B8亦多見。在成人PM中白種人HLA-B8和HLA-DR3的出現率高,並且抗Jo-1抗體陽性與HLA-D3、B8相關,而在黑人患者中多見HLA-B7和HLA-DRw6,這些位點未見與成人DM存在相關性。

另外,PM/DM常伴發惡性腫瘤,兩者常同時或先後發生,在時間先後順序上並不象一種因果關係,而更象繼發於同一種疾病的兩種表現。因此人們很難確定是PM/DM誘發了腫瘤,還是腫瘤引起了PM/DM的發生。  

多發性肌炎的食療

日常生活中的許多因素對皮肌炎患者有不利影響應引起注意。如應盡量避免日光照射,外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物,以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染髮劑等。避 免接觸農藥、某些化學裝修材料。

(一)生活調理

1.急性期應卧床休息,可做關節和肌肉的被動活動,每日2次,以防止組織萎縮,但不鼓勵作主動活動。

2.恢復期可適量輕度活動,但動作不宜過快,幅度不宜過大,根據肌力恢復程度,逐漸增加活動量,功能鍛煉應避免過度疲勞,以免血清酶升高。

3.要保持精神愉快,堅定戰勝疾病的信心。

(二)飲食調理

1.合理安排飲食,保證充分的維生素和蛋白攝入。

2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。

3.臨床葯膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。  

多發性肌炎的嚴重性及後果

多發性肌炎系一種以肌無力、肌痛為主要表現的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項肌、咽喉部肌群,如同時累及皮膚,稱皮肌炎。多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤。

一、病史及癥狀:多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征。可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤。

二、體檢發現:受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。

三、輔助檢查:

1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。

3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅干擾相或病理干擾相。

4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。

5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速,心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。

四、鑒別:需與肌營養不良、甲狀腺功能障礙、系統性紅斑狼瘡等相鑒別。

1、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加於10%葡萄糖內靜滴。病情穩定後改為口服,調節劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時達2-3年久,療程中,應間斷使用ACTH。

2、激素大劑量短療程無效者應考慮停葯,可換用免疫抑制劑,硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。

3、有吞咽困難者,應鼻飼,以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用,可選用。40mgV.D1次/d。

4、有條件者可行血漿交換治療。  

多發性肌炎對人體內髒的損害

心:出現心臟癥狀者很少。但通過對一組患者的屍檢,發現約25%有心肌間質和血管周有單核細胞的浸潤,少數出現纖維化。應用心電圖和超聲心動圖的檢測,則30%出現異常,其中以 ST段和 T波異常最為常見,其次為心傳導的阻滯、心房纖額、期前收縮、少到中量的心包積液。致命性的心律紊亂和心力衰竭很少見,一旦出現則預後較差。心臟累及病例可有心功能異常,心動過速或過緩,心臟擴大,心肌損害,房顫和心力衰竭, 好就醫 。

胃腸道:消化道癥狀中以吞咽困難最為常見。引起此症的原因是參加吞咽動作的口咽、環咽部的肌群和舌肌無力,造成咽和食管上端的吞咽動作受礙,以致食物不能下咽反從鼻孔中流出(返流)和發音障礙(鼻音、聲啞、音含糊等)。當食管和消化道的平滑肌受累時則在食管X線鋇餐檢查時出現中下段食管,甚至胃的蠕動減慢(通過緩慢),食管擴張,梨狀窩鋇劑滯留。 胃排空時間延長。食管下端的括約肌鬆弛後出現胃酸返流性食管炎。出現上腹脹、燒心、返酸等。胃、腸道的血管炎又可以引起胃腸道潰瘍、出血和穿孔等癥狀。約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質中堅。

腎:腎受損並不多見。在病情活動時有時可出現蛋白尿,隨病情緩解而消失。有持續的肌紅蛋白尿者,可以出現腎功能不全。

參看

  • 《神經病學》- 多發性肌炎
多發性肌炎12740


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