獲得性視網膜大動脈瘤(acquired retinal arterial macroaneurysm) 為發生在視網膜動脈第3級分叉部的視網膜小動脈的局部擴張,是後天獲得性的改變。
(一)發病原因
可能與高血壓及血栓形成有關。
(二)發病機制
準確的發病機制還不清楚,在對腦動脈瘤的分析中發現患者多為女性,50歲以上,動脈瘤直徑100~300μm,推測慢性高血壓和年齡性改變導致動脈管壁平滑肌膠原改變,使得管壁薄的地方產生局部擴張。Lavin等根據大動脈瘤常發生在動靜脈交叉壓迫部位,推測因為壓迫部位缺少外膜層致管壁支撐結構缺如。也有學說認為栓子形成破壞管壁所致。
大動脈瘤出血型與合并脂類滲出型之間的差異在於發生出血的患者血壓常常高於200mmHg,,這類囊性大動脈瘤靠近視盤,灌注壓高易於出血。兩端漸細的動脈瘤更易發生滲出,常合并靜脈的栓塞,高血壓可能與導致出血的動脈瘤關係密切,而導致滲出的動脈瘤多與局部血管因素有關。
大動脈瘤的臨床表現變化範圍大,主要為出血性和滲出性2型。出血性大動脈瘤常發生視力的急性下降,視網膜出血可以是視網膜下、視網膜內或視網膜前,出血可以遮蓋大動脈瘤,當視網膜下或視網膜前出血出現在視網膜主要的動脈上,應考慮到大動脈瘤所致。視網膜下出血量大時,血液可以進入玻璃體。當玻璃體腔出血無可以解釋的原因,如脈絡膜新生血管膜、玻璃體後脫離,靜脈阻塞等,要考慮到大動脈瘤的可能性。
滲出性的大動脈瘤常發生在血管弓顳側,視力下降是逐漸的,可以由於黃斑區滲出物的堆積、液體的滲出引起。大動脈瘤很少發生在視盤、視網膜睫狀動脈和鼻側血管上。但如果發生,也表現為滲出性。
視網膜大動脈瘤也可以發生在靜脈阻塞患者(8%~26%)以及與阻塞靜脈相關的小動脈上。也有報告大動脈瘤發生在存有先天性動-靜脈交通的患者。
根據眼底表現及血管造影檢查結果不難做出診斷。
1.血液流變學檢查 明確血液黏滯情況。
2.病理學檢查 視網膜大動脈瘤發生在視網膜動靜脈交叉壓迫處,周圍毛細血管擴張,有膠原、含鐵血黃素、纖維血小板凝集塊的積聚,黃斑旁外叢狀層脂類物質的沉積。提示大動脈瘤周圍擴張的毛細血管網可能是進入黃斑區脂類物質的源泉。
3.熒光血管造影:可以很好的顯示視網膜大動脈瘤的存在。造影早期大動脈瘤迅速充盈,有時動脈瘤內存在栓子時充盈可以不完全。通常可以見到動脈瘤近端和遠端的小動脈狹窄。許多患者在大動脈瘤周圍可以存在微血管異常,如毛細血管擴張、毛細血管無灌注和小動脈之間的側支循環等。在視網膜出血多時,ICG可以較好的顯示大動脈瘤的存在。
1.視網膜靜脈阻塞 繼發於靜脈阻塞的大動脈瘤大多發生於毛細血管床的靜脈側,導致黃斑水腫和環形脂類物質滲出。也可發生在靜脈阻塞的動脈側、毛細血管床和側支循環上。
2.Coats病 Coats病的診斷基於發病年齡不同、性別特點,主要在靜脈和毛細血管的動脈瘤樣擴張,且數量較多,合并大量的脂類物質滲出,熒光血管造影顯示較大範圍的血管擴張。成年人的Coats病和中心凹旁毛細管擴張綜合征也同樣具有出現在黃斑顳側的較多的直徑較小的毛細管擴張。
3.視網膜毛細血管瘤 通常合并視網膜水腫、滲出和出血樣大動脈瘤。大多發生在視網膜周邊部,有較粗大的擴張和變形的輸入和輸出血管。視網膜毛細血管瘤也可以發生在視盤上,視盤上的視網膜血管瘤與視網膜大動脈瘤鑒別較困難。視網膜毛細血管瘤通常是遺傳的,是von Hippel-Lindau病臨床特點之一。von Hippel-Lindau病還包括腦血管細胞瘤,腎細胞癌和嗜鉻細胞瘤。無家族史的獲得性的毛細血管瘤往往缺少擴張的血管,易於和視網膜大動脈瘤混淆。這種獲得性的病變,也稱原發性或特發性病變,發生在葡萄膜炎和視網膜色素變性的患者,長期觀察發現其緩慢生長,可能為一種血管增生性腫瘤。
4.脈絡膜新生血管膜 是黃斑區視網膜下出血的常見原因,當合并黃斑區玻璃膜疣和色素改變時要考慮到老年黃斑變性合并的脈絡膜新生血管膜。熒光血管造影和脈絡膜血管造影可以顯示新生血管膜的熒光滲漏,而出血附近的動脈未顯示大動脈瘤樣擴張。
高血壓、動脈病變以及眼部視網膜出血、玻璃體積血等。
注重與其相關的原發病的治療。
(一)治療
對大動脈瘤進行激光光凝目前尚有爭議,其爭議主要是針對出血性大動脈瘤。有報告激光治療引起視網膜動脈栓塞導致視力嚴重下降。黃斑水腫持續數月的患者視力恢復較差。對較緻密的黃斑前出血和黃斑下出血有報告使用玻璃體切割術的方法聯合t-PA促進視力儘快恢復,也有報告大動脈瘤引發的玻璃體積血自發吸收較快。目前比較共認的治療方案對合并玻璃體積血的大動脈瘤患者先觀察數月,等候其自發吸收。對影響黃斑的滲出性大動脈瘤應進行光凝,或者直接光凝血管瘤或者光凝血管瘤周圍。目的是閉鎖血管瘤和血管瘤周圍擴張的毛細血管床。
(二)預後
反覆出血則預後不良,可嚴重危害視力。
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