造釉細胞瘤為頜骨中心性上皮腫瘤,在牙源性腫瘤中較為常見,關於造釉細胞瘤的組織來源,尚有不同的看法,但大多數認為由釉質器或牙板上皮發生而來。 造釉細胞瘤肉眼觀為實質性或囊性,亦可在同一腫瘤中存在實質性及囊性兩種成分,囊性者囊腔內可含褐色液體,顯微鏡下觀察腫瘤細胞呈大小不同的團塊或條索,分散於結締組織的間質內,按照世界衛生組織及國內的常用分類,通常可將造釉細胞瘤分為五種類型,即:濾泡型、叢狀型、顆粒細胞型、鱗狀化生型和基底細胞型。  

臨床表現

1.頜骨膨隆及面部畸形:下頜骨發病較上頜骨多,好發於磨牙區域及下頜角部,生長緩慢,初期無自覺癥狀,頜骨的膨隆變形常為患者就診時主訴。

2.腫瘤波及牙槽骨可致牙鬆動吸收、移位。

3.下唇麻木不適:在腫瘤壓迫下牙槽神經或惡變(發生率極低)時出現此癥狀。

4.骨質破壞多時可出現病理性骨折。

5.上頜骨造釉細胞瘤可波及上頜竇、鼻腔及眼眶,可出現相應的鼻塞、眼眶上移、鼻淚管阻塞等。  

診斷

1.頜骨無痛性進行性腫大,可致面部畸形,往往無特殊自覺癥狀。

2.咬合關係錯亂,牙移位元鬆動或脫落,偶有病理性骨折。

3.頜骨膨隆,表面結節狀,凹凸不平,有時伴有乒乓球樣壓彈感。

4.X線攝片示頜骨膨隆,不規則多房性囊性透光影像,此影像邊緣不光滑,有半月狀切跡,分房大小懸殊,波及牙槽骨者可有明顯的「根尖浸潤征」--牙根尖的牙槽突骨質呈不規則的破壞與吸收,牙根可呈鋸齒狀或截斷樣吸收。

5.如有迅速長大同時伴疼痛潰瘍等癥狀,X線表現骨間隔破壞消失,呈斑點狀影時,應疑有惡性變。

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6.穿刺囊液常為褐色,有時可有膽固醇結晶,但無角化上皮。

7.病理組織學檢查確診。  

檢查化驗

1、X線檢查:

X線攝片示頜骨膨隆,不規則多房性囊性透光影像,此影像邊緣不光滑,有半月狀切跡,分房大小懸殊,波及牙槽骨者可有明顯的「根尖浸潤征」--牙根尖的牙槽突骨質呈不規則的破壞與吸收,牙根可呈鋸齒狀或截斷樣吸收。如有迅速長大同時伴疼痛潰瘍等癥狀,X線表現骨間隔破壞消失,呈斑點狀影時,應疑有惡性變。

2、穿刺檢查:穿刺囊液常為褐色,有時可有膽固醇結晶,但無角化上皮。

3、病理檢查:病理組織學檢查確診。

4、CT檢查:

高分辨螺旋CT配合牙科軟體技術,特別是多層螺旋CT的容積數據採集技術,不僅能夠重組出反映頜骨解剖特點的二維曲面圖像和任意方位上的二維圖像,而且能夠精細顯示病變的三維結構;由於CT有較高的密度解析度,還可顯示病變的內部結構和囊內容物的密度;此外,應用不同的窗技術,還可分別觀察骨、軟組織病變的細節,所有這些改善均有助於頜骨造釉細胞瘤特徵的顯示。  

鑒別診斷

基於發病率與手術方式的需要,造釉細胞瘤主要需與牙源性角化囊腫及其他非角化囊腫鑒別。非角化囊腫如含牙囊腫、根尖囊腫、殘餘囊腫及面裂囊腫等,這些囊腫從發病部位、內部結構及臨床表現等方面均有一定的特徵性,與造釉細胞瘤鑒別不難。由於造釉細胞瘤與牙源性角化囊腫在發病部位、病變形態及生物學行為等方面在一定程度上有相似之處,且治療方法不同於其他非角化囊腫,因此二者的鑒別是頜骨囊性病變鑒別診斷的重點和難點。

造釉細胞瘤的侵襲性高於角化囊腫,造成周圍骨質破壞的範圍大於角化囊腫且易侵及周圍軟組織。造釉細胞瘤造成的牙根吸收多呈鋸齒狀或截斷狀,造成鄰牙脫落者常見;角化囊腫的牙根吸收多呈斜面狀,較少造成鄰牙脫落。造釉細胞瘤多為囊實混合性,不規則厚壁,囊壁可見乳頭狀突起或壁結節;角化囊腫為純囊性,均勻薄壁。多房造釉細胞瘤分房大小不一,其房間隔常由軟組織及少量骨性成分組成,且較厚;角化囊腫的分房大小近似,房間隔纖細、完整,且較薄。造釉細胞瘤囊性部分的MR信號多為長T1、長T2信號,有時囊內出血可見短T1信號;角化囊腫的囊內容物因富含角化蛋白及固態膽固醇結晶,其T2信號明顯低於造釉細胞瘤,此徵象被認為是區別二者囊液性質的重要特徵。無論CT或MR增強檢查,造釉細胞瘤的囊壁、分隔、乳頭狀突起及壁結節均明顯強化;角化囊腫的囊壁及分隔無強化。  

併發症

上頜骨造釉細胞瘤可波及上頜竇、鼻腔及眼眶,可出現相應的鼻塞、眼眶上移、鼻淚管阻塞等。其次就是本病易複發,相對來說,實體型或多囊型較單囊型易複發,刮治和剜除術較根治性手術易複發,冷凍或燒灼術可降低複發率。多次複發後可侵襲到顳部、眶、額部,甚至顱底、顱內。多次複發手術後,不僅影響面容,造成功能障礙,甚至危及生命。  

預防

本病為一種先天性疾病,早診斷早治療是本病的防治關鍵。另外對於術後的病人,應積極隨訪,防止複發而造成更嚴重的危害。  

治療

手術治療,應按臨界瘤治療原則進行,即在腫瘤外0.5cm左右處切除整個腫瘤,對於較小的下頜骨腫瘤可行頜骨方塊切除,較大的頜骨腫瘤則應行頜骨整塊切除,切除後之組織缺損可立即植骨修復。

一般性手術的預防性抗感染選用磺胺類藥物(如復方新諾明)或主要作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如紅霉素、青黴素等);手術範圍較大,同時植骨或同時作較複雜修復者則一般採用聯合和葯,較常用為「作用於革蘭氏陽性菌的藥物(如青黴素)+作用於革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大黴素)+作用於厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前後感染嚴重或術創大,修復方式複雜者可根據臨床和葯敏試驗選擇有效的抗生素。

頜骨造釉細胞瘤是一種良性腫瘤,但由於它具有局部浸潤性生長的特點,並在瘤生存較長時間或不適當的處理時間較長時可有少數出現惡變,故其屬於一種臨界瘤(即界於惡性腫瘤和良性腫瘤之間的一種腫瘤),所以本病一旦診斷確立,應儘早手術治療,因腫瘤隨時間推移逐漸增大,將造成更多的組織缺損及功能障礙,如發生於上頜骨還可侵入顱底部位導致手術難以切凈,本病經及時適當的手術處理後,預後良好,術後造成的組織缺損可通過自體骨移植,骨代用品植入等方式修復,上頜骨切除後的缺損可通過人工修復體恢復形狀及咀嚼功能,下頜骨缺損自體骨移植後還可通過種植牙技術等恢復咀嚼功能。 

細胞療法,CLS細胞療法是一種新興的、具有顯著療效的腫瘤治療模式,是一種自身免疫抗癌的新型治療方法。它是運用生物技術和生物製劑對從病人體內採集的免疫細胞進行體外培養和擴增後回輸到病人體內的方法,來激發,增強機體自身免疫功能,從而達到治療腫瘤的目的。是目前國內實驗技術成熟,,臨床療效顯著,毒副作用小,患者易於接受,適用於各類、不同期腫瘤治療的重要生物治療方法。

1、腫瘤術前應用,可全面提高患者的免疫功能,尤其可以避免由於手術應激所引起的免疫功能下降,提高手術治療的成功率。

2、腫瘤手術、放療或化療完成後應用,可恢復及加強其免疫抗腫瘤作用,消滅體內殘留癌細胞,減少腫瘤的複發和轉移,提高治癒率。

3、腫瘤鄰近器官已受累而不能根治手術時或體質較差時,單用生物治療能明顯改善癥狀、提高生存質量、延長存活時間。

 

治癒標準

1.治癒:經病理檢查證實在正常頜骨範圍內切除腫瘤,頜骨缺損已做即刻植骨修復術,或用代用品植入,外形恢復正常,腫瘤切除後未作即刻植骨術或植骨術後感染失敗,經治療感染控制功能恢復尚可。

2.好轉:複發的巨大腫瘤(如接近顱底)基本切除乾凈者。

3.未愈:術後病檢證實腫瘤未切除乾凈需再次手術。

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