頸靜脈球瘤是發生在顱底頸靜脈孔內及其附近的腫瘤，病程從1個月到28年不等，以後組腦神經受累為主，多為單發性腫瘤，很少有家族性遺傳傾向。目前該病理想的治療方法是手術切除腫瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先報告頸靜脈球瘤手術切除，但由於腫瘤組織供血豐富，局部解剖複雜，給手術切除腫瘤增加了難度。
(一)發病原因
頸靜脈球瘤是富血管性腫瘤，呈球形或結節性生長，供血動脈來自咽升動脈的鼓室下支，並有莖突支後聽動脈、枕動脈、頜內動脈、椎動脈、內聽動脈的分支。
(二)發病機制
腫瘤細胞多呈多形性內皮樣細胞、胞質散布嗜酸性細顆粒，細胞核居於中央深染，纖維組織把細胞分割成巢狀，其間穿行薄壁小動脈和毛細血管。腫瘤浸潤性生長、轉移少見。約10%以下可擴散到相鄰淋巴結和肺，腫瘤組織擴散與周圍組織對其阻礙有關。有人認為腫瘤擴散途徑為：①沿咽鼓管和顱底骨孔分別進鼻咽部和顱底部。②沿頸內動脈至中顱窩腔。③沿頸內靜脈和舌下神經孔進後顱窩。④沿鼓室蓋至中顱窩底，經迷路圓窗到內聽道進橋小腦角。由此可見腫瘤在顱內多處生長。
Fisch根據腫瘤的大小和侵犯的範圍分為4型：
1.腫瘤局限於耳內。
2.腫瘤在中耳並累及乳突未到下迷路。
3.腫瘤侵犯下迷路到岩尖 此型包括：
(1)腫瘤雖然累及頸靜脈球和頸靜脈孔，但未侵入到頸動脈管的垂直部。
(2)腫瘤累及頸內動脈管垂直部。
(3)腫瘤累及頸內動脈管的水平部。
4.腫瘤侵犯硬膜進入顱內 其中又分為：
(1)腫瘤在顱內直徑小於2cm。
(2)腫瘤直徑大於2cm，腫瘤顱內部分難以切除。
另有人把腫瘤分為經頸靜脈孔直接進入後顱窩和腫瘤將顱骨破壞後長入後顱窩兩種。前者因頸靜脈孔缺乏硬腦膜結構，腫瘤與腦組織之間無硬腦膜相隔，而後者腫瘤則在硬腦膜外生長，臨床較常見，對手術有指導意義。
早期病人多有頭暈、眩暈等癥狀，隨後可有外耳道反覆出血、耳鳴、進行性耳聾，後期有耳部疼痛、面癱、面部麻木、視物成雙等，腫瘤位於頸靜脈孔附近，後組腦神經損害癥狀有聲音嘶啞，飲水嗆咳，患側軟齶麻痹，咽反射消失。腫瘤累及中顱窩和後顱窩時，部分病人可有顳葉、小腦和腦幹癥狀。
根據病人後組腦神經損害及耳鳴耳聾為主的癥狀體征，結合頭顱平片和頭顱CT所示頸靜脈孔區骨質破壞和佔位徵象，可考慮頸靜脈孔區病灶，腦血管造影見動脈早期異常染色有助於頸靜脈球瘤的診斷。
1.頭顱X線平片 頸靜脈孔像可見骨孔擴大，骨質破壞，當腫瘤較大時，可有岩尖、中顱窩、枕大孔及內聽道骨質改變。
2.頭顱CT 可見頸靜脈孔區不均勻高密度影邊界不清，注葯後腫瘤強化，如腫瘤累及頸內動脈行冠狀掃描可觀察腫瘤與頸內動脈的關係。骨窗像見腫瘤附近部位骨質破壞優於X平片。
3.MRI成像 可消除顱骨底對觀察腫瘤的影響，從矢、冠、軸三維方向觀察腫瘤形態與相鄰結構關係。腫瘤呈等T1和長T2不均信號影(圖1，2)，輪廓不規則，注葯後明顯強化，邊界清晰。
4.腦血管造影 在該病診斷方面十分重要，頸動脈穿刺插管，經頸動脈或椎動脈造影可顯示動脈早期腫瘤異常染色，如果再行頸內動脈、頸外動脈和椎動脈選擇性腫瘤供血動脈造影更能見到血管染色的腫瘤輪廓。
頸靜脈球血管造影目的：①明確診斷。②了解腫瘤供血動脈。③除外頸動脈體瘤和迷走神經瘤，為術前栓塞做準備。④靜脈期判斷腫瘤對頸內靜脈迴流影響。
頸靜脈瘤的鑒別診斷如下：
1.頸靜脈孔區血管病變 包括頸靜脈孔外凸性裂開畸形，頸靜脈球進入下鼓室內，頸內動脈走行異常，原始鐙骨動脈、中耳內頸內動脈瘤等。以上病變均局限於中耳內，頭顱平片和CT顯示顱底各骨孔位置正常，無骨質蟲蝕性破壞。
2.非富血管性腫瘤 常見有神經鞘瘤、皮樣和表皮樣囊腫、炎性或非炎性肉芽腫、軟骨肉瘤、轉移癌，這些腫瘤也可表現為舌後1/3味覺減退(舌咽神經)聲帶及軟齶麻痹(迷走神經)和斜方肌及胸鎖乳突肌力弱(副神經)的頸靜脈孔綜合征癥狀。除皮樣或表皮樣囊腫以外，這些腫瘤CT掃描都可顯示高密度影，但從血管造影上很少有頸靜脈球瘤所示的早期腫瘤染色。
3.腦膜瘤 可發生在顱底的頸靜脈孔區，CT掃描和血管造影時，可有類似頸靜脈球瘤的徵象，但是，腦膜瘤可有鈣化和造成局部骨質增生明顯，而頸靜脈球瘤以骨質破壞為主。
4.顳骨肉瘤 常表現為大範圍的顱骨破壞，病程短，早期即有多發性腦神經損害，無頸靜脈球瘤腦神經受損的先後順序。
術後合并症包括腦脊液漏、腦膜炎、吞咽困難和面癱。Carder報告22例經顱底入路17人，局限乳突入路2人，經鼓室下入路2人，顱底入路與顳下凹和耳蝸聯合入路1例，手術切除13人，分期切除8人，失血量在600～800ml之間，腫瘤全切除或近全切除20人，近全切除1人，其合并症為：死亡，無;腦脊液漏，4例;腦膜炎，1例;吞咽困難，11例;面癱4例。
(一)治療
頸靜脈球瘤的治療包括放射療法、栓塞治療和手術切除。三種治療方法可單獨應用，也可結合治療。
1.放射治療 有單純放射治療、術前放射治療和術後放射治療3種。單純放射治療主要適應於年老體弱，有嚴重其他臟器疾病不能承受手術打擊的病人。術前放射治療，主要對腫瘤較大、估計術中出血較多，單純手術切除腫瘤困難者，其目的是使腫瘤縮小，供血減少，有利於手術切除。術後放射治療用於腫瘤術後殘留，特別是附在頸內動脈上的腫瘤，手術切除困難者。常用的放射源為60Co或X線直線加速器，一般劑量為45～50Gy治療5周，術前放射治療者，放療後3～4個月手術切除。
2.栓塞治療
(1)栓塞目的：①術前栓塞減少腫瘤術中出血。②對不能耐受手術病人通過栓塞腫瘤血管，延緩腫瘤生長。
(2)栓塞方法：頸動脈插管到腫瘤供血動脈，注入栓塞劑。
常用的栓塞材料有肌肉組織凝血塊聚乙烯醇顆粒(lvalon)、吸收性明膠海綿(明膠海綿)和氰基丙烯異丁酯(IBCA)。栓塞前行同側頸內動脈、椎動脈和頸外動脈分支造影，腫瘤中來自頸內動脈和椎動脈分支的供血小支，因血管較細，並有誤栓腦內血管的可能，故很少做靶血管栓塞，栓塞腫瘤供血血管主要是指頸外動脈的腫瘤供血動脈，頸外動脈在頭頸部有廣泛的吻合支，單純栓塞頸外動脈很少產生腦缺血現象。栓塞材料選擇以不能經腫瘤血管流入靜脈循環為宜，目前認為較好的栓塞材料為lvalon，而吸收性明膠海綿和IBCA不宜進入腫瘤實質內血管，並且後者有黏附導管滯留體內的危險。栓塞的併發症主要為誤栓腦內血管造成腦缺血，主要見於微導管在頸外動脈供血動脈位置較低、頸外動脈術中痙攣和栓塞劑過多等，入頸內動脈系統及頸內動脈和頸外動脈之間存在異常吻合使栓塞物經異常交通進入腦內血管。
3.手術治療 為了防止功能性頸靜脈球瘤術中產生高血壓危象的危險，術前應檢查病人心、血管系統功能，注意有無高血壓、心臟病等疾患，測24h尿中香茶扁桃酸(VAM)、三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和5-羥色胺的濃度，測定前3天應停服有關兒茶酚胺類藥物防止假陽性出現。對腫瘤較大術後出現呼吸和吞咽困難者可術前置鼻飼管，有面癱、眼瞼不能閉合者，常規做眼瞼縫合。
對較小的腫瘤手術只局限靜脈球瘤附近，如果腫瘤只限於頸靜脈球頂部及頸靜脈球管內，切開鼓室下部則可將腫瘤切除，手術入路不需要切除外耳道後壁並保留中耳結構，這種情況下，只需要暫時將乳突段面神經分離即可。腫瘤較大向前累及頸內動脈手術最好到顳下窩暴露在腫瘤向後侵犯到斜坡前水平時，可通過迷路入路擴大顱底切口，增大暴露。
(二)預後
近年來，採用放射治療和栓塞技術結合手術切除腫瘤方法，使腫瘤切除率有所提高，併發症下降，預後得到改善。
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