本病為二羥焦磷酸鈣結晶沉積引起的臨床表現多樣化的關節病,包括間歇性發作的急性關節炎;退引性關節病,有時病情嚴重,有時沒有癥狀,X線檢查可在特定部位見到關節軟骨鈣質沉著的影像。

假痛風性關節炎的病因

本病病因不明,常與外傷(包括外科手術),澱粉樣變性,粘液性水腫,甲狀旁腺功能亢進,痛風以及血色素沉著病等有關,提示二羥焦磷酸鈣(PPD)結晶沉積於軟骨內是繼發於軟骨的退行性或代謝性改變。本病一般在60歲以上患者出現癥狀,70歲以上者軟骨鈣化症的發病率約30%,接近90歲者發病率為50%,兩性發病率相同。

假痛風性關節炎的癥狀

一、臨床表現

本病的發病年齡多為30歲後的中、老年人,與痛風相似。本病無明顯性別差異。

Resnick(1988)根據其報道的一組192例,將本病的臨床表現分為以下7型:

Ⅰ型 假痛風(pseudogout),類似痛風發作而非痛風。其特點是急性或亞急性、自限性關節炎發作,累及1或數個小關節,發作時間為1天至數周,通常疼痛較輕。此型最好侵及膝部,但髖、肩、肘、腕、踝等均可受累。約佔10%~20%。

Ⅱ型 假-類風濕性關節炎(pseudo-rheumatoid arthritis)。其特點是持續性、急性發作的關節炎,癥狀可持續4周至數月。同時有血沉加快。約佔2%~6%。

Ⅲ型 假-骨關節炎(pseudo-osteoarthritis)—(1),此型最常見,約佔35%~60%。表現為慢性進行性關節炎,並可伴偶發急性感染表現。對稱累及大關節,如膝、髖以及掌指關節、肘、踝、腕和肩關節。其特點是兩側對稱受累並屈曲攣縮,特別是膝、肘關節。

Ⅳ型 假-骨關節炎(pseudo-osteoarthritis)—(2),約佔10%~35%。此型臨床特點是慢性進行性關節炎,而無急性加重。如Ⅲ型,其表現類似於退行性關節病。

Ⅴ型 無癥狀性關節病(asymptomatic joint disease),雖然有報道,CPPD晶體沉著病患者無癥狀者可佔10%~20%,而且此種臨床類型的出現率相當高,但臨床卻很少見有無癥狀患者。近年來有報道,年長的猶太人其軟骨鈣化可佔27.6%,在這些患者中,大多數是無癥狀者,甚至在某些有關節癥狀的患者中,其鈣化卻是在另外沒有明顯癥狀的關節。對沒有癥狀的關節作抽吸,如跖趾關節,證實有CPPD晶體沉著,這些患者有或無假痛風的放射學表現。

Ⅵ型 假神經性關節病(pseudo-neuroarthropathy),約佔0~2%,為CPPD晶體沉著病少見的臨床類型,頗似神經性關節病的表現。

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Ⅶ型 多種形態混合型(miscellaneous pattern),為本病的最少見型,約佔0~1%。McCarty曾強調CPPD晶體沉著病能夠產生風濕熱和精神病樣癥狀。臨床表現還可類似於強直性脊柱炎。

總之,CPPD晶體沉著病可表現為急性或慢性關節炎樣癥狀,亦可為無癥狀性疾病。或者1名患者可有幾種不同的臨床表現。

二、診斷標準

①兩個或多個關節顯示典型的透明軟骨或纖維軟骨鈣化,椎間盤鈣化不包括在內;

②從有或無癥狀的關節抽吸積液,經代償極光顯微鏡檢查,可見到單斜晶或多斜晶的晶體,缺少或呈現微弱的陽性雙折射。

假痛風性關節炎的診斷

假痛風性關節炎的檢查化驗

本病多採用影象學的檢查方法,其表現主要有以下幾個方面:

1、軟骨鈣化

最常受累的部位是膝、腕、恥骨聯合、肘和髖。受累軟骨包括纖維軟骨和透明軟骨。

(1)纖維軟骨鈣化:最常受累的是膝關節的半月板、腕關節的三角軟骨盤、恥骨聯合、椎間盤的纖維環(圖1)以及髖臼唇和肩胛盂唇;還可累及肩鎖關節和胸鎖關節的墊盤。纖維軟骨的沉著物,表現為增厚、粗糙和不規則的緻密區,特別是在關節腔的中部。

(2)透明軟骨鈣化:可發生於很多部位,但最常位於腕、膝、肘和髖關節。這些沉著物較薄,呈線樣,平行於鄰近的軟骨下骨。

  圖1 椎間盤(纖維軟骨)呈條狀鈣化,不甚規則,密度較淡

2、滑膜鈣化

滑膜內的鈣化是CPPD晶體沉著病常見的徵象。這種鈣化通常與軟骨鈣化並存,但往往是此種鈣化更明顯。滑膜沉著最常見於腕部,特別是橈腕關節周圍、下橈尺關節、膝關節、掌指關節和跖趾關節;也可見於肱骨關節盂、肘、髖和肩鎖關節。沉著物呈雲樣,特別是在關節邊緣,也可類似於特發性滑膜骨軟骨瘤病。鈣化滑膜的碎片,可能並有鈣化軟骨的碎片。

3、關節囊鈣化

CPPD晶體沉積於關節囊,最常見於肘和跖趾關節,亦可見於掌指關節和肩肱關節(圖2)。這些成堆的、微細的或不規則的線形鈣化並跨越關節,還可能合并關節攣縮,特別是肘關節。

  圖2 肩-肱關節囊呈弧形,肩峰下滑囊顯示不清。肩胛盂緣密度不均勻性增高

4、筋腱、滑囊和韌帶鈣化

CPPD晶體沉著病患者,可能見有筋腱和韌帶鈣化,常見的部位是跟腱、三頭肌、四頭肌和棘上筋腱以及肩峰下滑囊;有時還可見於髕骨上滑囊(圖3)。筋腱的鈣化薄而呈線形,可由骨的邊緣延伸至相當遠的距離。合并感染的滑囊鈣化,常見於尺骨鷹嘴處。肩部的肌腱、滑囊鈣化,有時可見於肩袖撕裂傷。

  圖3 髕骨上滑囊鈣化,呈斑點狀緻密影。局部骨質未見明顯異常

5、軟組織和血管鈣化

某些患者可見軟組織內和血管鈣化,表現為邊界不清楚的鈣質沉著。軟組織鈣化最常見於肘、腕和骨盆區。血管鈣化可能與並存病糖尿病有關。

假痛風性關節炎的鑒別診斷

本病需與下列的疾病進行鑒別:

1、神經性關節病

即Charcot關節,其增生肥大型可有關節囊和關節軟骨鈣化、關節間隙變窄和關節面硬化,有時可能與假痛風混淆,但Charcot關節尚有關節結構紊亂,臨床尚有患病關節的痛覺減退或痛覺喪失等,則兩者鑒別不難。

2、創傷性關節病

關節結構的損傷、出血,則可能出現關節囊、滑膜及肌腱、韌帶的鈣化或骨化。關節內可見游離體,還可有關節間隙變窄、關節面硬化和關節端的囊變等與假痛風類似;但創傷性關節炎尚有外傷史,另外,多為單關節受累。

3、甲狀旁腺機能亢進

甲狀旁腺素能引起骨鈣解離,而致血鈣升高,並可引起關節軟骨的鈣化和關節周圍軟組織鈣化。甲狀旁腺機能亢進同時伴有骨膜下骨吸收、普遍性骨質疏鬆和纖維囊性骨炎等,為與假痛風的重要鑒別點。

4、痛風性關節炎

與假痛風兩者均可見有關節內和關節周圍軟組織內的鈣化或鈣質沉著。痛風常易侵及手、足小關節,而假痛風則好侵及大關節。

5、黑尿酸性關節炎

亦可引起膝、髖、肩關節內或關節周圍軟組織鈣化,還可見於恥骨聯合與椎間盤鈣化,與假痛風表現類似,但前者嬰、幼兒期即可有黑尿酸癥狀可資鑒別。

假痛風性關節炎的併發症

本病關節的纖維軟骨和透明軟骨均可見點狀和條狀鈣化。鈣質沉著還可見於滑膜、關節囊、肌腱和關節內韌帶。雖然預後一般良好,但也可發生類似神經源性關節病(Charcot關節)的嚴重破壞性關節損害。因此一旦確診應積極進行治療,防止併發症的發生。

假痛風性關節炎的預防和治療方法

關於本病的治療,有學者認為在急性期應採用急性關節炎的一般治療,包括關節制動,關節抽液,但最關鍵的一步為反覆沖洗以減少關節液中焦磷酸鹽的濃度,以防其沉積於關節軟骨,在完成以上操作後可適當在關節內注射強的松龍(最佳為得寶松) 以減少微循環的急性炎症反應及對焦磷酸鈣的通透性。在半月板已明確鈣化並出現類似半月板交鎖的患者應行半月板切除術,同時對關節腔行探查以切除骨贅及摘除游離體等妨礙關節活動功能的因素,以盡量避免形成骨關節炎。

本病採用秋水仙碱治療也有效,方法是靜脈推注1mg大於2~5分鐘(用0.9%氯化鈉稀釋至20ml,如果疼痛持繼存在,12小時內再注射1mg)。急性滑膜有滲出時,必須把滲液抽凈。檢查滲液內的結晶,然後關節內注入腎上腺皮質激素微晶混懸液。消炎痛75~150mg/d或其他NSAID常可迅速控制急性發作,對照研究顯示每日口服0.5~1.5mg秋水仙碱可預防急性發作。

假痛風性關節炎的護理

對於本病的預防,尤其要注意生活習慣:

1、在節假日期間,不可暴飲暴食,避免營養過剩及肥胖,保持理想體重。遠離吸煙、酗酒等不良嗜好。注意勞逸結合,長期從事腦力勞動者,每日應參加一定的體力活動,使腦力活動和體力活動交替進行,並持之以恆。

2、合理安排生活。生活要有規律及節制,同時培養樂觀主義精神,經常參加文娛及體育活動。

3、定期體格檢查。體格檢查對預防痛風非常重要,尤其是40歲以上者或肥胖者,應每1—2年作一次體格檢查。包括血尿酸測定,以早期發現高尿酸血症患者,防止向痛風發展。

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