海綿狀血管瘤,或稱海綿狀血管畸形,可見於整個中樞神經系統,其病變特點是由菲薄、缺乏彈性蛋白或平滑肌的血管壁呈分隔狀的血管組成。在薄壁管道內襯以內皮細胞,因而易有出血。
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
本病患者的平均年齡為35歲。患者可有急性神經功能障礙表現,此大多與蛛網膜下隙出血有關。由於血管的急性或慢性擴張,當體積達到一定程度時,可因破裂而並發出血。亦可出現進行性神經功能障礙,由於出血反覆發生,其神經功能障礙癥狀可持續數天之久。
本病的診斷主要依據:
1.臨床癥狀 以脊髓受累癥狀為主。
2.影像學所見 見其他輔助檢查項。
海綿狀血管畸形在MRI圖像上具有特徵性表現,在T1和T2加權像上顯示為一個混合信號強度的中心。在T1加權像上可以看到此中心被一個低密度(含鐵血黃素)環包繞。對癥狀具有波動性的患者進行磁共振連續掃描,可顯示病變的體積有所變化。必要時,可行脊髓血管造影對本病進行診斷及與其他類型的血管畸形進行鑒別。
並發出血,可出現神經功能障礙。
對於無脊髓癥狀的海綿狀血管畸形不需要特殊治療。而對有癥狀者,特別是對因出血而反覆出現神經功能惡化的病例,一般均主張行外科手術治療,其中大多數脊髓海綿狀血管畸形可以安全地切除。術中酌情使用雙極電凝器及超聲吸引器等。對局部有血腫者可一併摘除。