淋巴瘤細胞白血病(lymphoma cell leu-kemia,LCL)是淋巴瘤病程後階段淋巴瘤細胞廣泛播散至骨髓,並出現在外周血,同時伴有正常血細胞的減少,此時出現的白血病稱為淋巴瘤細胞白血病。

淋巴瘤細胞白血病的病因

(一)發病原因

淋巴瘤病程後階段淋巴瘤細胞廣泛播散至骨髓,並出現在外周血。

(二)發病機制

淋巴瘤細胞白血病的病理類型屬低、中度惡性的小細胞型及小裂細胞型,高度惡性中原始淋巴細胞型為多見。低度惡性B細胞小淋巴細胞型最多見。淋巴母細胞白血病佔66%~82%。免疫分型T細胞較B細胞更易合并白血病。

由於淋巴瘤細胞浸潤骨髓,因此可出現貧血和血小板減少,白細胞數增高,有數量不等的淋巴瘤細胞。骨髓可顯示淋巴瘤細胞呈一致性地增多。

淋巴瘤骨髓浸潤的方式可分為4種:①間質型:幼稚的淋巴瘤細胞散在於粒、紅、巨三系正常造血細胞之間;②結節型:瘤細胞呈結節狀分布於骨小梁旁或之間,結節與結節之間為正常造血組織;③混合型:結節及間質型同時存在於一張切片中。④瀰漫均一型:淋巴瘤細胞瀰漫均一性浸潤,粒、紅、巨三系細胞顯著減少或缺乏。①及②型化療緩解率高,預後較好,尤其①型療效最好,此型在臨床上未見伴發脾大及淋巴瘤細胞白血病。②型絕大多數為B-細胞性淋巴瘤,最容易合并脾大。④型化療緩解率最低,最容易合并淋巴瘤細胞白血病,預後最差。筆者認為淋巴瘤累及骨髓的過程是由間質型→結節型→向瀰漫均一型發展的。通過半定量觀察把淋巴瘤細胞在骨髓中的容量分為「輕、中、重度浸潤」,淋巴瘤累及骨髓越輕,並發淋巴瘤細胞白血病發生率越低,療效越好,反之,累及越重越易並發淋巴瘤細胞白血病,療效越差。

淋巴瘤細胞白血病的癥狀

本病常表現為淋巴結進行性腫大、肝脾腫大,偶爾有巨脾。縱隔淋巴結腫大可並發上腔靜脈壓迫症。貧血進一步加重,皮膚黏膜出血,發熱,尚可累及皮膚、骨關節、神經系統,可出現胸腔積液、腹水及心包積液等表現。

病理學診斷NHL或HD的患者,外周血出現10%以上或骨髓象見到≥20%的淋巴瘤細胞,即可診斷。

淋巴瘤細胞白血病的診斷

淋巴瘤細胞白血病的檢查化驗

1.血象 白細胞數常增高,分類時淋巴瘤細胞常>10%。血紅蛋白、紅細胞、血小板計數多呈不同程度的減少。

2.骨髓象 增生明顯或極度活躍,淋巴瘤細胞達20%~95%,核分裂象易見,

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籃狀細胞增多。紅系、粒系、巨核系呈相應的不同程度減低。

3.免疫學檢測 分別具有T或B淋巴細胞表面標誌。

根據臨床表現、癥狀體征選擇做X線、CT、MRI、B超、心電圖等檢查。

淋巴瘤細胞白血病的鑒別診斷

LCL主要需與急性淋巴細胞白血病(ALL)鑒別。①LCL血象和臨床不符,起病時血象多正常,而ALL起病時多伴血象異常;②LCL和ALL淋巴結腫大的特點不同,LCL某一部位淋巴結腫大明顯,ALL淋巴結多均勻腫大,LCL胸膜浸潤和縱隔腫大多見;③LCL細胞胞體大小不一,胞質嗜酸性,染色質較粗,核仁清晰、深藍色。

淋巴瘤細胞白血病的併發症

1.感染、發熱是常見的併發症。

2.合并漿膜腔積液、可出現胸腔積液、腹水、心包積液等癥狀。

淋巴瘤細胞白血病的預防和治療方法

由於淋巴瘤病人的病因尚不十分明確,所以預防的方法不外:①儘可能減少感染,避免接觸放射線和其他有害物質,尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物;②適當鍛煉,增強體質,提高自身的抗病能力。

淋巴瘤細胞白血病的西醫治療

(一)治療

LCL的治療較困難,預後(尤其是遠期療效)較差。儘管目前的治療有效率可達70%~85%(完全緩解率僅為40%左右),但長生存很難。LCL的預後和治療強度顯著相關,採用較強的治療方案,有條件者進行造血幹細胞移植治療可明顯改善預後。值得注意的是LCL的治療(尤其是誘導治療)應以ALL治療相似的長療程為主,單純採用NHL的COP、CHOP等短療程方案效果較差。

(二)預後

本病是淋巴瘤晚期播散的表現,預後差。有報道生存期為8天~44個月,平均生存期T細胞淋巴瘤白血病為6.7個月,B細胞淋巴瘤細胞白血病為11個月。

參看

  • 血液內科疾病

淋巴瘤細胞白血病13404


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