毛根鞘癌(trichilemmal carcinoma)1976年由Headinton報告，但其診斷多年以來未得到病理學家們的認可。最近發表的一系列報告，已明確本病為一種毛囊性腫瘤。可發生轉移，典型皮損通常小於3cm。
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
本病好發於顏面、頭部或耳部易受日光損傷的部位。好發於50歲以上中老年人，無兩性差異。臨床上皮損可為結節或斑塊樣，表面灰白色而角化過度或淡紅色而表面光滑，亦或形成潰瘍，可發生轉移，典型皮損通常小於3cm。本病易被皮膚科醫生誤診為增生性光化性角化病，基底細胞癌或鱗狀細胞癌，甚至因為腫瘤生成較快而誤診為角化棘皮瘤。
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
組織病理：呈分葉狀以毛囊為中心的腫瘤，非典型性上皮取代一個或多個毛囊上皮鞘。腫瘤細胞呈毛鞘性角化，表現為PAS陽性不耐澱粉酶的透明胞漿。腫瘤分葉，周圍細胞呈柵狀排列，向下侵入真皮，在受累毛囊間插有正常表皮。腫瘤細胞呈非典型性，核分裂明顯。
應與增生性光化性角化病，基底細胞癌或鱗狀細胞癌，角化棘皮瘤相鑒別。
(一)治療
手術切除。
(二)預後