皮膚腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma of the skin)主要發生於唾液腺,其次為淚腺、耵聹腺和上呼吸道的黏液腺,亦有少數患者發生於皮膚,主要為頭部和胸部。
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
主要發生於唾液腺,其次為淚腺、耵聹腺和上呼吸道的黏液腺,亦有少數患者發生於皮膚,主要為頭部和胸部。腫瘤生長緩慢,呈局部侵襲性,可沿肌膜,神經並侵入骨部,因此很難徹底切除。偶可引起肺部轉移。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:由單形性基底樣細胞排列成管狀,長巢狀或索狀。在單形性基底樣細胞巢中,間插有淡嗜鹼性黏液基質的圓形柱。另一特點為細胞間有嗜酸性線狀和小球狀基底膜物質沉積。胞核緊密,有分散的染色體,核仁不明顯,分裂象少,細胞胞漿量少。
(一)治療
Mohs顯微外科切除。
(二)預後
腫瘤生長緩慢,因此很難徹底切除。偶可引起肺部轉移。