外陰惡性橫紋肌樣瘤(malignant rhab-doid tumour of the vulva)首先以「預後不良的橫紋肌肉瘤樣Wilm瘤」於1978年報道,雖然形態上酷似橫紋肌母細胞,但電鏡和免疫組化未發現橫紋肌分化的證據。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的病因

(一)發病原因

外陰惡性橫紋肌樣瘤其組織發生曾有橫紋肌、神經外胚層、組織細胞、上皮細胞、黑色素細胞和間葉細胞等不同觀點,但均未獲得一致的意見,目前仍在進一步探討中。

(二)發病機制

腫瘤為圓形或不規則性腫塊,表面粗糙,無包膜。切麵灰褐色或棕褐色,可見散在出血灶。

光鏡下表現為高度惡性肉瘤圖像,瘤細胞呈瀰漫性或不規則巢狀排列,特徵性表現是含豐富嗜酸性胞漿的大多角形細胞,泡狀核,核仁明顯,呈「貓頭鷹眼樣」。部分核偏位,大部分胞漿內見透明、淡嗜伊紅的球形包涵體,PAS陽性。電鏡下見包涵體由呈漩渦狀或同心圓狀排列的中間絲或微絲組成。

瘤細胞胞漿及包涵體vimentin,cytokeratin瀰漫陽性。Cytokeratin各型中,主要可見CK8和CK18陽性。大部分細胞胞漿CD99、NSE、Leu7等陽性。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的癥狀

外陰惡性橫紋肌樣瘤大多表現為無痛性、活動的皮下結節,近期增大,大小2~6cm,可伴觸痛。病程數月到1年不等。其中大多數位於大陰唇,陰阜者較少。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的診斷標準是:常規HE光鏡提出可能,經電鏡和免疫組化兩者予以肯定,三者缺一不可。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的診斷

外陰惡性橫紋肌樣瘤的檢查化驗

腫瘤標誌物檢查、免疫組化檢測。

組織病理學檢查。

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外陰惡性橫紋肌樣瘤的鑒別診斷

由於大多角嗜酸性瘤細胞和胞漿內嗜酸性小體還可見於上皮樣肉瘤、滑膜肉瘤、軟骨肉瘤、惡性間皮瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、Wilm瘤等,須注意鑒別。尤其是近年提出的「近側型」上皮樣肉瘤,Brand等(2001)認為目前尚無法將兩者完全區分。Saito等(2001)發現上皮樣肉瘤包括「近側型」大部分為CD34和β-catenin陽性表達,而惡性橫紋肌樣瘤中兩者均未見表達,認為免疫組化檢測CD34和β-catenin將有助於鑒別。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的併發症

轉移部位以肺最常見,其次為後腹膜淋巴結和肝。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的預防和治療方法

應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的中醫治療

暫時沒有很有效的中醫治療方法和中藥。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的西醫治療

Brand等(2001)認為初次手術切除可能會提供最佳的治癒時機,建議首選廣泛性局部病灶切除或一側外陰切除術,對手術切緣陽性的患者可行輔助性放療來提高局部控制率。對於局部複發患者,再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除仍是首選,而輔助性化療和放療均收效甚微。

本瘤易局部複發和遠處轉移。5例行局部切除的患者中3例在2個月內複發,1例6歲出現複發,1例僅隨訪8個月未複發。3例行一側外陰切除加腹股溝淋巴結切除術的患者,分別於術後1,3,26個月出現局部複發或肺轉移。複發患者中5例再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除,其中1例於10個月後再次複發,第3次行廣泛局部病灶切除加放療後隨訪61個月,患者無瘤生存。

外陰惡性橫紋肌樣瘤的護理

1. 預後: 預後極差。遠處轉移後患者一般在1~8個月內死亡。在隨訪的8例患者中存活4個月~11年,其中2例生存時間超過5年,中位生存時間為9個月。

2. 流行病學:外陰惡性橫紋肌樣瘤很少見。發病年齡在19~49歲,中位年齡39歲。該瘤常見於嬰幼兒腎臟,腎外惡性橫紋肌樣瘤則少見。

3.做好腫瘤的三級預防工作。

外陰惡性橫紋肌樣瘤吃什麼好?

外陰惡性橫紋肌樣瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)

(1)苦參雞蛋:雞蛋2枚,紅糖60克,苦參60克。苦參濃煎取汁,放入打散的雞蛋和紅糖,煮熟即可,食蛋飲湯。每日1次,6日為1 療程。具有清熱解毒,燥濕斂瘡之功效,可用於外陰潰瘍的預防和治療。

(2)龍膽草蛋:龍膽草I0克,雞蛋3枚,蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣,打入雞蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。

(3)白菜綠豆芽飲:白菜根莖1個,綠豆芽30克。將白菜根洗凈切片,綠豆芽洗凈後同入鍋中,加適量水,煎煮15分鐘,去渣取汁,當茶飲用,不拘時間。具有清熱解除濕的功效,可用於外陰潰瘍的,治療。

(4)冰糖冬瓜湯:冬瓜子30克,冰糖30克。將冬瓜子洗凈,研成粗末,加入冰糖,沖開水1碗,放人陶罐,文火隔水炖服。每日2次,連服數日。具有清熱利濕止帶之功,可用於陰癢的治療。

(5)蒼耳豬肚:豬肚1個,蒼耳子30克,補骨脂10克。將豬肚洗凈,加水並與後兩味葯同煎,棄葯食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮型外陰白色病變。

(6)枸杞粥:枸杞子20克,大米適量。煮粥食用。

外陰惡性橫紋肌樣瘤吃那些對身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤作用的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰惡性橫紋肌樣瘤手術手術後,耗氣傷血,宜多食補氣養血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰惡性橫紋肌樣瘤手術後的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

外陰惡性橫紋肌樣瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌煙、酒及辛辣刺激性食物。

(2)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(3)忌公雞、鵝等發物。

(4)瘙癢嚴重時忌海鮮及刺激、致敏食物。

(5)潰瘍、出血忌溫熱性食物:羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。

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  • 腫瘤科疾病

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