血管肉瘤(angiosarcoma)也稱惡性血管內皮瘤,是由血管內皮細胞或向血管內皮細胞方向分化的間葉細胞發生的惡性腫瘤,較少見。血管肉瘤為一罕見的惡性內皮細胞瘤,發生於皮膚軟組織、乳腺骨、肝和其他內臟皮膚血管肉瘤為最常見型血管肉瘤本病預後差,72例頭面部血管肉瘤患者中1/2以上死於就診後的15個月內。

治療措施

儘可能施行腫瘤局部廣泛切除,局部切除不徹底者可輔助加放療,有文獻報道放療有效。儘管如此腫瘤複發率仍較高,約有半數病人引流區淋巴結腫大,手術常需同時施行淋巴結清掃,此腫瘤發病率低,對化療是否有效,尚不肯定。

病理改變

1.肉眼所見 皮膚的血管肉瘤常位於真皮內,呈圓形或卵圓形的紫紅色結節,平均3cm大小,有時腫瘤周圍可見衛星小瘤結,侵及表皮時可形成潰瘍伴有出血。發生於深部肌肉者,瘤體更大。腫瘤邊界不清,無包膜,呈浸潤性生長,切面大部腫瘤兼有灰白色的補發灶及含血的海綿樣區。

2.鏡下所見 瘤細胞形態呈梭形、卵圓形,瘤細胞圍成不規則的、相互吻合的、裂隙狀或分支狀血管腔,除少數生長迅速的瘤細胞可突破基底膜外,瘤細胞均位於膜內,為本瘤的特徵性圖像。

臨床表現

好發部位為頭面部皮膚、乳房、大腿深部肌肉,其次為腹膜後、軀幹及四肢皮膚。本瘤惡性程度較高,常在早期即可經血循環轉移至肝、肺、骨,經淋巴可轉移至引流區淋巴結。

鑒別診斷

組織學上有的粘液型脂肪肉瘤血管豐富,有新生的血管需與血管肉瘤鑒別診斷,但脂肪肉瘤中可見到脂肪母細胞。

組織病理

血管肉瘤14075


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