血管母細胞瘤是由腦神經和脊髓神經所產生的一種高度血管分化的良性腫瘤。大多數的血管母細胞瘤是由單一病灶所產生的。然而，在一種所謂「von Hippel Lindau」(VHL)疾病的病患身上，血管母細胞瘤是這個基因症候群的一種表現。
血管網織細胞瘤有囊性與實性兩種。囊腫型佔60%-90%，實質型佔10%－40%。來源於血管周圍的間葉組織、屬中胚葉的細胞殘餘。囊內含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。囊壁上多數有一個紅色瘤結節，突入囊腔。顯微鏡下，腫瘤由血管和細胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細血管網和血管間的網狀內皮細胞。
臨床表現
為脊髓壓迫症但缺乏特異性，病程在多數患者僅數月之久。有時病變刺激節段神經根而產生劇烈根痛為唯一癥狀。由於本病無臨床特異性，定性診斷較困難。本病常伴發視網膜血管瘤、皮膚血管瘤或其他先天性病變。
診斷
在成人有小腦腫瘤癥狀者，除常見的膠質瘤外，應考慮本病的可能，如發現並發有視網膜血管瘤、內臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多症，或有家族史，診斷基本可以確定。但大多數病人需經CT掃描幫助診斷及定位。
CT掃描實質性腫瘤顯示為類圓形高密度影像，密度常不均勻，囊性者顯示為低密度，但一般較甚囊腫密度為高，邊緣欠清晰，有時可見高密度斑塊突向囊腔內。注射對比劑後掃描，影像增強。腫瘤周圍可有低密度水腫帶。
血管母細胞瘤可以用注射顯影劑的電腦斷層或是核磁共振掃瞄來加以診斷。在這些檢查中，注射顯影劑之後，血管母細胞瘤會在腦或是脊髓中顯現出亮白色的病灶。血管母細胞瘤往往會跟一些腫瘤很像，例如腦膜瘤、轉移性腦瘤或是一些血管病變，例如動靜脈畸形。腦的血管攝影有時候可以用來幫助診斷血管母細胞瘤，因為這類腫瘤擁有豐富的血管分布。
①小腦星形細胞膠質瘤：當以囊性病變為主時，壁結節常較大，可有鈣化，增強掃描壁結節的強化常較明顯，但不及血管母細胞瘤。MR有時能顯示血管母細胞瘤的瘤體內有流空信號的血管影，能為其鑒別診斷提供更多信息。
②轉移瘤：呈結節狀或環狀強化的腫塊，結節的邊緣常規則、光滑，瘤周水腫更明顯，可為多發腫塊，且多發生於中老年人，大多有原發腫瘤史。一般不難鑒別。
可並發有視網膜血管瘤、內臟囊腫或血管瘤、紅細胞增多症。隨著血管母細胞瘤的生長，日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，並且造成一些神經學上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協調問題，或是水腦症。
無特殊預防措施，早發現早治療為主。
該腫瘤是良性腫瘤，早診早治效果好，手術徹底切除可根治。有明顯頭痛、嘔吐及走路不穩、肢體協調功能差即應考慮本病可能，有家族史或有其他內臟先天異常者則更為明確，找專科醫生診治。頭部電腦體層攝影或磁共振成像、腦血管造影可確診，多發者可分期手術，術後長期隨訪，複發者只要病人情況允許可再次手術。放射治療效果差，到目前為止，仍未發現進食某種藥物或食物使腫瘤縮小或消失。
血管母細胞瘤可以選擇兩種基本的治療方法。第一種是開刀將影響到腦或是脊髓的腫瘤切除掉。如果病患的血管母細胞瘤可以完全切除，而且在疾病分類上不是屬於von Hippel Lindau的話，這個病患就算是治癒了。
在一些典型囊泡狀血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要移除掉，至於囊泡狀腫瘤的部份，則是在手術中引流出來，而且這囊泡將會在腫瘤被移除後消失。
假如血管母細胞瘤無法整個切除掉，腫瘤有可能會重新生長或是會有更多的囊泡產生。任何的腦部或是脊髓的手術都是具有侵入性的，並且有一定的風險，例如中風、感染、麻醉的併發症或是神經學上的缺損。儘管如此，透過現今的神經外科設備，大多數的血管母細胞瘤是可以安全地移除的。
相對於開腦手術，立體定位放射線手術可以用來定位和破壞血管母細胞瘤。
單一劑量的放射線手術會造成細胞逐漸死亡，然後細胞自然萎縮。在血管母細胞瘤的病患中，只有固體狀腫瘤的部份是需要用放射線手術來切除的;囊狀液的量會慢慢地減少產生，最後囊泡會逐漸變小。
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