新生兒心肌炎是在新生兒期由多種因素引起的局灶性或瀰漫性心肌間質炎性滲出和心肌纖維變性、溶解和壞死,導致不同程度的心肌功能障礙和全身癥狀的疾病。臨床表現不典型,較難早期發現而易延誤治療。主要由感染引起,以病毒感染為多,可在嬰兒室,母嬰同室及產科發生暴發流行,病情嚴重,病死率高,應引起重視。

新生兒心肌炎的病因

(一)發病原因

本病主要由感染引起,尤其病毒感染為多,病毒感染主要是是柯薩奇B病毒,占病原體的一半以上。目前已分離到B3、B4、B5等型。ECHO、巨細胞病毒、風疹、水痘和腺病毒亦可致該病。新生兒室內的流行,常由柯薩奇、ECHO病毒所致,而巨細胞病毒、風疹、水痘病毒多見於母妊娠期引起胎兒宮內感染,往往在新生兒早期即可發病。此外,細菌、螺旋體、立克次體、真菌、原蟲等也可為該病之病原。引起心肌炎的病毒感染可發生在宮內、產時或生後,孕婦宮內感染時,病毒可通過胎盤傳播給胎兒。本病可在嬰兒室、母嬰同室及產科發生暴發流行,病情嚴重,病死率高。

1.最為常見的是各種病毒感染,到目前為止已經發現有30多種病毒可以引起心肌炎。其中最多見的是柯薩基病毒、埃可病毒、冠狀病毒等,其次為其它病毒比如:流感病毒、鼻病毒、腮腺炎病毒、水痘病毒、皰疹病毒、星狀病毒、輪狀病毒等,近年發現乙型肝炎病毒也可以導致心肌炎。

2.各種細菌感染可以發生心肌炎,比如:金黃色葡萄球菌、大腸桿菌等細菌引起的嚴重敗血症、休克,和外科常見的長瘡化膿等。這些細菌感染到人體後在血液中生長繁殖然後放出各種毒素,毒素的毒性很大可以損傷大腦、腎臟、肺、心臟、肝臟等器官,從而發生各種臟器受損。

3.各種中毒,例如:農藥中毒、醫藥中毒、蛇毒、蜂毒、吃野菌中毒等。

4.各種結締組織疾病,例如:風濕熱、紅斑狼瘡。

5.腫瘤侵犯到心肌。

(二)發病機制

新生兒心肌炎的病理變化可輕重不等。心臟擴大,外觀蒼白。電鏡下可見心肌炎、心包炎,心瓣膜多正常。心肌由淋巴細胞、大單核細胞、嗜酸性和中性粒細胞浸潤,多密集呈斑點狀。後期常有心肌纖維局限性退行性變及壞死。除心肌損害外,腦、肝細胞也常可累及。

新生兒心肌炎的癥狀

心肌炎的表現輕重懸殊很大,輕者沒有任何不適,家長也很難察覺,甚至醫生在檢查時也很難查出。由於小兒訴說不清且不能準確表達,年齡幼小的孩子根本不能說出自己的感覺和痛苦,這樣就需要家長和醫生對孩子的細心觀察才能及時查出病情作出診斷,達到正確治療的目的。

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宮內感染者於出生3天內發病;產時感染多由於吸入陰道內含病毒的分泌物,於出生1周內發病;生後感染出現癥狀較晚,多由於新生兒接觸母親、嬰兒室工作人員、探視人員及已患病新生兒等途徑感染。新生兒病毒性心肌炎臨床表現不典型,變化多端。一般表現癥狀無特異性,如發熱、咳嗽、進食差、嗜睡、嘔吐、腹瀉、皮疹、皮膚蒼白或黃疸,重者可有呼吸窘迫及發紺。

1.年齡幼小的兒童特別是剛剛出生的新生兒,得了心肌炎時表現為反應較差,陣發性面部紫紺或蒼白,出汗多,吃奶差,四肢發涼。

2.年齡大的兒童能夠訴說的表現為身體乏力、頭暈、心慌、胸悶、腹痛、出冷汗等,大多患者在發病的同時或者在發病4個星期以內有過發熱或者有過呼吸道和腸道病毒感染史。

3.醫生在檢查時可以發現小兒精神萎靡不振,心跳無力、心跳不整齊,嚴重時心跳停止,血壓下降或者沒有血壓等。

4.化驗和特殊檢查:查心肌酶譜結果多項成10倍或者幾十倍升高,心電圖可有各種早搏也叫早跳,就是你平時看到心電圖單上報告的室性早搏,房性早搏,交界性早搏等;各種傳導障礙就是心臟的最高指令不能正常下傳到心臟各部位,比如竇房傳導阻滯、房室傳導阻滯、束支傳導阻滯等;嚴重時心臟失去有節律的有效的跳動或者完全不能跳動;心肌受損表現比如S-T段降低和T波倒置。通過拍胸片或者做心臟彩色超聲波可發現心臟擴大、心臟搏動減弱。

5.可以抽血檢查各種病毒。

6.還可以做核素掃描、取活體組織做病理學檢查來確診。臨床上常根據患兒的癥狀加醫生的檢查再加上相關的化驗和特殊檢查就可以做出心肌炎的診斷了。所以,家長要認識這些心肌炎的癥狀,發現可疑表現應該及時去醫院進行檢查,以便早期診斷早期治療。

7.心臟聽診改變 與體溫不成比例的心動過速或奔馬律,心音低鈍,部分病例心前區有收縮期雜音。

8.各種心律失常 如期前收縮、陣發性室上性心動過速、室性心動過速、各種傳導阻滯如竇房、房室及室內傳導阻滯等。

9.充血性心力衰竭 表現喂哺困難、呼吸急促、心率快、脈弱、心音低鈍、心臟增大、兩肺吸氣末可聞細濕囉音、肝大、水腫、少尿或無尿及四肢肌張力低下等。

10.其他 有的患兒可伴有神經系統損害,表現驚厥、昏迷等,腦脊液有無菌性腦膜炎的改變。

11.新生兒心肌炎診斷 由於新生兒心肌炎臨床表現不典型,診斷有一定的困難。1999年9月在昆明召開了全國小兒心肌炎、心臟病學術會議,經與會代表充分討論,修訂了1994年5月在山東威海會議制訂的《小兒病毒性心肌炎診斷標準》。現將修訂後的診斷標準刊出,供臨床醫師參考。對本診斷標準不能機械搬用,有些輕症或呈隱匿性經過者易被漏診,只有對臨床資料進行全面分析才能做出正確診斷。

考慮到新生兒特點,注意要結合流行病學史診斷,如在嬰兒室內有病毒感染的暴發流行或母親在圍生期有病毒感染性疾病,再結合臨床表現和心電圖改變、心肌酶譜陽性、X射線檢查的異常表現,可考慮新生兒心肌炎的臨床診斷。

(1)臨床診斷依據:

①心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。

②心臟擴大(X線、超聲心動圖檢查具有表現之一)。

③心電圖改變:以R波為主的2個或2個以上主要導聯(Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改變持續4天以上伴動態變化,竇房傳導阻滯、房室傳導阻滯,完全性右或左束支阻滯,成聯律、多形、多源、成對或並行性期前收縮,非房室結及房室折返引起的異位性心動過速,低電壓(新生兒除外)及異常Q波。

④CK-MB升高或心肌鈣蛋白(cTnI或cTnT)陽性。

(2)病原學診斷依據:

①確診指標:自患兒心內膜、心肌、心包(活體組織檢查、病理)或心包穿刺液檢查,發現以下之一者可確診心肌炎由病毒引起。

A.分離到病毒。

B.用病毒核酸探針查到病毒核酸。

C.特異性病毒抗體陽性。

②參考依據:有以下之一者結合臨床表現可考慮心肌炎系病毒引起。

A.自患兒糞便、咽拭子或血液中分離到病毒,且恢復期血清同型抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上。

B.病程早期患兒血中特異性IgM抗體陽性。

C.用病毒核酸探針自患兒血中查到病毒核酸。

(3)確診依據:

①具備臨床診斷依據2項,可臨床診斷為心肌炎。發病同時或發病前1~3周有病毒感染的證據支持診斷。

②同時具備病原學確診依據之一,可確診為病毒性心肌炎,具備病原學參考依據之一,可臨床診斷為病毒性心肌炎。

③凡不具備確診依據,應給予必要的治療或隨診,根據病情變化,確診或除外心肌炎。

④應除外風濕性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心臟病、結締組織病以及代謝性疾病的心肌損害、甲狀腺功能亢進症、原發性心肌病、原發性心內膜彈力纖維增生症、先天性房室傳導阻滯、心臟自主神經功能異常、β受體功能亢進及藥物引起的心電圖改變。

(4)分期:

①急性期:新發病,癥狀及檢查陽性發現明顯多變,一般病程在半年以內。

②遷延期:臨床癥狀反覆出現,客觀檢查指標遷延不愈,病程多在半年以上。

③慢性期:進行性心臟增大,反覆心力衰竭或心律失常,病情時輕時重,病程在1年以上。

12.合并心力衰竭的診斷 新生兒心肌炎合并心力衰竭時,根據1985年全國小兒心力衰竭座談會所定《心力衰竭診斷標準》進行診斷。但應注意由於新生兒解剖生理學特點,心力衰竭表現可有以下特點:

(1)常左、右心同時心力衰竭。

(2)可合并周圍循環衰竭。

(3)嚴重病例心率和呼吸可不增快。

(4)肝臟增大以腋前線較明顯。

新生兒心肌炎的診斷

新生兒心肌炎的檢查化驗

1.血清心肌酶檢查 可見GOT、LDH、CPK等升高,尤其以LDH同工酶LDH1及CPK同工酶CPK-MB升高意義大。

2.病毒學檢查 抗體檢查較易進行,早期查病毒IgM有助於診斷。

3.心肌活檢 確診靠心肌活檢病毒分離。

1.X線檢查 心臟可擴大,透視下心搏減弱,肺紋理增多。如有心力衰竭,X線可有肺水腫表現。

2.心電圖 心電圖主要表現Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5、V6等導聯ST段下降,T波低平、倒置、雙向,嚴重者ST段抬高呈單向曲線並伴有深Q波,酷似成人心肌梗死的圖形,說明有嚴重的心肌損害。可有各種心律失常的表現:期前收縮、室上性或室性心動過速,心房撲動、顫動,房室、竇房、束支傳導阻滯等。 3.超聲心動圖 可見心臟擴大、搏動減弱及心功能減退等。

新生兒心肌炎的鑒別診斷

由於新生兒心肌炎臨床表現不典型,應注意與新生兒肺炎、心內膜彈力纖維增生症等相鑒別。

1.新生兒肺炎(neonatal pneumonia) 本病與新生兒心肌炎不同在於呼吸表現以呼吸急促為主,吸氧後發紺可有明顯改善;心音不低鈍,心律失常和心力衰竭少見,即使出現心力衰竭也較容易控制。X射線檢查心臟多正常,有肺過度充血征,可呈點片狀或不張的改變。血清酶學檢查正常,抗心肌抗體陰性。

2.心內膜下彈力纖維增生症(endocardial fibroelastosis,EFE) 與新生兒心肌炎不同點在於心律失常較少見。心電圖檢查可有左心室肥厚伴V5、V6導聯深Q波和T波的深倒置。超聲心動圖顯示心壁及室間隔肥厚。血清酶學檢查多無變化。頑固性心力衰竭,反覆發作。X射線檢查可見增大的心臟陰影,於心力衰竭控制後1個月內一般無明顯縮小。

3.糖尿病母親所生嬰兒的肥厚性心肌病(neonatal hypertrophic cardiomyopathy of mother with diabetes) 特點為:母親有糖尿病,所生嬰兒多為巨大胎兒,於生後出現進行性呼吸困難,伴有輕度發紺。呼吸頻率60~80次/min,心率>160次/min,常有奔馬律,部分病例可聽到收縮期雜音。常見肝大和充血性心力衰竭。X射線檢查可見心臟增大和肺靜脈輕度充血。心電圖顯示左、右心室肥厚。超聲心動圖的特徵為室間隔與左、右心室壁不成比例地增厚。

4.心型糖原貯積病(glycogenosis,heart type) 是由於糖原水解酶的缺乏所造成的心臟等器官不同程度的糖原累積。大多數在新生兒期發病,表現為食欲不振、嘔吐、生長發育緩慢,隨之出現呼吸困難、青紫、煩躁、咳嗽及水腫等心功能不全的癥狀,偶有心臟雜音。患兒的舌體較大,常外伸,肌無力,哭聲小。X射線檢查心臟呈球形。心電圖出現P-R間期縮短、S-T段下降、QRS波群增寬和T波倒置。患兒的白細胞內可見糖原增多。

5.新生兒先天性心臟病(neonatal congenital heart diseases) 根據病史、臨床癥狀和體征,結合X射線、心電圖及超聲心動圖等表現綜合分析做出診斷,必要時做心導管檢查以明確診斷。

新生兒心肌炎的併發症

可並發呼吸窘迫、心律失常、心力衰竭、肺水腫、驚厥、昏迷等。

新生兒心肌炎的預防和治療方法

對新生兒病毒性心肌炎暴發流行的預防,對優生優育及降低新生兒死亡率十分重要,應做好圍生期保健工作,保護孕婦免受感染。對嬰兒室及母嬰同室病房應加強管理,嚴格遵守消毒隔離制度。發生流行時,患兒應隔離2周,接觸者檢疫。對易感新生兒給予注射人血清免疫球蛋白,每次ml/kg。目前,有關預防柯薩奇病毒感染的基因疫苗的研製工作正在進行中。同時應積極防止產傷、窒息、寒冷及高熱等。

新生兒心肌炎的西醫治療

(一)治療

1.得了心肌炎立刻要充分休息,嚴重者需要卧床休息1~2個月。因為休息對心肌炎的恢復非常重要,科學實驗發現把患心肌炎的小老鼠分成兩組,一組正常活動和睡眠,而另一組則不停的讓它們奔跑。最終結果兩組顯著不一樣,在做心肌活體組織病理切片時發現,不停奔跑的小老鼠心肌破壞很嚴重,而正常活動的小老鼠心肌改變非常的輕。說明了心肌炎休息的必要性和重要性。

2.積極的保護心肌治療,可以使用大量的維生素c,能量合劑,磷酸果糖,中藥黃芪、丹參等。

3.迅速的對症處理,例如:糾正心力衰竭,糾正心源性休克,糾正嚴重的心律失常。

4.積極的控制和預防感染,使用有效的抗生素。

5.積極治療各種原發的疾病,以免導致心肌的不斷損傷。

尚無特效治療,抗病毒藥物療效不好。治療目的主要是保護心肌,糾正缺氧、心衰,抗心律失常等支持療法。

1.改善心肌代謝藥物 二磷酸果糖100~250mg/kg,1次/d,靜脈點滴,腎功能衰竭及對磷過敏者禁用。其他改善心肌代謝的藥物三磷腺苷、輔酶A、肌苷、細胞色素C等。

2.自由基清除劑 維生素C有抗自由基、抗氧化、保護心肌細胞的作用,靜脈推注還有治療心源性休克的作用。劑量100~200mg/kg,1次/d,靜滴或靜注,1個月為1療程。泛癸利酮(輔酶Q10)有調節免疫功能,抗氧化及改善心肌能量代謝的作用,肌內注射2.5~5mg,1次/d,或口服5mg,2次/d。維生素E清除自由基、抗氧化,50~100mg,2~3次/d,口服。

3.免疫抑製藥 主要指激素治療,目前有爭議。有人認為病毒感染早期,激素可抑制干擾素合成,促進病毒擴散;但也有人認為激素抑制抗原抗體作用,減少過敏反應,利於局部炎症和水腫的消除。目前國內僅用於重症患兒,如有心力衰竭、心源性休克、嚴重心律失常者。

4.對症處理 有心力衰竭給強心藥物,有心律失常給抗心律失常葯物等。

(二)預後

新生兒心肌炎的病情是可逆的,若能做到早期論斷、早期治療,多數患兒可能順利完全康復。一般在發病後1~2周內即可恢復,但心電圖的恢復則要1~2個月以後。若合并嚴重併發症則病死率高。由於本病臨床癥狀常較實際病情輕,有的甚至無明顯癥狀,容易漏診。病程常遷延,可達數月甚至數年,有的留有後遺症,部分發展為慢性心肌炎,亦可轉為慢性心肌病。新生兒心肌炎的病死率較高,死亡病例均有發病急、進展快、病程短的特點,在短期內死亡者,可能與心肌病變廣泛有關。心力衰竭不易控制常是死亡的直接原因。新生兒心肌炎預後惡劣的指征是:①肺水腫;②心排血量下降;③額面QRS軸在180°~270°。

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  • 兒科疾病

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