左心室心肌梗死後,心室壁心肌全層壞死。約10~38%的病例壞死的心肌逐漸被纖維疤痕組織所替代,形成室壁瘤。病變區薄層的心室壁向外膨出,心臟收縮時喪失活動能力或呈現反常運動。早在1881年對冠狀動脈梗阻、心肌梗塞、心肌纖維化與左心室室壁瘤的演變過程已得到充分認識。60年代起左心室室壁瘤的臨床診斷進展迅速。1955年Likoff、Bailey即開展室壁瘤閉式切除術。1958年Cooley在體外循環下施行首例室壁瘤切除術獲得成功。  

病理改變

左心室室壁瘤約85%位於前外側靠近心尖區,少數病例可位於心臟膈面。病變區域心室壁變薄,呈現為白色纖維疤痕,邊界清晰,局部心外膜與心包膜緊密粘著。約半數病例心內膜面有附壁血栓,有時呈現鈣化。冠狀動脈梗阻病變大多局限於左前降支,但亦可累及數支血管。左心室腔容量增大,正常部分心肌肥厚。

左心室室壁瘤使病變區心肌收縮能力喪失,並可產生反向搏動。當心室收縮時室壁瘤向外膨出,舒張時回縮,致左心室博出量減少。正常的心肌收縮力加強,張力增大,心肌需氧量增多。室壁瘤容量超過左心室舒張末期容量15%以上時,左心室舒張末期壓力升高。由於左心室排血功能受到損害引致左心衰竭並逐漸加重。室壁瘤內血栓一旦脫落,即可產生體循環栓塞。  

臨床表現

左心室室壁瘤病人大多有心絞痛和心肌梗塞病史。常見的臨床表現為氣急、左心衰竭、心絞痛、心律失常和體循環動脈栓塞。臨床癥狀的輕重程度與室壁瘤的大小和左心室正常部分心肌的數量和功能狀況有密切關係。

體格檢查:心尖區可捫到彌散的收縮期抬舉或雙搏動。聽診檢查可能聽到第3心音或第4心音。  

輔助檢查

胸部X線檢查顯示心臟左緣心尖部位局部膨出,搏動減弱或呈現反向搏動,肺野鬱血,左心房、左心室擴大。

心電圖檢查常顯示心臟前壁陳舊性心肌梗塞,束支傳導阻滯和ST段抬高。

左室長軸切面超扇心動圖檢查顯示病變區心肌局部膨出隆起,心臟舒縮時瘤壁與正常左心室呈反常運動。

選擇性左心室造影可顯示室壁瘤的部位、體積和瘤體內是否含有血栓,並可測定和計算左心室舒張末期壓力、噴血分數和舒張末期容積等。

選擇性冠狀動脈造影術可顯示冠狀動脈分支的病變部位和程度,為制定外科治療方案提供重要資料。  

鑒別診斷

1、心室間隔缺損

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心室間隔缺損是常見的一種先天性心臟畸形。大多數是單一畸形,約佔先天性心臟病的20%左右;也可為複合心臟畸形的一個組成部分,如見於法樂四聯症、完全性房室通道等。

當缺損口徑較小、分流量較少者,一般無明顯癥狀。當缺損較大、分流量較多者,可有發育障礙,活動後心悸、氣急,反覆出現肺部感染,嚴重時可出現呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀。當產生輕度至中度肺動脈高壓、左至右分流量相應減少時,肺部感染等情況見減輕,但心悸、氣急和活動受限等癥狀仍存在,或更形明顯。重度肺動脈高壓、產生雙向或反向(右至左)分流時,出現紫紺,即所謂艾森曼格綜合征,體力活動和肺部感染時紫紺加重。最終發生右心衰竭。

2、二尖瓣關閉不全

二尖瓣包括四個成份:瓣葉,瓣環,腱索和乳頭肌,其中任何一個發生結構異常或功能失調,均可導致二尖瓣關閉不全。通常情況下,從初次風濕性心臟炎到出現明顯二尖瓣關閉不全的癥狀可長達20年;一旦發生心力衰竭,則進展迅速。輕度二尖瓣關閉不全者可無明顯癥狀或僅有輕度不適感。嚴重二尖瓣關閉不全的常見癥狀有:勞動性呼吸困難,疲乏,端坐呼吸等,活動耐力顯著下降。咯血和栓塞較少見。晚期右心衰竭時可出現肝臟淤血腫大,有觸痛,踝部水腫,胸水或腹水。急性者可很快發生急性左心衰竭或肺水腫。  

治療措施

手術適應證:左心室室壁瘤體積較大,臨床上呈現充血性心力衰竭、心絞痛、室性心動過速和體循環栓塞者,均應考慮施行手術治療。心絞痛病例在切除室壁瘤時,應根據冠狀動脈分支病變情況同期施行冠狀動脈分流移植術。心力衰竭癥狀嚴重,內科治療難於控制,室壁瘤體積大,佔據左心室游離壁50%以上,冠狀動脈多支病變,以及非室壁瘤區域左心室心肌收縮功能普遍減弱的病例,外科治療的手術死亡率高,應慎重考慮。室壁瘤體積小,臨床上無明顯癥狀者,一般可嚴密觀察病情發展情況,無需急於施行外科手術治療。

室壁瘤切除術操作技術:體外循環結合低溫下施行手術。前胸中線切口,縱向鋸開胸骨,切開心包,經右心房、右心耳切口插入上、下腔靜脈引血導管,升主動脈插入給血導管,阻斷升主動脈血流後作心臟局部深降溫,並於升主動脈內注入冷心臟停搏液。在心臟停止搏動之前,應避免觸動室壁瘤,以防血栓脫落,產生栓塞。室壁瘤與心包之間粘連疏鬆者可予分離,但如室壁瘤與心包膜粘連緊密、分離困難,則可連同心包膜一起切開室壁瘤,清除瘤腔內血塊和附壁血栓,此時可於左心室腔內填放紗布,以防血塊掉落入主動脈或左心房內。辨認二尖瓣、乳頭肌以及室壁瘤纖維疤痕組織與左心室正常心肌的分界面,距分界面約0.5cm處剪除室壁瘤。存留的室壁瘤邊緣纖維組織可用以加固左心室切口的縫合,並可盡量保留正常心肌組織。用生理鹽水清洗心室腔,吸凈血塊碎屑後,用粗絲線或1-0滌綸縫線兩層縫合左心室切口。第一層用帶有滌綸墊片的縫線作貫穿褥式縫合,第二層作間斷或連續縫合。心肌組織比較脆弱者,可在切口兩側各放置滌綸長墊片一條,襯墊加固縫合。縫合切口時應注意避免損傷乳頭肌,並儘可能保留冠狀動脈前降支不被縫線所結紮。室壁瘤病變累及部分心室間隔組織的病例,為了防止術後心室間隔反常運動,需同期加固或縫補纖維化薄弱的心室間隔,可將心室間隔瘢疤區縫合固定於左心室右側切緣的左心室壁再縫閉室壁瘤切口。心室間隔纖維薄弱區面積較大者,則需用間斷縫線摺疊縫合薄弱區,或用織片縫合加固心室間隔薄弱區再縫閉室壁瘤切口,縫針應穿過織片前緣。

室壁瘤切口全部縫閉之前於左心室腔內注滿鹽水,排出殘留空氣。開放主動脈阻斷鉗之前,於左心室及升主動脈分別插入排氣減壓穿刺針。復溫到35℃以上,心跳恢復後,停體外循環,在右心室縫置起搏電極,便於術後處理心律失常。需同期施行冠狀動脈分流移植術的病例,在剖胸的同時,游離切取大隱靜脈備用。切除室壁瘤後先作遠側大隱靜脈冠狀動脈分支吻合術。取除主動脈阻斷鉗後,再部分鉗夾升主動脈壁,施行近側大隱靜脈升主動脈吻合術。

外科治療效果:近年來手術死亡率已降到10%以下,主要手術後早期死亡原因為急性心力衰竭、低排綜合征、嚴重心律紊亂和腦血管栓塞。術後癥狀明顯改善,7年生存率為60~80%。冠狀動脈單支病變術後生存率比多支病變高。  

併發症

由於左心室排血功能受到損害引致左心衰竭並逐漸加重。室壁瘤內血栓一旦脫落,即可產生體循環栓塞。

體循環栓塞常見的有肺栓塞,由於脫落的室壁瘤內的血栓易於堵塞在肺部的分支處,從而引起嚴重併發症,當栓塞後產生嚴重血供障礙時,肺組織可發生壞死,即稱肺梗死。是急性肺部疾病的常見原因。臨床癥狀及體征常常是非特異性的,且變化頗大,與其他心血管疾病難以區別。癥狀輕重雖然與栓子大小、栓塞範圍有關,但不一定成正比,往往與原有心、肺疾病的代償能力有密切關係。

(一)急性大面積肺栓塞:表現為突然發作的重度呼吸困難、心肌梗死樣胸骨後疼痛、暈厥、紫紺、右心衰竭、休克、大汗淋漓、四肢厥冷及抽搐。甚至發生心臟停搏或室顫而迅速死亡。

(二)中等大小的肺栓塞:常有胸骨後疼痛及咯血。當病人原有的心、肺疾病代償功能很差時,可以產生暈厥及高血壓。

(三)肺的微栓塞:可以產生成人呼吸窘迫綜合征。

(四)肺梗死:常有發熱、輕度黃疸。  

預後

左心室室壁瘤的預後與左心室心肌受累的範圍及室壁瘤的體積有密切關係。瘤體小,左心室心肌受累範圍局限,臨床無癥狀或僅呈現輕度氣急者,急性心肌梗塞後仍可能生存10年以上。病變範圍較大,以致左心室收縮期排血功能受到嚴重影響,噴血分數明顯降低,臨床上呈現充血性心力衰竭者,則5年生存率降至10~20%左右。

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