原發性心臟淋巴瘤是一個罕見的淋巴瘤。世界文選報道1949~1996年共40餘年間僅76例,有些屍體解剖資料表明,屍體解剖材料中播散型淋巴瘤累及心臟的百分率高達20%。
(一)發病原因
(二)發病機制
心臟的變化圖像有:巨大的瘤塊;多數小的瘤結節和瀰漫性浸潤。可伴有心包積液。細胞學類型多數為瀰漫性大細胞淋巴瘤,其他類型也有記載。有的病變伴有澱粉樣變。但沒有白血病時向的表現。鏡下瘤細胞須同黑色素瘤,未分化癌,粒細胞肉瘤和未分化小圓細胞肉瘤作鑒別診斷。文獻中報告的均為B細胞免疫表型。Jensen等在1999年報道的第1例具有T細胞表型的原發性心臟淋巴瘤,其免疫細胞化學的檢查結果如下:冰凍切片:CD2,CD45為陽性,CD3少數陽性,其他CD1a,CD4,CD5,CD7,CD8,CD19,CD20,CD21均為陰性。石蠟切片:CD3,CD45RO,CD43,CD74為陽性;CD1,CD20,CD75,CD79a和TdT均為陰性。但作分子生物學檢查卻顯示與免疫表型的不一致,表現為TCRβ的胚系,JH重排,VJ和TCRγ的非克隆性。
臨床表現無特異性表現,難以控制的心力衰竭(佔52%);心前區疼痛(佔17%);心律失常(佔12%);心包填塞(佔12%);上腔靜脈綜合征(佔8%);心肌梗死(佔1%)。由於臨床表現無特徵性,因此診斷往往成立於疾病晚期,甚至在屍體解剖時才發現。預後很差,中位生存期為1個月,多數病員在2~3周後死亡。
原發性心臟淋巴瘤的臨床診斷極為困難,非損傷性的檢查不能作出明確的診斷,心包積液的細胞學檢查及免疫表型的檢測有助於診斷的成立。在無心包積液或積液檢查陰性的情況下,需要心肌活檢才能明確診斷。
1.心肌活檢 可見淋巴瘤細胞。
2.心包積液的細胞學檢查及免疫表型測定。
根據病情,臨床表現、癥狀、體征選擇心電圖、心臟B超、X線、心肌酶及生化等檢查。
(一)治療
明確診斷時往往已進入疾病晚期,甚至在屍檢時方才發現。因此,對該病的治療亦極為困難,對此目前人們還缺乏經驗,有關文獻報道極為少見。目前多數將化療作為主要治療手段,少數較早期病例亦可應用局部放療。化療方案包括CHOP或其類似方案等,與其他類型的NHL相似,但療效尚未肯定。隨著人們對淋巴瘤認識的逐步深入,相信越來越多的病例將在生前得到及時診斷,其治療手段亦將走上一個的台階。
(二)預後
一般確診已到疾病的晚期,甚至屍解才發現,故治療很困難,預後很差,中位生存期為1個月,多數在2~3周後死亡。
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