眶內靜脈血管瘤,與發生於其他部位者有所不同,靜脈管徑較小,纖維組織多。

眼眶靜脈性血管瘤的病因

(一)發病原因

靜脈性血管瘤病因不明。因多發生於兒童時期,腫瘤內成分比較複雜,除靜脈之外,也常伴有毛細血管,纖維組織豐富,有學者認為是由毛細血管瘤發展而來,即大部分患者的毛細血管瘤在人體生長過程中自發消退。約有25%患者雖然纖維增生較多,毛細血管瘤退化不全,而發展為較大的靜脈,形成血管纖維組織團塊。但此血管瘤常為多發,多見於眼瞼、頭頸部及口腔黏膜下,有病例出生時或出生不久即發現腫瘤,因而可能是胎生後期或出生後血管異常增生所形成的錯構瘤。

(二)發病機制

目前尚不十分清楚。

眼眶靜脈性血管瘤的癥狀

靜脈性血管瘤的年齡多在兒童和青年時期,較毛細血管瘤發病晚,而較海綿狀血管瘤早。眼部表現多為眼球突出,呈慢性進展性。因病變多位於眶內上象限,眼球突出並向外下方移位。眼球突出有一定的體位性,低頭或壓迫頸內靜脈時,眼球突出加重,站立時眼球突出度雖減輕,但仍比對側眼隆起。此點與毛細血管瘤相似,而不同於海綿狀血管瘤,後者缺乏體位性。也不同於眶內靜脈曲張,靜脈曲張患者端坐時眼球內陷,低頭時眼球方突出。靜脈性血管瘤有時眼球突出度突然增加,甚至眼球脫出瞼裂外,伴有球結膜水腫和充血。這是由於腫瘤內出血,或血栓形成的活塞作用,在即將完全堵塞時積聚多量的血液。這種突然加重的眼球向前突出逐漸減輕,且伴有皮下或結膜下淤血。靜脈性血管瘤常反覆出血,這往往是患者就診的主要原因。血栓形成也多次發生,X線和CT追查可見靜脈石數目增多。本病的初期,也可呈現間歇性眼球突出,即球後出血時,眼球前隆,血液彌散吸收後眼球複位,以後逐漸發展為一側性眼球突出。

眶部捫及腫物是第2個常見的臨床徵象,多位於眶內上象限。腫物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或軟性,無壓痛,可壓入眶內,低頭時腫物增大,表面可呈現紫藍色,壓迫時腫瘤可縮小。年齡較大患者腫物可在眶下部捫及,但手術時幾乎均可發現腫物後部位於眼眶內上象限。如不能捫及腫物,以拇指向眶內壓迫眼球,球後有阻力,但較海綿狀血管瘤阻力小,且缺乏彈性。

幼兒時期患者視力常不能表達,一般視力不受影響。這是由於腫瘤既少壓迫眼球,又少影響視神經。發生出血時急性眶壓增高,視力減退,眶尖部形成血腫,也可引起視力減退,如積血較多或形成血塊,壓迫視神經,視力可完全喪失。視力喪失可發生在出血後即刻或數小時之內。這種出血引起的視力喪失需及時處理,否則將永久失明。應在超聲引導下,穿刺抽吸,將血液吸出,減少眶尖部壓力。如抽吸不充分,繼續出血,或已凝成血塊,視力未恢復,應急症手術,清除血塊,止血,放置引流條。有的患者在急症室視力急速減退至黑矇,超聲發現眶尖部血腫形成,穿刺雖抽吸出血達3ml,視力終未恢復;有的患者就診時視力喪失已經數個小時,在超聲引導穿刺未抽出血液,即行外側開眶,於眶尖部視神經外側發現紫色血塊,以刮匙清除,壓迫止血,次日視力得到部分恢復。眼眶前段和中段出血,雖可引起暫時視力減退,少有黑矇,而眶尖部血腫可能引起永久性視力喪失。

眶內靜脈性血管瘤或發生於眶前部,或蔓延至前部,眼瞼和結膜下可見紫色腫物或紅色血管團塊。發現在球結膜者多位於上、下穹隆內側或內側結膜下,翻轉眼瞼,可見青紫色隆起物,壓迫縮小。壓迫同側頸內靜脈,鞏膜表面的異常血管迅速擴大,形成片狀或囊狀。壓迫解除後血管退縮。眼眶周圍也常發現異常血管,如額部、顳部皮下,也可侵犯額骨,發生骨內血管瘤,其間有導出血管。靜脈性血管瘤可單純侵犯眼瞼和結膜,病理組織學上與眶內者不同,血管間少有纖維組織,異常血管浸潤發展,可侵犯眼瞼全層,但不引起眼球突出和眼球移位。

因靜脈性血管瘤多位於眶中前段,除非直接侵犯眼外肌,一般早期不引起復視和眼球運動障礙。如腫瘤較大,眼球向病變方向轉動不足。血管瘤早期侵犯眼外肌,使之纖維變性,引起斜視和不同程度的眼球運動障礙,內直肌和上直肌被侵犯較多見。

靜脈性血管瘤質地較軟,雖接觸眼球或視神經,很少引起眼底改變。如有出血,壓迫前部視神經可發生視盤水腫,壓迫後部視神經引起原發性視神經萎縮。高度眼球突出也常見視神經萎縮,並伴有視力減退。

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因其有明顯的年齡傾向,多發生於兒童時期,有反覆出血史,眶緣捫及軟性腫物以及結膜、眼瞼和頭頸部位血管瘤,診斷並不困難。但發生於眶深部者臨床檢查很難確定正確診斷,因兒童時期引起眼球突出的原因是多種多樣的。

眼眶靜脈性血管瘤的診斷

眼眶靜脈性血管瘤的檢查化驗

病理組織學檢查:在手術台上或病理標本巨檢為無包膜的紫紅色腫塊,與周圍肌肉及視神經廣泛粘連,甚至侵犯眼外肌,有纖維條索伸入眶脂肪之內。典型的形狀前端大,後端小,有少許靜脈與眶尖相連。腫物內有較大的紫黑色血腔。這種血腔可有多個,且互相不溝通,呈紫葡萄狀。腫物的供血和引流血管均為靜脈,血流緩慢,易發生血栓。切開標本可見紫黑色積血血栓和靜脈石。鏡檢無包膜,腫物主要由管徑大小不等的靜脈及成片的纖維組織構成。靜脈管壁厚薄不一,管腔囊狀擴大,在薄壁血管區呈竇狀,有時診斷為海綿狀血管瘤。也常發現血管內皮細胞集聚,僅有少許毛細血管。所以有人認為本腫瘤是自發退化不完全的毛細血管瘤發展而來。管腔間的纖維間質豐富,較海綿狀血管瘤多,纖維細胞縱橫交錯,構成腫瘤的主體。間質內常有散在成片的紅細胞和淋巴細胞、異物巨噬細胞及成片的脂肪細胞,邊緣常見橫紋肌。脂肪和橫紋肌可能是腫物增大包裹或侵犯粘連所致。

眶內靜脈性血管瘤經常與淋巴管瘤伴發,名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脈管瘤(angioma)。淋巴管混同在血管瘤之內或位於一側,在紫色血管瘤一旁有透明的囊狀物,鏡下可證實為淋巴管瘤。

1.X檢查 發病年齡較小,眶骨正在發育時期,眶深部的靜脈性血管瘤常引起患側眶容積擴大,這種眶腔擴大是非特異性的,如伴有靜脈石對於診斷則有較大意義。

2.超聲探查 B型超聲探查可發現特異性圖像。佔位病變,形狀不規則,邊界不清楚或不圓滑,內回聲多少不等,可見多個管狀或片狀無回聲區。這些無回聲區,代表擴張的靜脈或腫物內血腫。探頭壓迫眼球,壓力傳遞至腫瘤,則無回聲區閉鎖或變形。閉鎖區表示擴張血管,變形區表示出血。A型超聲顯示為高低不等的波峰間有小平段,平段表示積血區。多普勒超聲探查由於腫瘤血管內血液流動緩慢,達不到顯示閾,彩色多普勒不能顯示或較少彩色血流;脈衝多普勒不出現波峰,頻譜平行於基線,表示為靜脈血流,此點與海綿狀血管瘤一致。

  3.CT掃描 CT顯示腫瘤更為清晰。為形狀不甚規則,邊界不清或不圓滑的佔位病變,內密度均質或不均質,CT值一般大於+40HU。陽性對比劑強化比較明顯。約有1/4病例發現單個或多個靜脈石。常發現病變沿眼球壁擴展,如有出血,腫瘤與眼球壁密度接近,呈鑄造樣外觀。腫瘤可向後蔓延,通過眶上裂至顱中凹,但CT平片難以顯示,對比劑強化後可被發現。腫瘤的繼發改變常見眶腔普遍擴大和眼球突出。

4.MRI MRI所顯示腫瘤的位置、形狀、邊界和範圍與CT相同,T1WI信號強度中等,低於眶內脂肪,接近於眼外肌和視神經。T2WI信號強度增高,為高信號,可高於眶內脂肪。顱內蔓延時,MRl可顯示蔓延途徑,病變在顱內的位置和範圍,此點MRI明顯優於超聲和CT。腫瘤內的出血在72h後血紅蛋白分離出三價鐵,有順磁作用,在出血區T1和T2WI均呈高信號強度。

眼眶靜脈性血管瘤的鑒別診斷

臨床和超聲上與淋巴管瘤類似。有時病變突然出血,可能引起眼球突出加重,易誤診為惡性腫瘤。部分病變因有輕度體位性,在臨床和影像學上和靜脈曲張不易區別。

眶內靜脈性血管瘤有時發展較快,特別當腫瘤內出血時,眼球突出可突然增加,應與發生於兒童時期的橫紋肌肉瘤與炎性假瘤相鑒別,此二者B超檢查均為低回聲性,內部缺乏管腔狀無回聲區。多普勒超聲均顯示豐富的彩色血流和動脈性頻譜。而靜脈性血管瘤可見管狀無回聲區,且可壓迫閉鎖,無或少有彩色血流,為靜脈性頻譜。

眼眶靜脈性血管瘤的併發症

身體其他部位的皮下或黏膜下也可發現類同病變,如口腔的頰黏膜下或硬齶黏膜下、頰部深層和額顳部等。病變呈叢狀靜脈性腫物或粗大迂曲擴張的靜脈腔。

眼眶靜脈性血管瘤的西醫治療

(一)治療

靜脈性血管瘤是由比較成熟的小靜脈和纖維組織構成,藥物治療不敏感,手術切除是較好的治療方法。根據腫瘤位置選擇手術進路。

眶緣可觸及者,一般採用前路開眶,皮膚或結膜切口。切開皮膚、皮下組織、輪匝肌和眶隔後,即可發現紫紅色腫物,常與周圍組織粘連。首先辨認與上瞼提肌、上斜肌、內直肌和眶上神經的關係,然後進行鈍性分離,如與肌肉、肌腱粘連和有纖維條索伸入周圍脂肪時,則沿腫物及其血管腔表面銳性剝離,勿損傷功能結構。如腫瘤已侵犯眼外肌或包圍視神經,只能大部分切除,尤其是侵犯眶尖部,硬性纖維組織將異常血管、直肌及視神經纏繞成團,更難於全部切除。此種病例術後常有複發。對於不能完全切除的眶內靜脈性血管瘤,放射治療和γ刀治療可供參考。腫瘤位於眶內側或下部,結膜下顯露異常血管,可自結膜切口,切除腫瘤,不遺留瘢痕。局限於眶前部者也可施用硬化劑或平陽黴素瘤內注射,硬化劑種類和應用方法同毛細血管瘤。

(二)預後

無出血時視力預後良好。及時摘除腫瘤可以預防併發症的發生。

參看

  • 眼科疾病

眼眶靜脈性血管瘤14454


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