額外腎一般兩個主要的腎臟通常是正常的，而且大小相等，但第3個則稍小。後者是一個完全多餘的器官，具有其自身的收集系統、血液供應、相對獨立的包膜下的腎實質。
(一)發病原因
輸尿管芽的形成和後腎胚基的發育在順序上的相互作用可能導致了多腎形成。後腎胚基的發育對腎臟正常的發育是十分必要的。有一種假說，這兩種過程均在發育中出現偏差才導致了異常的發生。從輸尿管芽側伸出的另一分支是最初的第一步，然後後腎角分成兩個後腎尾，最後分化為兩個相互獨立的輸尿管芽。
(二)發病機制
多餘的腎臟是一個獨立的實質性的器官，可完全地分離或鬆散地附著於同側的主腎，通常位於腎窩的正常位置，靠近主腎的尾側，偶爾副腎可位於主腎的頭側或後側甚至處於大血管前，位於兩腎中間。副腎一般具有正常的外形，但較同側腎要小。輸尿管的位置關係變化較大，在約50%的病例中兩輸尿管彙集成一主幹。在餘下的病例中則有完全獨立的輸尿管。較少的情況下，副腎有一個完全異位的輸尿管開放到陰道。個別的病例報道副腎和主腎的腎盞相交通或腎盂與主腎輸尿管融合。副腎的血液供應變異也較大，主要隨副腎的位置而異。
此畸形在新生兒期雖已存在，但不產生癥狀，兒童期也很少發現，平均確診年齡36歲。腹痛、發熱、尿路感染和可觸及的腹部腫塊是常見的主訴。如果並發附加腎的輸尿管開口異位，可有尿失禁，但很少見。
當副腎功能正常而缺乏癥狀時，一般是由於其他某種原因行排泄性尿路造影或腹部B超時無意中發現，若副腎在同側腎臟前側或相距較遠，不會影響同側腎臟的結構和功能。若副腎發生積水，則有可能會影響同側腎臟的結構，此時可通過超聲檢查發現異常。若收集系統是分叉狀的，也有可能發生類似的癥狀。偶爾副腎可在手術或屍檢中得到準確的診斷。
排泄性尿路造影、超聲、CT以及逆行腎盂造影均能夠顯示出病理改變的程度。放射性核素掃描可以了解主腎及副腎的功能狀況。膀胱鏡檢能否發現患側的一個或兩個輸尿管口取決於副腎的輸尿管是否獨立，有何種程度上的異位。
在大約1/3的病例中，腎臟及其收集系統發育異常，大約一半的病例中腎實質變薄，收集系統擴張，提示有輸尿管梗阻存在。
(一)治療
無癥狀病例不需治療，合并有梗阻、感染時，除對症處理，控制感染外，可考慮附加腎切除。
(二)預後