巨膀胱-小結腸-腸蠕動不良綜合征的患者出生時體重尚正常,以後進行性腹脹,無胎糞,腹部可觸及巨大柔軟腫物,常易患泌尿系感染。

腹部可觸及巨大柔軟腫物的原因

有廣泛的神經軸突營養不良,也有人認為,宮腔內的某種炎症在初期波及胎兒腸道及泌尿道,以後炎症過程發展,最終導致廣泛纖維化而破壞腸壁的神經叢,從而出現腸蠕動不良;同樣過程,使膀胱的神經肌肉共濟運動失調,出現無規律的膀胱收縮與「關閉狀態的擴約肌」相對抗,其結果使膀胱擴張,擴大的膀胱以後又干擾了小腸的旋轉而引起腸旋轉不良。也可能是神經肌肉功能不夠成熟所致。

腹部可觸及巨大柔軟腫物的診斷

1.出生後短期內出現小腸擴張、蠕動減弱。

2.結腸細小、蠕動不良、移位或旋轉不良。

3.腹部觸及巨大膀胱。

4.泌尿道、胃腸道均無機械性梗阻證據。

腹部可觸及巨大柔軟腫物的鑒別診斷

腹部腫塊:腹部腫塊是指在腹部檢查時可觸及到的異常包塊。常見的原因有臟器腫大,空腔臟器膨脹,組織增生,炎症粘連及良惡性腫瘤等。

上腹部腫塊及腹脹:上腹部有腫塊是指在腹部檢查時可觸及到的異常包塊。腹脹即腹部脹大或脹滿不適。兩種癥狀一起出現可見與心臟,肝膽,胰腺的問題。

下腹部包塊:腹部包塊是指下腹部有腫塊,觸摸有硬感,可能是良性也可能是惡性瘤,多為婦科疾病癥狀或腸道、腹膜疾病。

1.出生後短期內出現小腸擴張、蠕動減弱。

2.結腸細小、蠕動不良、移位或旋轉不良。

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3.腹部觸及巨大膀胱。

4.泌尿道、胃腸道均無機械性梗阻證據。

腹部可觸及巨大柔軟腫物的治療和預防方法

治療首先採取胃腸外營養,而後做空腸及胃造口術,並通過造口滴入要素飲食。防治泌尿道及全身感染。

參看

  • 腹部腫塊
  • 嬰兒腹部遠心性脂肪營養不良
  • 腹部創傷
  • 腹部癥狀

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