肺動脈閉鎖定義

室間隔完整的肺動脈閉鎖(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是指主肺動脈、肺動脈瓣及肺動脈左右分叉部這三者中的一處或幾處發生閉鎖,常伴有不同程度的右心室、三尖瓣發育不良。室間隔完整,大動脈關係正常。

肺動脈閉鎖發病率

室間隔完整的肺動脈閉鎖(Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum,PAIVS)是一種少見的先天性心臟病,發病率佔先天性心臟病的1%~1.5%,無性別差異。

肺動脈閉鎖臨床表現

90%以上患兒於出生時或出生後很短時間內即出現紫紺,並呈進行性加重。紫紺的程度主要取決於通過動脈導管和其他體-肺動脈交通到肺的血流量。若動脈導管小,紫紺重,存活者均有杵狀指(趾)。生長發育障礙,常有活動後心悸氣短,但蹲踞少見。如果體-肺交通較大,紫紺較輕,易患呼吸道感染,常可早期出現心衰。如動脈導管趨向閉合,則紫紺呈進行性加重。重症患兒動脈氧分壓可降至20mmHg,血氧飽和度僅為40%左右。右心衰竭多見於三尖瓣關閉不全的患者,有肝大、浮腫及心尖區奔馬律。如順產,一般患兒可發育較好,生後有紫紺,呼吸困難和代謝性酸中毒。

肺動脈閉鎖診斷:

通過體征、胸片、心電圖、心臟彩色超聲、CT、核磁共振、右心導管及心臟造影檢查可診斷。其中CT和核磁共振可顯示肺動脈發育情況和側枝循環建立情況,右心導管及心臟造影檢查是顯示本病的關鍵。

肺動脈閉鎖自然病程:

室間隔完整的肺動脈閉鎖自然預後很差,50%的患兒於出生後兩周死亡,85%的患兒於出生後6個月死亡。死亡原因主要為缺氧和代謝性酸中毒,特別容易發生在動脈導管閉合後。少數活到兒童期的病人主要靠較大的房間隔缺損和動脈導管未閉,極個別患兒靠較大的心外側支循環活到成年。

肺動脈閉鎖治療方法:

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一經診斷即應手術治療。外科大多採用分期手術治療。生後靜脈滴注前列腺素E1以延遲動脈導管閉合時間。先行體-肺動脈分流術,或同時在體外循環下行肺動脈瓣切開術;第2階段在3~5歲時建立右室到肺動脈的血流通道,閉合房間交通和心外分流。

肺動脈閉鎖手術效果:

在新生兒期行姑息性手術的患兒,單獨行肺動脈瓣切開術的存活率為27%,單獨行體-肺動脈分流術的存活率為30%,同時施行上述兩種手術的存活率為79%。

早期手術死亡的主要因素為分流術後吻合口大小不當。在第1次分流術後,有25%因吻合口太小需在一個月內再次手術。其次,右心室腔與冠狀動脈之間的心肌冠狀動脈竇交通、右心室高壓、年齡及左心室功能,也是早期死亡的因素。姑息性手術後未做矯治術的3年生存率為50%,5年生存率小於30%。

根治術的早期死亡率為25%,死亡原因主要是左室功能不全。應用帶瓣心外管道主要併發症是管道狹窄,需再次手術更換。長期生存的患兒心功能可恢復到Ⅰ~Ⅱ級。

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