長期的肺動脈瓣狹窄會造成主肺動脈及左肺動脈明顯擴張，當血液由右心室噴射人擴張的肺動脈時，就會產生湍流和振蕩，從而形成雜音。雜音呈典型的收縮期雜音噴射性、粗糙、強發在3/6級以上，常伴有震顫且P2減弱。
肺動脈瓣狹窄是由於各種原因致心臟肺動脈瓣結構改變，造成右心室收縮時，肺動脈瓣無法完全張開，導致心臟一系列病理生理改變。長期的肺動脈瓣狹窄會造成主肺動脈及左肺動脈明顯擴張，當血液由右心室噴射人擴張的肺動脈時，就會產生湍流和振蕩，從而形成雜音。
1.有勞力性心悸、氣促、呼吸困難、胸悶、乏力等癥狀
2.胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫，聽診時可聽到ⅱ-ⅴ級粗糙收縮期吹風樣雜音
3.x線檢查：胸相示肺血管影細小，整個肺野異常清晰，肺動脈總干弧凸出，右心室增大
4.心電圖：可有不完全性右束支傳導阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴心前區廣泛性t波倒置，部分示p波增高。
5.超聲心動圖：肺動脈瓣回聲曲線的a斜波加深(> 10毫米)，可見肺動脈瓣狹窄、右心室肥大。
肺動脈瓣狹窄雜音的鑒別診斷：
一 心尖區收縮期雜音
非病理性心尖區收縮期雜音風濕性二尖瓣炎、風濕性二尖瓣關閉不全、感染性心內膜炎類風濕性心臟病、系統性紅斑狼瘡、硬皮病乳頭肌功能不全或鍵索斷裂、(冠心病、心肌梗死)特發性腹索斷裂、瓣膜鬆弛、二尖瓣脫垂綜合征馬凡綜合征僅厚梗阻性心肌病、擴張性心肌病、房間隔缺損動脈導管未閉、心內膜墊缺損、妊娠甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病、腳氣性心臟病運動員心臟綜合征、高原性心臟病、三度房室傳導阻滯類癌綜合征。左，已衰竭主動脈瓣關閉不全、相對性二尖瓣關閉不全。
二 心尖區舒張期雜音
風濕性二尖瓣炎風濕性二尖瓣狹窄、感染性心內膜炎、類風濕性心臟病系統性紅斑狼瘡、主動脈瓣關閉不全的Austin-Flint 雜音、左房部液瘤二尖瓣較大的贅生物或血栓、縮窄性心包炎、Hurler綜合征動脈導管未閉、Lutembacher綜合征、重度二尖瓣關閉不全重度主動脈瓣關閉不全、分流量大的室間隔缺損、高血壓性心臟病主動脈縮窄、擴張性心肌病、貧血性心臟病甲狀腺功能亢進性心臟病、三度房室傳導阻滯。其他原因所致的心尖區舒張期雜音
三 主動脈瓣區收縮期雜音
風濕性主動脈瓣炎風濕性主動脈瓣狹窄。主動脈粥樣硬化、高血壓性心臟病主動脈瓣上狹窄綜合征、先天性二葉主動脈瓣、主動脈縮窄梅毒性主動脈炎、主動脈瘤、Ebstein畸形重度主動脈瓣關閉不全、完全性房室傳導阻滯。甲狀腺功能亢進性心臟病貧血性心臟病、類癌綜合征、頸動脈雜音其他原因所致的主動脈瓣區收縮期雜音。
四 主動脈瓣區舒張期雜音
風濕性主動脈瓣炎風濕性主動脈瓣關閉不全、梅毒性主動脈瓣關閉不全、感染性動內膜炎、類風濕性心臟病、系統性紅斑狼瘡馬凡綜合征、主動脈粥樣硬化、高血壓致主動脈瓣環擴大主動脈竇動脈瘤破裂、高位室間隔缺損致主動脈瓣脫垂、其他原因所致的主動脈瓣關閉不全
五 胸骨左緣第3、4肋間收縮期雜音
室間隔缺損嬰幼兒非病理性收縮期雜音、肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄、二尖瓣關閉不全主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、房間隔缺損梗阻型原發性心肌病、三尖瓣關閉不全、動脈導管未閉右室一右房通道。
六 肺動脈瓣區收縮期雜音
非病理性肺動脈瓣收縮期雜音風濕性肺動脈瓣炎、風濕性肺動脈瓣狹窄、感染性動內膜炎、先天性肺動脈口狹窄、肺動脈與分支狹窄Fallot四聯症、Lutembacner綜合征、特發性肺動脈擴張症原發性肺動脈高壓症、繼發性肺動脈高壓症(Eisemmenger綜合征)、風濕性二尖瓣狹窄慢性肺源性心臟病、高原性心臟病、直背綜合征房間隔缺損、動脈導管未閉肺靜脈畸形引流、妊娠甲狀腺功能亢進性心臟病、貧血性心臟病、腳氣性心臟病頸動脈雜音。
七 肺動脈瓣區舒張期雜音
風濕性肺動脈炎風濕性肺動脈瓣關閉不全、感染性心內膜炎、肺動脈狹窄手術後相對性肺動脈瓣關閉不全所致Granam-stell雜音、原發性肺動脈高壓症(風濕性二尖瓣狹窄、先天性心臟病左一右分流)先天性肺動脈瘤、貧血性心臟病、甲狀腺功能亢進性心臟病類癌綜合征。
八 三尖瓣區收縮期雜音
風濕性三尖瓣炎風濕性三尖瓣關閉不全。感染性心內膜炎、乳頭肌功能不全瓣膜鬆弛。電高輻射損傷、Ebstein畸形肺源性心臟病、風濕性心臟病二尖瓣病變並肺動脈高壓引起右室明顯擴大、先天性心臟病大量左一右分流(房間隔缺損肺靜脈畸形引流)、原發性肺動脈高壓症。
九 三尖瓣區舒張期雜音
風濕性三尖瓣炎風濕性三尖瓣狹窄、黴菌感染性。動內膜炎先天性三尖瓣狹窄、右房部液瘤、二尖瓣狹窄致右室擴大三尖瓣關閉不全大量反流、房間隔缺損大量左十右分流、貧血性心臟病甲狀腺功能亢進性心臟病、類癌綜合征。
十 心底部連續性雜音
靜脈營營音動脈導管未閉、主一肺動脈隔缺損。肺動靜脈瘦王動脈竇動脈瘤破人右心室(房)先天性冠狀動靜脈瘦、完全性肺靜脈畸形引流三尖瓣閉鎖、胸腔內動脈吻合術後室間隔缺損合并主動脈瓣關閉不全、二尖瓣關閉不全合并主動脈瓣關閉不全、主動脈瓣關閉不全合并狹窄
十一 其他部位雜音
①頭部聽診：良性頭部雜音眼球雜音;
②頸部聽診：頸靜脈營營音、鎖骨下動脈雜音。甲狀腺雜音鎖骨上動脈雜音;
③胸背部雜音：胸膜粘連性雜音、乳房雜音;
④腹部血管性雜音：肝區動脈雜音、肝區靜脈雜音腎動脈狹窄產生的雜音、腹主動脈及其分支受壓產生的雜音、來源於腹主動脈及其分支的雜音妊娠雜音、脊肋角血管雜音;
⑤四肢聽診：動靜脈瘦、動脈瘤血管瘤、主動脈瓣關閉不全。
1.有勞力性心悸、氣促、呼吸困難、胸悶、乏力等癥狀
2.胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫，聽診時可聽到ⅱ-ⅴ級粗糙收縮期吹風樣雜音
3.x線檢查：胸相示肺血管影細小，整個肺野異常清晰，肺動脈總干弧凸出，右心室增大
4.心電圖：可有不完全性右束支傳導阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴心前區廣泛性t波倒置，部分示p波增高。
5.超聲心動圖：肺動脈瓣回聲曲線的a斜波加深(> 10毫米)，可見肺動脈瓣狹窄、右心室肥大。
治療
新生兒期，即刻手術建立體-肺吻合(如Blalock-Taussig分流)能提供必需的肺血流，術前用前列腺素E1 0.05～0.1μg/(kg.min)，靜脈滴入以維持動脈導管開放可維持生命。也可作肺動脈瓣切開。這些方法都是姑息性的，進入兒童期後需要再次手術以改善右室流出道條件，對具有正常或近於正常右室的嬰兒可作球囊瓣膜成形術。
大兒童，應選擇球囊擴張並用導管來評估心房隔及獲得正確的肺動脈壓測量值。某些嚴重的瓣膜發育不全可能需要作瓣膜切開術。如果狹窄不是很嚴重，治療可延遲至學齡前期施行。
<< 肺動脈閉鎖 肺動脈瓣區可聽到噴射音 >>