肝性脊髓病發病原理尚未完全闡明,通常肝性脊髓病半數是由門脈性肝硬變引起,1/3系病毒肝炎所致。一般認為可能與肝解毒功能障礙,血氨增高所造成腦組織代謝障礙等有關。此外,與蛋白代謝過程中形成與兒茶酚胺結構相似的假介質,干擾了腦幹網狀結構上行激活系統介質的正常傳遞有關。肝性脊髓病多見於有多次肝性腦病發作,施行門脈分流術及部分胃切除術患者。  

臨床表現

肝性脊髓病。由門脈性肝硬變所致者,常在多次肝性腦病發作後或施行門脈分流術後逐漸出現脊髓錐體束受損的表現,呈雙下肢進行性痙攣性截癱,肌張力增高,腱反射亢進,病理反射陽性,感覺正常,排尿次數增加,血清酮及酮蘭蛋白及腦脊液檢查正常。  

檢查

根據急性功能障礙疾病病史或肝硬變患者近期內有誘發因素(如上消化道大出血、感染、大量利尿等)的情況下出現意識障礙,血氨升高,腦電圖異常,肝性腦病的診斷並不難,肝性脊髓病患者尚需與其他脊髓疾病,如側索硬化症等鑒別。  

治療

1、以治療原發病為主.

2、應消除產生高血氨等的誘發因素;以限制蛋白質攝入量、保持腸道通暢、應用抑制腸道菌生長的抗生素等措施減少氨的吸收;使用谷氨酸、精氨酸、γ-氨基丁酸、絲氨酸等中和血氨;使用左旋多巴治療以消除假介質的干擾.

3、換血療法.

4、體外異體肝灌注與交叉循環療法等.

肝性脊髓病2816


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