紅細胞畸形在臨床上多提示為腎小球腎炎,尿紅細胞形態學檢查是近十幾年來臨床應用較為廣泛的方法。其基本原理在於腎小球來源的紅細胞因受腎小球基底膜的機械損傷及/或腎內滲透壓梯度變化等影響,形態常發生畸變,而非腎小球性血尿的尿紅細胞形態一般無上述變化發生,表現出均一的正形性。籍此可以幫助區分腎小球性血尿及非腎小球性血尿。

紅細胞畸形的原因

目前研究認為,尿紅細胞形態學的變化受著一系列的因素影響和制約。這些因素主要包括:

腎小球濾過 曾有人採用體外模擬實驗裝置,設定一定的滲透壓、pH值範圍及3?m孔徑的濾過膜,然後將「血尿懸液」濾經該裝置,出現了類似於腎實質性疾病時的畸形紅細胞。當撤去濾過膜時,即使在相同的滲透壓、pH值條件下,畸形紅細胞並未產生。因此人們認為,腎小球濾過膜的濾過作用是產生畸形紅細胞的重要條件。

尿液成分的影響 上述實驗產生的畸形紅細胞,在生理性緩衝液中仍可恢復原狀,說明僅有腎小球的濾過作用尚不足以產生畸形紅細胞。人們將經上述裝置形成的畸形紅細胞立即與尿液混合後,紅細胞的畸形發生率則明顯增加,因此提示尿液中的滲透壓、pH、尿液中的化學成分如尿酶、尿素等到因素對畸形紅細胞的形成也起著重要作用。

(1)尿滲透壓 腎小管的一系列滲透壓變化,是產生畸形紅細胞的重要影響因素。從腎小球漏出的紅細胞通過腎小管各部的瞬間,滲透壓環境急驟改變,紅細胞在低滲透壓狀態下將發生溶血樣改變,紅細胞中血紅蛋白量從正常到影紅細胞不等,紅細胞胞膜可發生破裂,紅細胞內的成分排出細胞外,出現芽孢狀突起或空泡;紅細胞在高滲狀態下則易發生縮小、皺縮。尿紅細胞在腎小管中歷經了低滲、等滲、高滲等不同環境,從而導致細胞呈現典型的多形性特徵。

(2)pH值 腎小管液的pH值變化對尿紅細胞形態的影響也頗受重視。有研究發現,隨著pH值的下降,紅細胞逐漸趨於增大、腫脹。當pH值小於4.0時,紅細胞腫脹明顯,部分呈溶解現象,出現典型的影子紅細胞;而當pH值大於9.0時,紅細胞則出現皺縮,出現純鋸齒狀紅細胞。

其它因素對紅細胞形態的影響 畸形紅細胞的形成與否尚受著其它因素的影響,尤其在臨床檢測及診斷時要注意綜合分析。

(1)尿中溶質張力 尿中溶質張力可影響尿紅細胞的形態。體外試驗表明尿溶液滲透壓不變,但氯化鈉含量增高時,紅細胞的形態可趨於正常。

(2)腎小管功能 影響尿紅細胞形態的關鍵部位是腎小管髓袢升支粗段的低滲區,如果低滲區受到損害或腎小管功能缺陷時,將影響尿畸形紅細胞的產生。

(3)袢利尿劑 一般情況下由腎小球逸出的紅細胞流經髓袢升支時,此處的低滲透壓將使紅細胞胞膜破壞而產生變形。當採用袢利尿劑後,髓袢升支粗段氯離子的吸收受到阻斷,低滲透環境形成受到障礙,流經腎小管的紅細胞可能出現正常的形態。

(4)年齡 患者年齡越大,形成尿畸形紅細胞的機率就越大,兩者成正相關關係。人們研究認為,其可能是由於年齡較小的患者腎小管相對較短之故。如新生兒近曲小管長度僅為3.37mm,6歲時腎小管長度為9.5mm,成人的腎小管長度則為17.8mm。腎小管長徑較短時,所形成的滲透壓變化較小,尿紅細胞受滲透濃度作用的時間也較少。

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(5)高血壓和運動 高血壓和運動會明顯影響患者的血液動力學,增加腎血流量及壓力。導致由腎小球逸出的紅細胞數目明顯增多。

(6)尿路感染 尿路感染時,尿液中畸形紅細胞的形成機率增加,其可能是由於尿液pH值改變導致紅細胞變形所致。

(7)腎小管-間質損害 有研究表明當患者伴有嚴重的腎小管間質損害時,正常的滲壓梯度不能形成,此時所產生的尿紅細胞形態反而不至於變形,呈現均一的正形形態。

紅細胞畸形的診斷

紅細胞大小一致,變化均一,圖相在兩種以內,多數為正常及桑椹樣紅細胞,部分可出現影子紅細胞。此型多屬於非腎小球性血尿。

畸形紅細胞佔80%以上為腎小球性血尿;畸形紅細胞<20%,均一型紅細胞>80%以上為非腎小球性血尿;畸形紅細胞>20%、<80%,為混合型血尿。

畸形紅細胞各種變化形狀分為7~8種。腎小球性血尿,絕大多數為畸形紅細胞,佔80%以上;非腎小球性血尿絕大多數為均一型紅細胞,佔80%以上;以及以畸形紅細胞為主(>50%)的混合型和以均一型紅細胞為主(>50%)的混合型。

紅細胞畸形的鑒別診斷

應與下面紅細胞畸形的類別進行相鑒別:

①酵母菌樣紅細胞:在紅細胞外膜有小泡突出或細胞呈黴菌孢子樣改變。

②炸麵包卷樣紅細胞:紅細胞膜呈明顯的內外兩圈、四周肥厚、形似炸麵包卷。

③古錢樣紅細胞:形似中國古錢幣。

④膜缺損紅細胞:紅細胞膜不完整,部分血紅蛋白(Hb)丟失。

⑤大紅細胞:細胞體增大,中心淡,無雙盤凹陷感。

⑥小紅細胞:胞體小,外膜增厚,折光增強。

⑦手鐲樣紅細胞:胞體較大,呈明顯內外兩層膜改變。

紅細胞大小一致,變化均一,圖相在兩種以內,多數為正常及桑椹樣紅細胞,部分可出現影子紅細胞。此型多屬於非腎小球性血尿。

畸形紅細胞佔80%以上為腎小球性血尿;畸形紅細胞<20%,均一型紅細胞>80%以上為非腎小球性血尿;畸形紅細胞>20%、<80%,為混合型血尿。

畸形紅細胞各種變化形狀分為7~8種。腎小球性血尿,絕大多數為畸形紅細胞,佔80%以上;非腎小球性血尿絕大多數為均一型紅細胞,佔80%以上;以及以畸形紅細胞為主(>50%)的混合型和以均一型紅細胞為主(>50%)的混合型。

紅細胞畸形的治療和預防方法

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