本病表現為破壞性、壞死性、非感染性的皮膚潰瘍,臨床還出現癤樣結節、膿皰或出血性大皰。就早期結節紅斑或膿皰,本病可歸屬於血管炎。

壞疽性膿皮症的病因

(一)發病原因

有人證實,本病患者對DNCB、念珠菌素和鏈激酶延遲反應有缺陷。這可以解釋當網狀內皮系統極度低下,當有微小的損傷或傷害時,即可出現皮損。新皮損亦可因針刺產生,這一超敏反應尤其在疾病的急性期和接近皮損處最強烈。已證實在豚鼠皮膚中有一種能引起皮膚壞死的血清皮膚壞死因子,但其特異性不明。公認的免疫機制缺陷的證據是:眾多患者有丙種球蛋白病、異型蛋白病、T細胞失調或吞噬細胞缺陷等。

(二)發病機制

本病發病機制不明,可能屬Shwartzman反應。許多本病患者免疫反應低下或不正常,說明本病與免疫系統缺陷有關。有作者報道了4例患者,顯示皮膚無反應。

壞疽性膿皮症的癥狀

原發皮損因累及深度不同,可表現為:

1.觸痛性的結節紅斑,初為紅色,以後中央變藍色,最終形成潰瘍。

2.一個或多個水皰、膿皰,類似痤瘡、毛囊炎、一過性棘層松解性皮病或皰疹樣皮炎等。兩種皮損可同時出現,也可互相轉變。皮損可發生於正常皮膚或原有皮膚病的部位。

原發皮損逐漸水腫,並迅速形成潰瘍,境界清楚,邊緣淡藍色,常增厚隆起,有時呈高低不平和潛行破壞,中央潰瘍基底呈紅色,深淺不一,像火山口,表面附有惡臭的黃綠色膿液,潰瘍周圍早期繞有紅暈。因皮膚和皮下組織毛細血管-靜脈血栓形成,皮損不斷向四周呈離心性擴大。潰瘍大小不等,小如黃豆,大者直徑可至10cm或更大。數目較多,最多可達百餘個。皮損多疼痛,也有長期不痛。部分病例可自愈,愈後留下萎縮性篩狀瘢痕。常不伴淋巴結或淋巴管病變。

真皮深部型或水皰大皰型也不少見,此型皮損多為單個,並伴有其他癥狀。出血性大皰型通常為大皰,較表淺,有疼痛,皰液可達0.5 L以上,此型常與急性白血病和其他髓性增生性疾病有關,但也有15%的病例無此相關疾病。個別病例有Behcet綜合征的表現如口腔-生殖器潰瘍或淺表性血栓性靜脈炎。

非典型病例與爆發性紫癜、中性粒細胞性皮病、結節性紅斑或結節性血管炎相似。

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皮損可累積全身,主要累積小腿、大腿、臀部和面部。唇和口腔黏膜,甚至眼瞼和結膜可出現膿皰和侵蝕性水皰。20%病例有同形反應。

疾病活動期可出現毒血症狀和長期發熱,這些全身癥狀的迅速消退依賴於皮質激素的應用,體溫可在24h內降至正常。

壞疽性膿皮病潰瘍常反覆發作,可持續數年,但患者一般情況尚好。

本病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎,結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外,本病還與許多有關節炎表現的疾病有關,如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關,其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血症,單克隆丙球病比較常見,包括IgA、IgG或IgM病。已有報道與骨髓瘤有關。出血性大皰型壞疽性膿皮病與髓性增生性疾病有關,如白血病、紅細胞增多症和髓性纖維化等。本病與中性粒細胞相關疾病有重疊,如角層下膿皰性皮病等。

診斷依靠臨床形態。潛行性邊緣的痛性潰瘍和滲出帶有惡臭的黃綠色膿液具有診斷價值。

壞疽性膿皮症的診斷

壞疽性膿皮症的檢查化驗

組織病理:無特異性改變。表現為無菌性膿腫,其中靜脈和毛細血管血栓形成、出血、壞死和肥大細胞浸潤。凝結是一個重要的表現。在活動邊緣表現淋巴細胞性血管炎,提示血管內皮是一個早期的靶器官。早期皮損與Behcet病、中性粒細胞性皮炎相仿。與白細胞破碎性血管炎也有部分相似。浸潤細胞中有較多的多形核白細胞,也有上皮細胞和巨細胞,特別是在慢性病例中,單核細胞顯著,甚至有上皮瘤樣增生。病理檢查可排除阿米巴病和深部真菌感染。

壞疽性膿皮症的鑒別診斷

需與以下疾病相鑒別。

1.Behcet病 起病突然,膿皰成分為淋巴細胞,無潰瘍,皮損愈後無瘢痕。

2.術後進行性壞疽 多見胸部或腹部,常是單個損害,可從皮損中分離出微需氧的鏈球菌,對抗生素敏感。

3.Meleney壞疽 潛行性潰瘍與本病相似,但現今由梭狀芽孢桿菌引起的感染不常見。

4.Wegener肉芽腫 有多臟器損害,皮損多形性,呼吸道為好發部位,C-ANCA陽性。

5.暴發性紫癜 皮損分布較廣泛,進展較快。

6.阿米巴病、隱球菌病和芽生菌病 可通過微生物學和病理學檢查明確。

壞疽性膿皮症的併發症

本病中有半數病例伴發潰瘍性結腸炎,結腸炎或與皮損同時出現或在其後出現。另外,本病還與許多有關節炎表現的疾病有關,如Behcet綜合征等。最重要和令人感興趣的是本病與免疫系統疾病有關,其中以先天性和獲得性低丙球蛋白血症,單克隆丙球病比較常見,包括IgA、IgG或IgM病。

壞疽性膿皮症的預防和治療方法

(一)治療

一旦明確診斷,即予口服大劑量皮質激素:1~3mg/kg,或甲基強的松龍衝擊療法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,靜脈滴注,1h滴完。一些病例可輔以Salazopyrin、磺胺吡啶或細胞毒藥物治療。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用,用法4~6g/d。也可皮損內注射地塞米松,但療效不一。可用合成樹脂敷料覆蓋引流。高壓氧艙可減輕疼痛、加速癒合。有用碘化鉀治療成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用,也可使用。伴有相關疾病者要治療相關疾病,包括用米爾法蘭治療骨髓瘤。還可用環孢素10mg/(kg?d)。有用氯苯吩嗪200~400mg/d控制病情。如無繼發感染,局部治療宜溫和,對症處理。有些伴腸疾的病例行結腸切除術後常無效。米諾四環素100mg,2次/d,對亞急性病例有特效。靜脈用人免疫球蛋白在30年前流行,近來又被採用。

(二)預後

預後不良,尤其與免疫系統是否累及有關。但當潰瘍性結腸炎和Crohn病被控制後,皮損有望癒合,雖然以後還可複發。

參看

  • 血管外科疾病

壞疽性膿皮症3136


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