間質性肺疾病(ILD)是以瀰漫性肺實質、肺泡炎症和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片瀰漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血症為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床-病理實體的總稱。呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病為發生於近期或以往吸煙者的一種不同的臨床綜合征。
主要的病理表現為累及膜性和呼吸性細支氣管的炎症性改變。棕褐色色素沉著的巨噬細胞具有特徵性，可能與病毒感染有關；細支氣管可因粘液積聚而擴張，管壁輕度增厚，常可見化生的細支氣管上皮延伸入鄰近的肺泡；可能與慢性感染或變態反應及慢性刺激有關；有較明顯阻塞性肺氣腫者可能與吸煙、中毒或大氣污染反應有關等。
ILD的典型臨床表現包括有漸進性勞力性氣促、乾咳、雙下肺吸氣末捻發音或濕音，杵狀指，胸片示雙肺瀰漫性網格狀影。最終可導致嚴重的雙肺纖維化(蜂窩肺)及呼吸衰竭。 氣促是最常見的首診癥狀，多為隱襲性，在較劇烈活動時開始，漸進性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數ILD患者有咳嗽癥狀，多以乾咳為主。個別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見，個別結節病患者訴胸骨後隱痛，亦可見於ILD合并胸膜病變的患者。喘鳴較少見，主要見於外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細胞性肺炎患者。咯血也較少見，主要見於瀰漫性肺泡出血綜合征，肺血管病變及肺部惡性病變。 體征中呼吸頻率增快常是ILD的最早表現。不少患者稍事活動後即出現明顯的呼吸頻率增快(>24次/min)。雙下肺捻發音或濕音，多於吸氣末增強或出現，在特發性肺間質纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾病(如結節病)多數無濕音或捻發音。杵狀指(趾)主要見於特發性肺間質纖維化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵狀指(趾)者並不常見。 在收集臨床病史時，要注意作詳細的職業、愛好、用藥等過去史詢問。個別病例在數10年前曾接觸過化學或礦物質，亦有可能發展為ILD。疾病的進程亦很重要。例如，特發性肺間質纖維化可在數周內出現明顯的纖維化;而普通間質性肺炎常經數年才有明顯纖維化。
常規實驗室檢查無幫助.胸部X線可見瀰漫性細網狀，或(較少見的)結節樣間質性陰影,通常肺容積正常.其他特點包括支氣管壁增厚,支氣管血管周圍間隙突出,小的規則或不規則陰影以及小的外周性環狀陰影.HRCT掃描常顯示模糊陰影.肺功能檢查常為阻塞性和限制性混合通氣障礙.可有殘氣容量的單獨升高,動脈血氣示輕度低氧血症。
本病需與下列疾病相鑒別：脫屑性間質性肺炎、急性間質性肺炎、特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、特發性肺含鐵血黃素沉著症、特發性肺纖維化。
肺部感染是常見的併發症，並能誘發呼吸衰竭，甚至導致死亡。應當積極治療。低氧血症是常見的，在無明顯誘因時也可能存在。如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），應進行家庭氧療。晚期合并肺心病右心衰竭時，按心功能不全治療。反覆發生氣胸，可作胸膜粘連術。
抗生素和糖皮質激素治療。 現今的治療應儘可能依據ILD的診斷步驟，區分系因職業或環境為主要誘發因子，以便明確分類，如系全身系統性疾病的肺部表現如慢性感染，反覆誤咽或惡性腫瘤所致則需採取相應的治療手段。部分患者發生ILD的病因診斷常較困難，多需經各種實驗室及影像學檢查，最終可能還需經侵入性肺活檢的幫助方能確定。對這類患者若有可能，盡量判斷是否為肉芽腫性即包含結節病、嗜酸性肉芽腫病、或過敏性肺泡炎等，或者是合并膠原血管病的肺部表現或是以肺血管炎為突出表現的血管炎，因為這兩類ILD一般說來對糖皮質激素均有良好的治療反應，應當針對具體病情選用。
尚不了解呼吸性細支氣管炎的臨床病程和預後,有報道戒煙對病情緩解很重要,且有利於對皮質激素的反應。
<< 呼吸性細支氣管炎間質肺病 呼吸系統疾病伴發的精神障礙 >>