在正常情況下晶狀體(lens)由晶狀體懸韌帶懸掛於睫狀體上,其中心與視軸幾乎一致。由於先天性、外傷或病變等原因使晶狀體懸韌帶部分或全部缺損或離斷,引起對晶狀體的懸掛力不平衡或喪失可導致晶狀體離開正常的生理位置稱為晶狀體異位(ectopia lentis)根據懸韌帶缺損或離斷的程度(部分或完全)晶狀體異位分為不全脫位(subluxation)和全脫位(luxation/dislocation);根據病因晶狀體異位分為先天性、自發性和外傷性。

晶狀體移位的原因

由於部分晶狀體懸韌帶先天發育異常薄弱鶒,對晶狀體的牽引力不平衡,使晶狀體朝發育較差的懸韌帶作用力相反方向移位,稱為先天性晶狀體異位。它即可作為孤立的眼部異常單獨發生,亦可與其他眼部發育異常或全身系統發育異常(中胚葉尤其是骨發育異常的全身綜合征)伴發。眼外傷尤其眼球頓挫傷是晶狀體異位的最常見原因。自發性晶狀體異位是由於某種原因如炎症和變性等引起晶狀體懸韌帶變薄弱或由於眼內病變引起懸韌帶機械性伸長所致。

晶狀體移位的診斷

根據臨床表現及眼部體征,確診不難。

1.晶狀體不全脫位 晶狀體懸韌帶部分鬆弛或離斷健康搜索,使晶狀體偏離正常的生理位置但移位的晶狀體仍在瞳孔區、虹膜後平面的玻璃體腔內,稱為晶狀體不全脫位。晶狀體不全脫位產生的癥狀取決於晶狀體移位火罐網的程度。如果晶狀體的軸仍在視軸上則僅出現由於懸韌帶鬆弛、晶狀體彎曲度增加引起的晶狀體性近視。如果晶狀體軸發生水平性、垂直性或斜性傾斜鶒,可導致用眼鏡或接觸鏡難以矯正的嚴重散光。更常見的不全脫位是晶狀體縱向移位可出現單眼復視。眼部裂隙燈檢查可見前房變深,虹膜震顫,晶狀體呈灰色,甚至可見到赤道部斷裂的懸韌帶。玻璃體疝可進入前房,表面有色素。眼底鏡下可見新月形的眼底反光和雙眼底像

2.晶狀體全脫位 晶狀體懸韌帶完全離斷鶒,使晶狀體完全離開正常的生理位置,向前房或玻璃體腔移位,稱為晶狀體全脫位可有以下幾種情況:

(1)晶狀體嵌頓於瞳孔。

(2)晶狀體脫入前房。

(3)晶狀體脫入玻璃體腔鶒浮在玻璃體上或沉入玻璃體內。

(4)晶狀體通過視網膜裂孔進入視網膜下的空間和鞏膜下鶒的空間。

(5)晶狀體通過角膜潰瘍穿孔、鞏膜破裂孔進入結膜下或眼球筋膜下。

晶狀體全脫位比不全脫位後果更嚴重鶒。晶狀體可嵌頓於瞳孔區引起瞳孔阻滯,常發生在外傷後晶狀體軸旋轉90「,晶狀體的赤道部位於瞳孔區甚至晶狀體180°轉位,晶狀體前表面對向玻璃體。

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晶狀體完全離開瞳孔區後,視力相當於無晶狀體眼視力,前房變深虹膜震顫,脫位的晶狀體早期可隨著體位的改變發生移動。如果晶狀體脫入前房,則沉於變深的前房下方,晶狀體直徑比處在正常位置時小,凸度增加。透明的晶狀體呈油滴狀、邊緣帶金色光澤混濁的晶狀體呈一白色盤狀物。晶狀體在從玻璃體腔通過瞳孔脫入前房過程中有部分可發生瞳孔阻滯,引起急性青光眼假如瞳孔區清亮可保持良好視力,病人能較好耐受火罐網。有時過熟期的白內障可因晶狀體脫入前房而改善視力,前房內鶒的晶狀體可逐漸被吸收。然而更常出現晶狀體反覆與角膜及虹膜睫狀體接觸引起嚴重的虹膜睫狀體炎、角膜營養不良和急性青光眼晶狀體脫入玻璃體腔比脫入前房常見,而且病人能較好耐受但最終的預後仍有問題。

晶狀體移位的鑒別診斷

晶狀體移位的鑒別診斷:

1、晶狀體脫位或半脫位:晶體依靠懸韌帶與睫狀體相連接,懸吊在房水中。由於外傷或手術造成懸韌帶斷裂,先天性懸韌帶發育不完全或因眼內病變而導致懸韌帶溶解均可引起晶狀體位置改變,此時稱作晶體脫位或半脫位。

2、角膜晶狀體粘連:由於Peter異常引起的,有些患眼可有中央部的角膜晶狀體粘連,伴有淺前房鶒,而有鶒一些為前極性白內障。1897年Von Hippel報道1例伴有雙眼角膜中央混濁並與虹膜粘連的牛眼病例。1906年Peter描述了現今稱為彼得異常(Peter anomaly)的一些病例。在1個世紀以來,對於本病究竟是一種單純的疾病,還是有同一表現的多種疾病構成始終存在爭論。

根據臨床表現及眼部體征,確診不難。

1.晶狀體不全脫位 晶狀體懸韌帶部分鬆弛或離斷健康搜索,使晶狀體偏離正常的生理位置但移位的晶狀體仍在瞳孔區、虹膜後平面的玻璃體腔內,稱為晶狀體不全脫位。晶狀體不全脫位產生的癥狀取決於晶狀體移位火罐網的程度。如果晶狀體的軸仍在視軸上則僅出現由於懸韌帶鬆弛、晶狀體彎曲度增加引起的晶狀體性近視。如果晶狀體軸發生水平性、垂直性或斜性傾斜鶒,可導致用眼鏡或接觸鏡難以矯正的嚴重散光。更常見的不全脫位是晶狀體縱向移位可出現單眼復視。眼部裂隙燈檢查可見前房變深,虹膜震顫,晶狀體呈灰色,甚至可見到赤道部斷裂的懸韌帶。玻璃體疝可進入前房,表面有色素。眼底鏡下可見新月形的眼底反光和雙眼底像

2.晶狀體全脫位 晶狀體懸韌帶完全離斷鶒,使晶狀體完全離開正常的生理位置,向前房或玻璃體腔移位,稱為晶狀體全脫位可有以下幾種情況:

(1)晶狀體嵌頓於瞳孔。

(2)晶狀體脫入前房。

(3)晶狀體脫入玻璃體腔鶒浮在玻璃體上或沉入玻璃體內。

(4)晶狀體通過視網膜裂孔進入視網膜下的空間和鞏膜下鶒的空間。

(5)晶狀體通過角膜潰瘍穿孔、鞏膜破裂孔進入結膜下或眼球筋膜下。

晶狀體全脫位比不全脫位後果更嚴重鶒。晶狀體可嵌頓於瞳孔區引起瞳孔阻滯,常發生在外傷後晶狀體軸旋轉90「,晶狀體的赤道部位於瞳孔區甚至晶狀體180°轉位,晶狀體前表面對向玻璃體。

晶狀體完全離開瞳孔區後,視力相當於無晶狀體眼視力,前房變深虹膜震顫,脫位的晶狀體早期可隨著體位的改變發生移動。如果晶狀體脫入前房,則沉於變深的前房下方,晶狀體直徑比處在正常位置時小,凸度增加。透明的晶狀體呈油滴狀、邊緣帶金色光澤混濁的晶狀體呈一白色盤狀物。晶狀體在從玻璃體腔通過瞳孔脫入前房過程中有部分可發生瞳孔阻滯,引起急性青光眼假如瞳孔區清亮可保持良好視力,病人能較好耐受火罐網。有時過熟期的白內障可因晶狀體脫入前房而改善視力,前房內鶒的晶狀體可逐漸被吸收。然而更常出現晶狀體反覆與角膜及虹膜睫狀體接觸引起嚴重的虹膜睫狀體炎、角膜營養不良和急性青光眼晶狀體脫入玻璃體腔比脫入前房常見,而且病人能較好耐受但最終的預後仍有問題。

晶狀體移位的治療和預防方法

防止眼球外傷,並積極處理眼部原發性疾病。

參看

  • 小兒短指-球狀晶體異位綜合征
  • 晶狀體相關葡萄膜炎
  • 繼發於無晶狀體眼和人工晶狀體眼的青光眼
  • 晶狀體蛋白過敏性青光眼
  • 晶狀體溶解性青光眼
  • 晶狀體脫位所致青光眼
  • 晶狀體膨脹所致青光眼
  • 晶狀體異位
  • 無晶狀體眼
  • 眼部癥狀

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