口、眼、生殖器損害症見於白塞綜合征(Behcet Syndrome)。白塞綜合征為血管炎性疾病。本綜合征最初的描述主要是指複發性口腔潰瘍,陰部潰瘍和眼色素膜炎的三聯征。以後認識到系一全身性疾病。可累及多系統多器官。典型或者符合診斷標準者可稱為白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合診斷標準,尤其是有些疾病如潰瘍性結瘍炎、肉芽腫性腸炎、節段性迴腸炎等。也可引起類似的三聯征表現,故統稱為白塞綜合征為好。本病由土耳其皮膚科醫師Behcet首次報告,以後世界各地均有發現。本病在日本、朝鮮、中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區發病率遠較西方歐美國家為高。因有此地區分布,故有的學者稱本綜合征為「絲綢之路病」。

口、眼、生殖器損害的原因

病因尚不清楚。美國學者認為與單純皰疹病毒感染有關;日本學者認為與鏈球菌感染有關;我國學者認為可能與結核病有密切關係;也有認為是一種自身免疫性疾病者。

本病實系血管炎病變。血管壁和血管周圍以及附近組織中皆可見淋巴細胞及單核細胞浸潤。可有血管壁的壞死和血管栓塞。受累的血管可為動脈也可為靜脈,可為毛細血管、細小血管(如皮下結節),亦可為大中型血管如腎動脈、肺動脈、主動脈、下肢動靜脈、肺靜脈、下腔靜脈等。上皮細胞破壞,可在口腔、陰部形成潰瘍,甚至形成胃腸道潰瘍,而出現消化道大出血。

口、眼、生殖器損害的診斷

尚無特異性的血清學、病理學診斷方法,主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在征)或加上皮膚損害(四聯征)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助於診斷。對不完全型或不典型者,應結合系統表現加以綜合分析。有關Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省標準(見附)及國際分類標準。

口、眼、生殖器損害的鑒別診斷

口、眼、生殖器損害的鑒別診斷:

1、急性女陰潰瘍:為發生在女陰的急性疼痛性潰瘍,未婚女性多見,潰瘍表現為三種類型:壞疽型、性病型、粟粒型。壞疽型的常有高熱等全身癥狀、性病型及粟粒型多無全身癥狀。潰瘍主觀癥狀為灼熱及疼痛,可伴發下肢結節紅斑及口腔潰瘍,因此有人認為是自塞病的女陰表現。病程一般為數周,常複發。本病無不潔性交史、潰瘍疼痛、柔軟並反覆發作可與硬下疳及軟下疳等性傳播疾病區別。

2、生殖器皰疹:男性皰疹發生於陰莖、龜頭、冠狀溝等部位,很少累及陰囊。女性常見於陰唇、陰蒂、肛周及陰道甚至宮頸。常先有燒灼感,很快發生群集小水疤,數天後破裂糜爛,形成淺潰瘍,基底較軟。病程短,易複發,孕婦患生殖器疤疹以後易導致流產、早產、還可感染新生兒。本病皰疹後形成潰瘍、質軟、病程短等特點可與白塞病、硬下疳、急性女陰潰瘍區別。

3、軟下疳:本病是性傳播疾病之一,由杜克雷嗜血桿菌引起,陰部出現多發性疼痛性軟潰瘍,圓形或卵圓形,邊緣不規則可呈鋸齒狀,基底不平,表面有淺黃色膿性分泌物,易出血。

4、硬下疳:特徵是陰部單發或少數幾個無痛性硬潰瘍,不化膿,邊界清楚整齊、附近淋巴結腫大。2-3周癒合。一般好發於男性龜頭、冠狀溝、陰莖,女性大小陰唇、陰道等,口唇、舌、肛門、手指也是好發部位。

尚無特異性的血清學、病理學診斷方法,主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在征)或加上皮膚損害(四聯征)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助於診斷。對不完全型或不典型者,應結合系統表現加以綜合分析。有關Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省標準(見附)及國際分類標準。

口、眼、生殖器損害的治療和預防方法

治療

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本病的治療效果不甚理想,西醫主要用皮質類固醇激素、免疫抑制劑等藥物治療。副作用大,停葯有反跳現象。

本病類似中醫中的「狐惑病」。中醫認為本病屬於「寒瘍」、「陰瘍」範疇,證屬里、寒、虛。主要病理基礎為陰虛陽亢。辨證分型認為本病主要存在肝熱、脾濕和腎陽不足現象,因而中醫對本病的辨證治療也是針對上述三項來進行的。

參看

  • 單純皰疹性葡萄膜炎
  • 單純皰疹病毒性鞏膜炎
  • 白塞病性鞏膜炎
  • 腸白塞病
  • 神經白塞病
  • 皰疹樣皮炎
  • 白塞病伴發的精神障礙
  • 單純皰疹
  • 小兒神經白塞綜合征
  • 小兒白塞病
  • 單純性皰疹
  • 眼部帶狀皰疹
  • 全身癥狀

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