表皮痣(epidermal nevus)又稱疣狀表皮痣(verrucous epidermal nevi)是一種表皮呈疣狀增生的先天性限局性表皮發育異常。常見於出生時或兒童期,發病率約為新生兒的1/1000,皮損可自行消退,極罕見。
(一)發病原因
可能與角質形成細胞的突變有關。
(二)發病機制
在患者的一些細胞系發現指示遺傳鑲嵌現象的染色體斷點。偶亦有報告呈家族性發病者。
常見於出生時或兒童期,有些病例成人期皮損才表現明顯。發病率約為新生兒的1/1000,男女發病相等。皮損可分限局性和系統性。限局性線狀表皮痣為單個線狀皮損,由密集天鵝絨樣、顆粒狀或乳頭瘤樣丘疹,連續或間斷地排列成線條狀,境界清楚的斑塊。顏色呈正常膚色,淡紅,黃褐甚至黑色。發生於頭部、軀幹或四肢,呈單側性縱行線狀排列;發生於軀幹者呈橫行帶狀或旋渦狀排列。顏面受累時,口腔黏膜亦可受累。系統性表皮痣皮損與限局性相同,不同者皮損不只一條,而是許多條皮損平行排列,特別是位於軀幹者,皮損位於一側,偶呈雙側對稱分布。此種廣泛性皮損易伴發骨及中樞神經系統損害,引起所謂「表皮痣綜合征」。一般無自覺癥狀。侵犯甲皺襞時,可致複發性甲溝炎和甲板扭曲。皺褶部受累,皮損浸漬,產生臭味。極罕見情況下,皮損可自行消退。
根據臨床表現,組織病理檢查即可診斷。
組織象類似於良性乳頭瘤,表現為角化過度、棘層肥厚、乳頭瘤樣增生和表皮突延長,基層內色素常增加。局限型的特徵為緻密的角化過度,棘層上、中部空泡形成和細胞內、外大的透明角質顆粒。炎症型則常示表皮灶性角化不全,偶或棘層輕度海綿狀態。真皮上部慢性炎症細胞浸潤。就泛髮型而言,大多數單側和部分雙側泛發的病變與局限型相同,大部分雙側和少數單側泛發的患者常示特殊的棘突松解性表皮角化過度,往往波及整個表皮。
表皮痣酷似其他慢性線狀損害,如Darier樣表皮痣,線狀汗孔角化病,皮脂腺痣,乳頭狀汗腺囊腺瘤痣,炎症性線狀疣狀痣及線狀苔蘚,可根據臨床及組織病理加以區別。
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較小皮損可切除皮損包括其下的真皮部,是最有效的方法,可避免複發。較大皮損可行刮術,化學剝皮法、激光、冷凍治療。面積大的系統性損害可試服阿維A酯(依曲替酯),外用維A酸乳膏。
預後:極罕見情況下,皮損可自行消退。
可能與角質形成細胞的突變有關。常見於出生時或兒童期,發病率約為新生兒的1/1000,皮損可自行消退,極罕見。
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