卵巢男性化腫瘤是起源於特異性性索間質的卵巢腫瘤。之所以稱為卵巢男性化腫瘤是因為分泌男性激素,具有男性化作用而得名。

男性化的原因

(一)卵巢男性化腫瘤組織發生可能來自:

1.兩性生殖腺即卵睾體。

2.殘留在卵巢門的具有分泌雄性激素作用的原始睾丸細胞。

3.顆粒細胞瘤。

4.畸胎瘤。

5.卵巢間質內含苗勒上皮及睾丸衍生物的混合性中胚層腫瘤。

(二)卵巢男性化腫瘤的特點是腫瘤細胞向睾丸的結構分化,與不同階段的睾丸組織相似,腫瘤由支持細胞形成的管狀結構及間質細胞組成。如果以間質細胞為主,則多產生明顯的男性化影響。如果以支持細胞為主,則可出現女性化癥狀,有些腫瘤既產生雄激素也產生雌激素。

男性化的診斷

【卵巢男性化腫瘤臨床表現】

(一)支持-間質細胞瘤:臨床典型癥狀是女性性徵減遲,成年婦女患者首先表現閉經、乳房及子宮萎縮,皮下脂肪消失及體型改變,然後出現男性化現象表現為多毛,出現粉刺,陰蒂肥大,音調低沉等,這些臨床表現主要是出於腫痛分泌男性激素,男性化和多毛現象同時存在,癥狀發展緩慢。多毛是由於腫瘤分泌睾酮,故血睾酮常升高,但半數以上病例24小時尿17-酮正常。

(二)門細胞瘤:其主要臨床表現為男性化,禿髮、男子的體態及顏面,多毛及陰蒂增大者較少見。大多數是良性,極少數為惡性。惡性時腫瘤細胞表現高度不典型和異形。

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(三)脂質細胞瘤:臨床上多數患者男性化癥狀明顯,也出現多毛現象偶爾表現雌激素增多癥狀如月經過多,伴子宮內膜增生過長或宮體癌等。

【卵巢男性化腫瘤診斷】

根據上述各類腫瘤的癥狀、體征即可診斷男性化腫瘤。但在手術前明確診斷腫瘤類型比較困難。

男性化的鑒別診斷

需要鑒別分泌的雄激素是來源於卵巢腫瘤還是腎上腺疾病,後者尿17-酮往往升高,前者則正常或低下。卵巢男性化腫瘤對地塞米松抑制試驗無反應,但如給患者注射5000U絨毛膜促性激素,然後觀察尿17-酮或血睾酮水平,任何一個值升高即表示為卵巢男性化腫瘤。

【卵巢男性化腫瘤臨床表現】

(一)支持-間質細胞瘤:臨床典型癥狀是女性性徵減遲,成年婦女患者首先表現閉經、乳房及子宮萎縮,皮下脂肪消失及體型改變,然後出現男性化現象表現為多毛,出現粉刺,陰蒂肥大,音調低沉等,這些臨床表現主要是出於腫痛分泌男性激素,男性化和多毛現象同時存在,癥狀發展緩慢。多毛是由於腫瘤分泌睾酮,故血睾酮常升高,但半數以上病例24小時尿17-酮正常。

(二)門細胞瘤:其主要臨床表現為男性化,禿髮、男子的體態及顏面,多毛及陰蒂增大者較少見。大多數是良性,極少數為惡性。惡性時腫瘤細胞表現高度不典型和異形。

(三)脂質細胞瘤:臨床上多數患者男性化癥狀明顯,也出現多毛現象偶爾表現雌激素增多癥狀如月經過多,伴子宮內膜增生過長或宮體癌等。

【卵巢男性化腫瘤診斷】

根據上述各類腫瘤的癥狀、體征即可診斷男性化腫瘤。但在手術前明確診斷腫瘤類型比較困難。

男性化的治療和預防方法

卵巢男性化腫瘤的治療原則是在近絕經期及惡性腫瘤患者應行全子宮及雙側附件切除,轉移灶府盡量切除,術後加用盆腔及腹部體外照射,密切隨訪。在年輕婦女及良性腫瘤患者可行單側附件切除,以後觀察隨訪。一般腫瘤切除後1-2個月,月經即可恢復,但男性化癥狀則恢復較慢或甚至不恢復 。

參看

  • 先天性腎上腺皮質增生症
  • 卵泡腺細胞增殖綜合征
  • 卵巢重度水腫
  • 卵巢無性細胞瘤
  • 卵巢兩性母細胞瘤
  • 卵巢硬化性間質瘤
  • 卵巢泡膜細胞瘤
  • 卵巢顆粒細胞瘤
  • 小兒46-XY單純性腺發育不全綜合征
  • 女性生殖部位癥狀

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