中文名: 冷球蛋白血症

英文名:cryoglobulinemia

冷球蛋白血症:冷球蛋白又叫冷免疫球蛋白,是在低溫時自然沉澱,加熱後又能溶解的蛋白質或蛋白質複合物。當血液中出現冷球蛋白時稱為冷球蛋白血症。根據是否伴有原發病,可以將冷球蛋白血症分為原發性冷球蛋白血症和繼發性冷球蛋白血症。原發性者不伴有任何明確的疾病;繼發性者多伴有明確的原發病,如系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、乾燥綜合征等,也可見於見於各種感染性疾病,及多發性骨髓瘤、淋巴肉瘤、慢性淋巴細胞白血病等惡性腫瘤。

診斷要點:1.紫癜為最常見的皮膚癥狀,其他如寒冷性蕁麻疹、Raynaud現象、 肢端發紺和網狀青斑,皮膚壞死和潰瘍。2.關節痛是混合性冷球蛋白血症患者的常見癥狀,常發生在手、膝關節,為多關節痛,對稱或不對稱,偶有關節紅腫。3.腎損害可表現為急性和慢性腎炎,也可為腎病綜合征、腎衰。4.神經系統主要為周圍神經病變。其它如肝脾腫大、嚴重腹痛、心包炎和全身淋巴結腫大等。5.實驗室檢查 90% 以上Ⅰ型和80%以上Ⅱ型患者血中冷球蛋白含量>1mg/ml,80%以上Ⅲ型患者則<1mg/ml。

治療要點:應治療原發病。避免寒冷,注意保暖。可選用皮質類固醇激素,免疫抑制劑如苯丁酸氮芥、環磷醯胺、硫唑嘌呤,青黴胺等,亦可用血漿交換法。

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