原發性冷球蛋白血症以青年人及中年人為多見,女性較男性略多。當患者遇寒冷體表溫度降低,肢端血管中的冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀,堵塞了毛細血管,並使血管壁發生缺血性壞死及血管痙攣,皮膚出現紫癜及寒冷性蕁麻疹為最多見,部分病人可出現雷諾現象。

冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀的原因

(一)發病原因

冷球蛋白是一種遇冷沉澱,溫度升高時可溶解的蛋白質,其可分為3型。

Ⅰ型:為單細胞系型,即單克隆來源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。

Ⅱ型:為混合型,由兩種或多種免疫球蛋白組成,其中之一為單克隆來源。

Ⅲ型:為多克隆原型。

Ⅰ型不抗補體,通常引起大血管損傷,其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。

(二)發病機制

抗補體,通過激活補體系統進行免疫反應及組織損傷,主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無癥狀,僅於常規檢查中發現,後者常伴發於免疫增生性疾患,感染性疾患等。

冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀的診斷

(一)發病原因

冷球蛋白是一種遇冷沉澱,溫度升高時可溶解的蛋白質,其可分為3型。

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Ⅰ型:為單細胞系型,即單克隆來源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。

Ⅱ型:為混合型,由兩種或多種免疫球蛋白組成,其中之一為單克隆來源。

Ⅲ型:為多克隆原型。

Ⅰ型不抗補體,通常引起大血管損傷,其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。

(二)發病機制

抗補體,通過激活補體系統進行免疫反應及組織損傷,主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無癥狀,僅於常規檢查中發現,後者常伴發於免疫增生性疾患,感染性疾患等。

冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀的鑒別診斷

本病需與下列疾病相鑒別:

1.冷凝集素血症 是由於血清中高效價凝集素受冷後,小血管內發生的自身凝集現象,突出癥狀為肢端及鼻、耳處發紺現象,伴麻木感和疼痛感,並看見溶血性貧血和陣發性血紅蛋白尿。

2.冷纖維蛋白原血症 其血漿中有冷凝作用的蛋白質,臨床表現為蕁麻疹,肢端麻木和出血等。可為原發或繼發於某些惡性疾病。

3.手足發紺症 是由於皮膚細動脈痙攣,毛細血管和靜脈的繼發性擴張而出現的繼發性發紺,多無自發癥狀。

(一)發病原因

冷球蛋白是一種遇冷沉澱,溫度升高時可溶解的蛋白質,其可分為3型。

Ⅰ型:為單細胞系型,即單克隆來源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。

Ⅱ型:為混合型,由兩種或多種免疫球蛋白組成,其中之一為單克隆來源。

Ⅲ型:為多克隆原型。

Ⅰ型不抗補體,通常引起大血管損傷,其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。

(二)發病機制

抗補體,通過激活補體系統進行免疫反應及組織損傷,主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來源可分為原發性和特發性。前者無癥狀,僅於常規檢查中發現,後者常伴發於免疫增生性疾患,感染性疾患等。

冷球蛋白髮生沉澱或呈膠凍狀的治療和預防方法

(一)治療

治療原發病,避免寒冷,注意保暖。各種治療方法均為暫時性對症處理。血漿置換法:以除去免疫球蛋白或免疫複合物,迅速減少循環冷球蛋白來緩解寒冷激發的癥狀。皮質類固醇激素在控制發熱、皮損、關節痛方面有不同程度的療效。劑量應相當潑尼松30~50mg/d。免疫抑制劑:通過對分裂細胞的毒性作用,維持循環冷球蛋白水平,不使其升高。青黴胺:能使免疫球蛋白中二硫鍵裂解,從而使IgM解聚,影響免疫球蛋白的合成,但其臨床療效尚不肯定。干擾素:可用於治療混合型冷球蛋白血症。

中醫療法:

治法:溫通經絡、活血止痛。方葯:溫經通絡湯加減。

(二)預後

常伴發於免疫增生性疾患,感染性疾患等。

參看

  • 冷球蛋白血症腎損害
  • 皮膚癥狀

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