胃類癌由於可能分泌組織胺,因此可出現類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊.類癌(carcinoid)又稱類癌瘤(carcinoid tumor),是一組發生於胃腸道和其他器官嗜鉻細胞的新生物,其臨床、組織化學和生化特徵可因其發生部位不同而異。此種腫瘤能分泌5-羥色胺(血清素)、激肽類、組織胺等生物學活性因子,引起血管運動障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等,稱為類癌綜合征(carcinoid syndrome)。

類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊的原因

本病病因尚未闡明。類癌瘤是一種能產生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤,即APUD細胞瘤,它能通過靶細胞增加環腺甙單磷酸鹽起作用,能分泌具有強烈生理活性的血清素(5-羥色胺),胰舒血管素和組織胺外,有的還可分泌其它肽類的激素,如促腎上腺皮質激素、兒茶酚胺、生長激素、甲狀旁腺激素、降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動素等物質。產生類癌綜合征的主要物質是血清素和緩激肽,組織胺也參與一部分作用。

血清素對周圍血管和肺血管均有直接收縮作用,對支氣管也有強烈收縮作用,對胃腸道節前迷走神經和神經節細胞有刺激作用,使胃腸道蠕動增強,分泌增多。

緩激肽有強烈的擴血管作用,有些類癌瘤尤其是胃類癌可產生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質而引起皮膚潮紅。循環中血清素增高還可引起心內膜纖維化。

正常情況下,食物中攝入的色氨酸僅2%左右被用作5-羥色胺(5-HT)的合成,98%進入煙酸及蛋白合成的代謝途徑。但在類癌綜合征的病人,60%的色氨酸可被瘤細胞攝取,造成5-HT合成增加,煙酸合成減少。60%攝入瘤細胞的色氨酸經色氨酸羥化酶催化成5-羥色氨酸(5-HTP),再經多巴脫羧酶變成5-HT,部分儲存於瘤細胞的分泌顆粒內,其餘部分直接進入血液內。在血液中游離的5-HT大部分經肝、肺、腦中的單胺氧化酶(MAO)降解成5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)自尿內排出。起源於中腸系統的類癌病人血清中5-HT水平升高,而尿內5-HIAA排出增加,此屬典型的類癌綜合征。此類約佔類癌綜合征病例的75%以上。前腸系統類癌往往缺乏多巴脫羧酶,不能使5-HTP轉變成5-HT,5-HTP就直接被釋放進入血液內,因此病人血清內5-HTP水平升高,而5-HT不升高。病人尿中5-HTP及5-HT排出增加,而5-HIAA增加不明顯,此即不典型類癌綜合征。

90%以上的類癌瘤發生於胃腸道,主要見於闌尾、末端迴腸和直腸,少數發生於結腸、胃、十二指腸、Mckel憩室以及膽道、胰管、性腺、肺和支氣管等。不同種族的人群,類癌的好發部位可能有差別。在日本的病例中發生於胃、十二指腸和結腸的類癌較歐美病例為多,小腸類癌則較少,推測此可能與日本人和歐美人各臟器中嗜鉻細胞分布不同有關。

Godwin綜合2837例類癌,85.5%分布於胃腸道內。胃腸道外的發病部位有支氣管、肺、頭、肝、胰、子宮頸、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。Orloff綜合文獻3000例胃腸道類癌的分布,依次為闌尾47.0%、迴腸27.5%、直腸17.0%、胃2.5%、結腸2.0%、空腸1.5%、十二指腸1.3%、Meckel憩室1.0%、膽囊0.2%。以闌尾最多見,闌尾、迴腸和直腸三者佔全部胃腸道類癌的90%以上。

典型的胃腸道類癌,瘤常為細小的黃色或灰色粘膜下結節樣腫塊,單發或多發,粘膜表面多完整,其形態不一,有結節狀,息肉樣或環狀等表現。少數瘤體表面可形成潰瘍,外觀酷似腺癌,常侵入肌層和漿膜層。一部分病人可有多源性類癌瘤存在。迴腸類癌常為多發,瘤體較小,直徑為3.5cm以下,多在1.5cm左右。國內一組統計78例,直腸類癌部位均在直腸10cm以下範圍,瘤體大小約0.2~2.5cm,多小於1.0cm,形似息肉,但無蒂。切面觀呈灰白或灰黃色,質硬,邊界清楚。

類癌細胞在顯微鏡下呈方形,柱狀,多邊形或圓形。細胞核均勻一致,很少有核分裂相,細胞漿內含有嗜酸性顆粒。根據電子顯微鏡的觀察,胃腸道各部分類 癌的胞漿內顆粒形態與組織化學各呈不同表現。小腸類癌細胞內含有較大而多形的顆粒,銀染色反應陽性故為親銀性。胃類癌細胞的顆粒呈圓形,銀染色反應時,必須加入外源性還原劑才呈陽性反應,故為嗜銀性。直腸類癌細胞的顆粒較大,圓形,均勻一致,親銀和嗜銀的染色反應均陰性,故為無反應性。

類癌的組織學結構特點為瘤細胞的排列呈多樣化,Soga等根據排列方式分成5型。

A型 類癌細胞聚成結節性之實性巢團,細胞大致圓形,排列不規則,呈索狀侵入周圍。多見於起源中腸系統的類癌,是最典型的一型。

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B型 瘤細胞呈小狀結構,排列成一層,如殼狀,細胞核在周邊部分,排列整齊如柵狀或條帶狀,多見於起源於前腸系統的類癌。

C型 方型細胞排列成腺體狀,但其中無空腔,或成玫瑰花型。

D型 瘤細胞形狀不規則,排列不規則,成大片髓樣結構。C型及D型多見於起源於後腸系統的類癌。

E型 為上述四型的各種混合型。

類癌的不典型增生和核分裂相均不明顯,一般很難從細胞形態來判斷其惡性程度。可以參考:①類癌的大小,綜合843例手術資料,最大直徑在1cm以下者,90%~100%表現為良性病程。1~2cm之間者,30%~50%有轉移。直徑>2cm者,80%~100%有轉移。②浸潤程度,據統計已侵犯胃腸道肌層的類癌,90%發生轉移。③生長部位,闌尾類癌幾乎都呈良性病程,即使已浸潤至漿膜,發生轉移仍較少見(<2%)。

小腸類癌的轉移率為30%,結腸為38%。十二指腸和胃的惡性類癌比小腸少見。

類癌的轉移途徑可以直接浸潤生長,穿透漿膜至周圍組織內,亦可發生淋巴轉移或血行轉移。並無局部淋巴結轉移而直接發生血行轉移亦偶見有報道。血行轉移以肝最多見,亦可轉移至骨、肺及腦,其他少見之轉移部位見諸報道的有:卵巢、附睾、皮膚、骨髓、後腹膜、眼眶、腎上腺、脾、胰、腎、甲狀腺、膀胱、前列腺、子宮頸。亦有轉移入乳腺的報道,其臨床體征與原髮乳腺癌極為相似。

類癌細胞起源於APUD細胞系統中的腸嗜鉻細胞(又名kulchitsky細胞),此種細胞來源於胚胎神經嵴,廣泛分布於消化道,具有嗜鉻親銀的顆粒,能產生多種肽胺類激素。近年來隨著免疫組織化學技術的進展,已使多種激素在組織切片上得到證實。類癌綜合征系由於血清素和多種血管活性物質經肝臟形成代謝產物,經血進入肺和心臟,使肺動脈和心內膜下纖維組織增生,約半數病例伴有右心瓣膜病變,包括肺動脈瓣及三尖瓣增厚、縮短、僵硬、粘連。心內膜和腱索可發生纖維增厚,引起肺動脈瓣狹窄,三尖瓣閉鎖不全等。左心內膜下彈性纖維內層有局灶性或瀰漫性纖維增生等心臟病變,尤以支氣管類癌發生左心、肺動脈、三尖瓣、主動脈瓣纖維化更為多見。

類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊的診斷

類癌綜合征的全身癥狀 大多由惡性小腸類癌發生肝轉移後引起,也可由支氣管、胃、胰、甲狀腺、卵巢等處的類癌產生。

1.皮膚潮紅63%~94%的病人可以有此癥狀,多發生於上半身,以面頸部為主。皮膚呈鮮紅色的發作性改變。胃類癌由於可能分泌組織胺,因此可出現類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊。潮紅髮作時可伴有發熱感、流淚、心悸、低血壓、面部及眼眶部浮腫。發作程度及持續時間不等,多數約持續1~5分鐘,病久後可持續數小時。開始時數天或數周發作一次,以後可增加至一天數次。可以在情緒激動,體力活動,飲酒,進食酪胺含量高的食品,注射鈣、兒茶酚胺類藥物等時促發癥狀。發作多年後,皮膚毛細血管及小靜脈可呈慢性局限性擴張,造成固定性的皮膚青紫色改變,多表現於面、鼻唇部,與長期二尖瓣狹窄的病人相仿。

2.胃腸癥狀 主要表現為腸蠕動亢進,可以引起發作性腹部絞痛、腸鳴,可以有自軟便至發作性水樣便的腹瀉,里急後重感等。胃腸道癥狀見於68%~84%的病人,多數同時具有皮膚發作性潮紅,僅15%的病人無潮紅癥狀。少數病人可出現吸收不良綜合征,引起明顯營養狀況低下。

3.呼吸道癥狀 可以發生小支氣管痙攣,引起發作性哮喘。見於8%~25%的病人。此癥狀有時可以早於其他癥狀的出現,以致誤診為過敏性疾患。與皮膚潮紅一樣,亦可受情緒激動,體力活動等促發。

4.心血管癥狀 見於11%~53%的病例。長期患病後可以發生心內膜下纖維化,影響瓣膜部,以右心明顯,左心較輕。臨床上後期可有半數病例檢查出心瓣膜病,以三尖瓣閉鎖不全和肺動脈瓣狹窄較為多見,可以引起右心衰竭。心內膜下纖維化可能是由於類癌釋放的5-羥色胺所引起,肺內含有較多的單胺氧化酶,可以使之滅活。因此僅在自右至左的分流及支氣管類癌時左心才易受累。如發生於左心室時,以二尖瓣病變為主,與風濕性心臟病相似。心臟病變多為類癌病人的主要死因。

5.其他表現90%以上的病人有肝轉移,常常有肝腫大的體征。部分病例在後期可以出現皮膚棕黃色色素沉著及過度角化,呈糙皮樣改變,也可發生肌病,表現為Ⅰ型及Ⅱ型肌纖維萎縮。關節病,表現為關節部僵硬,活動時疼痛,X片可見指間關節受侵蝕,指骨內多數囊腫樣透亮區,指間關節及掌指關節之近關節區骨質疏鬆。

類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊的鑒別診斷

應與下面的癥狀相鑒別:

1.胸骨後燒灼樣痛 簡介(概述):胸痛是臨床十分常見的一種癥狀,疼痛常伴於胸骨後,疼痛多在吞咽時發作或使之回劇,常伴有吞咽困難。胸骨後疼痛在臨床中經常見到,是指頸與胸廓下緣(胸部正中或偏側)之間疼痛,疼痛性質可呈多種,是常見癥狀之一,一般由胸部疾病(也包括胸壁疾病)所引起。

2.胸骨後疼痛  胸骨後疼痛在臨床中經常見到,是指頸與胸廓下緣(胸部正中或偏側)之間疼痛,疼痛性質可呈多種,是常見癥狀之一,一般由胸部疾病(也包括胸壁疾病)所引起。一些人出現胸骨後疼痛之後,常常懷疑患了冠心病,盲目按冠心病治療。其實,引起胸骨後疼痛的原因很多,心血管、肺、縱膈、食管等都可能患病,一旦胸骨 後疼痛,應該儘快去醫院就診,結合臨床癥狀進行確診。

3.胸骨下端壓痛 胸骨下端壓痛是白血病的重要體征之一。除此還可見於惡性淋巴瘤、骨髓增殖性疾病,但後兩者較為少見。

白血病,又叫血癌,當人們患有白血病,特別是患有急性白血病時,胸骨壓痛便成為重要的體征之一。據臨床觀察,多數病人胸骨壓痛最明顯的部位在胸骨下部,即相當於第四、第五肋間的胸骨部。醫學家們認為,產生骨痛的原因主要是由於骨髓內白血病細胞大量增殖,引起骨髓腔容積壓力增高,以及白血病細胞浸潤骨膜刺激感覺神經而引起。從解剖學上看,胸骨板很薄,覆蓋此部的皮膚也很薄,骨膜感覺神經也較豐富,所以,對觸壓很敏感,往往會產生明顯的壓痛。

4.肋間隙可有壓痛 肋間隙可有壓痛是肋間神經痛的臨床表現。肋間神經痛患者體檢發現,胸椎棘突旁和肋間隙有明顯壓痛;典型的根性肋間神經痛患者,屈頸試驗陽性;受累神經的分布區常有感覺過敏或感覺減退等神經功能損害表現。

5.胸骨壓痛 多數病人胸骨壓痛最明顯的部位在胸骨下部,即相當於第四、第五肋間的胸骨部。

類癌綜合征的全身癥狀 大多由惡性小腸類癌發生肝轉移後引起,也可由支氣管、胃、胰、甲狀腺、卵巢等處的類癌產生。

1.皮膚潮紅63%~94%的病人可以有此癥狀,多發生於上半身,以面頸部為主。皮膚呈鮮紅色的發作性改變。胃類癌由於可能分泌組織胺,因此可出現類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊。潮紅髮作時可伴有發熱感、流淚、心悸、低血壓、面部及眼眶部浮腫。發作程度及持續時間不等,多數約持續1~5分鐘,病久後可持續數小時。開始時數天或數周發作一次,以後可增加至一天數次。可以在情緒激動,體力活動,飲酒,進食酪胺含量高的食品,注射鈣、兒茶酚胺類藥物等時促發癥狀。發作多年後,皮膚毛細血管及小靜脈可呈慢性局限性擴張,造成固定性的皮膚青紫色改變,多表現於面、鼻唇部,與長期二尖瓣狹窄的病人相仿。

2.胃腸癥狀 主要表現為腸蠕動亢進,可以引起發作性腹部絞痛、腸鳴,可以有自軟便至發作性水樣便的腹瀉,里急後重感等。胃腸道癥狀見於68%~84%的病人,多數同時具有皮膚發作性潮紅,僅15%的病人無潮紅癥狀。少數病人可出現吸收不良綜合征,引起明顯營養狀況低下。

3.呼吸道癥狀 可以發生小支氣管痙攣,引起發作性哮喘。見於8%~25%的病人。此癥狀有時可以早於其他癥狀的出現,以致誤診為過敏性疾患。與皮膚潮紅一樣,亦可受情緒激動,體力活動等促發。

4.心血管癥狀 見於11%~53%的病例。長期患病後可以發生心內膜下纖維化,影響瓣膜部,以右心明顯,左心較輕。臨床上後期可有半數病例檢查出心瓣膜病,以三尖瓣閉鎖不全和肺動脈瓣狹窄較為多見,可以引起右心衰竭。心內膜下纖維化可能是由於類癌釋放的5-羥色胺所引起,肺內含有較多的單胺氧化酶,可以使之滅活。因此僅在自右至左的分流及支氣管類癌時左心才易受累。如發生於左心室時,以二尖瓣病變為主,與風濕性心臟病相似。心臟病變多為類癌病人的主要死因。

5.其他表現90%以上的病人有肝轉移,常常有肝腫大的體征。部分病例在後期可以出現皮膚棕黃色色素沉著及過度角化,呈糙皮樣改變,也可發生肌病,表現為Ⅰ型及Ⅱ型肌纖維萎縮。關節病,表現為關節部僵硬,活動時疼痛,X片可見指間關節受侵蝕,指骨內多數囊腫樣透亮區,指間關節及掌指關節之近關節區骨質疏鬆。

類似蕁麻疹的皮膚潮紅斑塊的治療和預防方法

【預後】

本病的預後取決於原發腫瘤的部位、轉移的範圍和程度、以及手術治療的效果。一般認為類癌瘤生長緩慢,即使病情偏晚,亦應盡量切除,療效仍然較好。闌尾和直腸類癌瘤,常無轉移,易於切除根治,預後最佳。其術後5年生存率為99%和83%。由胃和迴腸類癌引起的類癌綜合征者預後也較好,經根治後,可存活5~25年久。支氣管和結腸的類癌引起的類癌綜合征預後較差,存活時間僅1~2年,多因心、肺和肝功能衰竭而死亡。

由於此病原因尚未完全闡明,主要注意一些引起腫瘤的飲食及環境的危險因素。

參看

  • 血清病和血清病樣反應
  • 物理性變應性
  • 過敏性血管炎
  • 斯蒂爾病
  • 阿司匹林誘發哮喘
  • 類癌
  • 血清病
  • 玫瑰糠疹
  • 血管炎前期綜合征
  • 系統性血管炎
  • 小兒急性喉氣管支氣管炎
  • 播散型淋病
  • 皮膚病
  • 水疥
  • 楊梅瘡
  • 漆瘡
  • 浸淫瘡
  • 皮膚癥狀

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