良性顱內高壓症(benign intracranial hypertension)，又稱原發性顱內壓增高症(primary intracranial hypertension)，假腦瘤症(pseudocerebri tumor)，以顱內壓增高為特徵。常以頭痛起病，可同時伴有噁心、嘔吐等癥狀。由Quincke於1891年首先報道，病因至今不明。
(一)發病原因
究其病因可有內分泌及代謝障礙、顱內靜脈竇血栓形成、藥物及毒素等，也有原發性良性顱內高壓，即原因不明者。
(二)發病機制
本病的發病機制尚不清楚，是在數周或數月內發展起來的顱內高壓。至於引起顱壓增高的直接原因是由於腦實質本身的腫脹，抑或是腦脊液變化所致現仍無定論，多數人認為是腦脊液吸收障礙所致，但證據不多。
Karahalios等(1996)發現：所有良性顱內壓增高症的患者都有腦靜脈壓增高，在這種情況下腦脊液吸收受阻，可引起顱壓增高，但腦靜脈壓升高是顱內壓增高的原因抑或是結果尚不清楚。在對良性顱內高壓症患者進行持續腦脊液監護時發現，腦脊液壓力存在著不間斷地、無規則地波動性升高，當壓力升高呈平台狀持續20～30min後，會突然降至正常水平，就像把增加的CSF引流出去(Johnston與Paterson ，1974)。相當一部分患者據報道有月經不調或閉經，有些是孕婦，有些有內分泌系統功能不調，還有的服用過四環素、吲哚美辛、口服避孕藥或其他激素，也有報道與維生素A中毒有關。據推斷上述情況均與良性顱內壓增高有關，但無實質性證據。
臨床最常見的癥狀是頭痛(94%);其次有一過性視力模糊(68%);搏動性顱內噪音(58%);復視(38%，多為水平性)或失明(30%)。
頭痛可以是額顳部(多見)或枕部鈍痛或緊箍樣痛;可以是彌散性或單側性。常見體征是不同程度的眼底視盤水腫，也可有單側或雙側展神經癱。外周視野，尤其是鼻側或鼻下側視野縮小及盲點擴大也較常見。因近年來對此病的警覺和早期診斷，相當一部分患者沒有或僅有輕度眼底水腫。
其他神經系統檢查以及神志精神狀態正常。
CT或MRI檢查腦實質正常，腦室的形狀及大小應正常或輕度縮小(腦室狹窄)，蝶鞍可有擴大並充滿腦脊液(空蝶鞍)。所有患者在做腰穿檢查時都有腦脊液(CSF)壓力增高，壓力增高多在250～450mmH2O。
診斷標準如下：
1.存在有顱內壓增高的癥狀和體征。
2.神經檢查無局部定位體征。
3.神經診斷性檢查除腦脊液壓力增高外，無其他異常(腦室系統無變形、移位或阻塞)。
4.患者神志清楚。
5.無其他可引起顱內壓增高的病因存在。
6.若腦脊液檢查異常則診斷不成立。
1.腦脊液檢查 壓力一般均高於200mmH2O，CSF常規化驗檢查多正常。
2.必要的有選擇性的檢查 依據可能的病因選擇血常規、血電解質、血糖、免疫項目檢查，有鑒別診斷意義。
1.對慢性顱內高壓綜合征，頭顱X線平片可發現蝶鞍，尤其是鞍背及前、後床突骨質破壞或吸收;顱骨瀰漫性稀疏變薄;腦回壓跡增多和加深。
2.對於那些具有顱內壓增高的客觀體征或神經系統檢查有陽性發現或臨床上高度懷疑顱內壓增高的患者，應早期行CT或MRI檢查。
主要有硬膜靜脈竇隱性栓塞、瀰漫性腦膠質瘤病、癌性腦膜炎、肉芽腫性腦膜炎及微型腦動脈畸形等。以上病變的主要特徵是都能引起頭痛，視盤水腫，嚴重顱內壓增高，但在影像學檢查中無佔位性病變可見，神經體檢中無其他定位體征。腦硬膜靜脈竇栓塞(包括腦大靜脈栓塞)與良性顱內壓增高症在臨床上有時幾乎無法區別。但腦硬膜靜脈竇栓塞發病急，頭痛多位於頂部，並可有癲癇發生。注意MRI或增強對比CT時上矢狀竇的形狀有助於鑒別診斷。
潛在的視力喪失危險。
(一)治療
腰穿不僅是診斷手段，也是治療良性顱內高壓症的主要手段。在1至數天內可重複穿刺。經過數次重複腰穿，相當一部分患者在短時間內可被治癒。大約1/3的患者，經過重複穿刺能保持正常腦脊液壓力，在6個月內治愈;餘下的大部分患者則需同時應用藥物治療(Adams等，1997)。
治療常用的藥物有：減少腦脊液形成的碳酸酐酶抑制劑(如乙醯唑胺acetazolamide)500mg，2次/d;呋塞米(速尿)20～80mg，2次/d;也有用激素(潑尼松，40～60mg/d)，高滲脫水劑甘油(glycerol，15～60mg，4～6次/d)，但療效頗有爭議。
少數患者(10%)對以上治療均無反應，則需應用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、腦室腹腔分流(ventriculoperitoneal shunt)或顳下減壓術(subtemporal decompression)進行治療。
良性顱內高壓症患者的減肥是非常重要的，也是非常難以做到的。有些患者通過減肥就可達到治癒目的。
良性顱內高壓症的診斷一經確定，就應進行常規視野檢查及監護，這對早期發現並治療潛在的可逆性視力喪失至關重要。對已經開始出現視神經損傷的患者，單側視神經鞘穿孔術可有效地保護雙側視力，並可減少頭痛(Corbett等，1988)。
(二)預後
本症多數預後良好，脫水葯及皮質醇等藥物效果顯著。配合腦脊液置換，可使病程明顯縮短。因該症臨床少見，易誤診。
對良性顱內壓增高及先天性異常，主要是及時診斷，早期治療。
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