老年性舞蹈病(senile chorea)常發生於60歲以上老年人,腦部病變部位與Huntington病甚為相似,尾核及殼核大、小神經細胞變性,大腦皮質多不受累。

本病的舞蹈動作,有時只出現於舌、面、頰肌區。為了與慢性進行性舞蹈病相鑒別,目前傾向於把它列為一個獨立的疾病單元。

老年性舞蹈病的病因

(一)發病原因

老年性舞蹈病多由血管性疾病引起,亦有報道認為本病是發生於老年的遺傳性疾病。

(二)發病機制

本病的發病機制還不甚明確,多認為老年性舞蹈病由血管性疾病引起,病理改變與慢性進行性舞蹈病極為相似,尾核及殼核大、小神經細胞變性,但無大腦皮質的變性。然而,近年來不少人指出,慢性進行性舞蹈病也可在老年發病,依據是除有家族史外,也有一部分散發病例的報道。

老年性舞蹈病的癥狀

老年性舞蹈病(senile chorea)起病急驟,無家族史,發病年齡較遲(多為60歲以上),舞蹈樣動作較輕,且為惟一癥狀,不伴智能衰退。舞蹈樣動作有時只出現於舌、面和頰肌區,呈良性病程,可與Huntington病鑒別,但有時與散發性Huntington病很難區分。也有報告指出,老年性舞蹈病患者的腦組織中可發現老年斑(SP)或稱為神經炎斑(NP),故認為老年性舞蹈病是一種老年遺傳性疾病。

依據老年期發病,無家族史,舞蹈樣動作是惟一癥狀,不伴智能衰退,一般可做出診斷。

老年性舞蹈病的診斷

老年性舞蹈病的檢查化驗

腦脊液可發現γ-氨基丁酸水平下降。

1.遺傳學檢測 是鑒別的重要手段。

2.腦電圖 可有瀰漫性異常,無特異性。主要為低波幅快波,尤其額葉明顯,異常率佔88.9%。α活動減少或無,波幅降低。視覺誘發電位波幅降低,但首波部分潛伏期正常。

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3.影像學檢查 頭部CT或MRI對於鑒別亨廷頓病具有重要的臨床價值。

老年性舞蹈病的鑒別診斷

主要須注意與老年期發病的Huntington病散發病例鑒別。

老年性舞蹈病的併發症

可合并有腦血管病表現。

老年性舞蹈病的預防和治療方法

尚無較好的預防措施。

老年性舞蹈病的西醫治療

(一)治療

治療原則參照Huntington舞蹈病,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。

1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁醯苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙秦、奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體。苯醯胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。

2.提高膽碱的含量 毒扁豆碱抑制中樞膽碱酯酶的活性,阻止膽碱的降解,可改善舞蹈樣運動。

3.其他治療 可配合應用神經系統促代謝藥物、維生素類和能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。

如為血管性疾病所致,可配合改善腦血液循環治療。

(二)預後

一般呈良性病程,舞蹈樣動作較輕,且為惟一癥狀,不伴智能衰退。

參看

  • 神經內科疾病

老年性舞蹈病4963


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