末指短小向內彎曲或只有兩指節是精神發育遲滯的臨床癥狀。精神發育遲滯:是指18歲以前發育階段由於遺傳因素、環境因素或社會心理因素等各種原因所引起,臨床表現為智力明顯低下和社會適應能力缺陷為主要特徵的一組疾病。

末指短小向內彎曲或只有兩指節的原因

精神發育遲滯的病因複雜多種,涉及範圍廣泛,諸如生物學因素、社會心理因素以及其他因素等均可能導致腦功能發育阻滯或大腦組織結構的損害。隨著近代醫學科學的發展,一部分病例可查明病因,但仍有許多病例尚未能發現致病的原因。

世界衛生組織將造成精神發育遲滯的病因分為十大類:①感染和中毒;②外傷和物理因素;③代謝障礙或營養不良;④大腦疾病(出生後的);⑤由於不明的出生前因素和疾病;,⑥染色體異常;⑦未成熟兒;⑧重性精神障礙;⑨心理社會剝奪;其他和非特異性的病因。

現就產前、圍生期和產後致病因素簡要分述如下:

(-)產前損害。

1.遺傳因素:

2.感染:

3.中毒:

4.營養不良、孕婦持續較長時間營養不良是使胎兒生長發育障礙重要的原因,導致低體重兒和腦發育不良。

5.物理和化學因素:

(二)產時損害:圍生期因素,包括窒息、產傷、顱內出血、感染、早產兒或極低體重地和核黃疽等是引起小兒智力低下的重要因素。在發展中國家以窒息、產傷引起腦損害最為常見。重度的缺氧、缺血往往可導致重度智力障礙和其他腦損害,如癲癇、腦性癱瘓等。

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(三)產後損害新生兒和嬰幼兒時期,中樞神經系統嚴重感染,如腦炎、腦膜炎、新生地敗血症、肺炎引起高熱、昏迷、抽搐等均可致後遺神經系統損害,包括肢體癱瘓、癲癇和智力障礙。小兒由於嚴重顱腦外傷、各種原因造成缺氧、缺血以及中毒等,均可能導致神經系統損害和智力障礙。鉛中毒是兒童行為障礙、學習困難重要的因素。

心理社會因素對小兒智力發育影響重大,如在嬰幼兒發育階段與社會嚴重隔離、缺乏社會交往、缺乏良性環境刺激、喪失學習機會等均可產生智力發育阻滯,甚至重度智力缺陷。

末指短小向內彎曲或只有兩指節的診斷

精神發育遲滯的臨床表現與智力缺陷的程度密切相關,還有其特殊的外在特徵。

特殊的外貌:雙眼距寬,兩眼外角上斜,內眥贅皮,耳位低,鼻樑低,舌體寬厚,口常半張或舌伸出口外,舌面溝裂深而多,手掌厚而指短粗,末指短小常向內彎曲或有兩指節,40%患兒有通貫掌。跖紋中,拇趾球區脛側弓狀紋,拇趾與第二趾指間距大,關節韌帶鬆弛或見肌張力低

末指短小向內彎曲或只有兩指節的鑒別診斷

1、多指畸形:較常見,由遺傳所致,治療上採用手術切除,對小指尺側的多指,當有多生掌骨時應一同切除。

2、並指畸形:很常見,常有遺傳性,可合并缺指、短指、多指及胸大肌缺如等畸形,治療上採用手術方法,手術中注意皮瓣設計,有時需二次或多次手術修復。

3、巨指畸形:較少見,以拇、食、中指多見,為非遺傳性,可合并神經纖維瘤、淋巴管瘤或血管瘤、並指、多指等畸形,治療上對過長的拇指有礙功能時,可短縮使之能對指,對食、中指過於醜陋可截除,同時切除相應掌骨。

精神發育遲滯的臨床表現與智力缺陷的程度密切相關,還有其特殊的外在特徵。

特殊的外貌:雙眼距寬,兩眼外角上斜,內眥贅皮,耳位低,鼻樑低,舌體寬厚,口常半張或舌伸出口外,舌面溝裂深而多,手掌厚而指短粗,末指短小常向內彎曲或有兩指節,40%患兒有通貫掌。跖紋中,拇趾球區脛側弓狀紋,拇趾與第二趾指間距大,關節韌帶鬆弛或見肌張力低

末指短小向內彎曲或只有兩指節的治療和預防方法

一、評估內容

精神發育遲滯的患兒處於一種長期相對穩定的臨床狀態,其智力發育的不完善或受阻幾乎伴隨終生。對此類患者可從社會交往技能、言語交往能力、生活自理能力、獨立生活能力等多方面社會適應功能方面進行評估。

二、護理要點

教育訓練及護理對精神發育遲滯的患兒來說具有很大的實際意義。這項工作不僅涉及家庭和醫療部門還涉及到教育學、心理學及社會福利部門。是一項帶有社會性的問題,應設立專門機構和學校,在專業人員指導下,對病人進行專門訓練和教育。

(一)早期訓練

幫助家長了解一些正常兒童心理發展規律,對兒童的動作、行為、語言進行早期觀察。幫助家長判斷孩子是不是與同齡兒童有比較大的差異,如果發現落後,則需做智力測驗,知道孩子在哪方面落後及早進行早期訓練,包括動作訓練,如翻身訓練、爬的訓練、坐立、走的訓練等;發音訓練;認知活動訓練。需要幫助他們去認識周圍發生的事,提高認識世界的積極性,還要多問一些「為什麼?」「這是什麼?」以激發他們去思考,久之就會提高他們的認識水平。

教育家長開展早期教育要從符合孩子智力水平的基礎開始,不要求高、求快,不要用對正常兒童的期望來要求智力落後的孩子,無論患兒精神發育遲滯的程度如何,都應當讓他們有機會與正常兒童在一起活動,在共同的遊戲活動中進行模仿和學習,這對患兒是極有幫助的。

(二)語言障礙和缺陷

常常成為精神發育遲滯患兒思維和智力發展的桎梏,要重視對語言障礙和缺陷進行矯正,使他們能較好地掌握語言這一工具進行社會交往和交流。訓練時學校教育和家庭教育要密切配合,協同進行。通過生活活動進行語言缺陷的矯正訓練,要有耐心,不能操之過急。

(三)培養患兒生活自理能力

輕度精神發育遲滯的孩子生活尚能自理,中、重度以上患兒生活自理困難,理解能力差,常需別人監護。但在患兒的生長發育期,他們的智力及其他精神活動還在逐漸發展,所以,對精神發育遲滯患兒進行教育、訓練尤其是在幼年期非常重要。父母對患兒應耐心、堅持不懈地教育和訓練,使他們逐漸適應周圍環境,安排好自己的日常生活。訓練培養患兒平時生活中的一些必要的技能,如洗臉、洗澡、入廁、穿衣服、鞋襪、整理床褥、吃飯、洗碗、收拾餐具、掃地等。

(四)幫助患者進行勞動技能訓練

通過勞動技術的教育和訓練使他們能自食其力,以減輕社會和家庭的負擔。勞動技術教育必須適合患者的智力水平和動作發展水平,注重現實性和適應性,重視安全教育以及個別差異性。可從自我生活服務勞動培養開始如洗臉、穿衣、吃飯、掃地等,逐漸進入社會生活服務勞動技術的培養。在實際的勞動中進行日常工具的性能和使用方法的教育,進而到職業技術教育,並根據患者的心理上、生理上和疾病上的差異,掌握每個人的特點進行選擇職業的指導。

(五)做好患者的品德教育

由於患者認識水平低,對事物的分析能力差,常常不能預見自己的行為後果,應激能力差,往往會出現一些不自覺或不符合社會要求的行為和活動,甚至導致犯罪行為。做好患者的品德教育要遵循普通學校品德教育的基本原則。尊重病人與嚴格要求相結合,集體教育與個別教育相結合,同時還要注意患者的生理、心理特點,充分了解每位患者的缺陷,對不同情況不同處理,愛護和保護患者的自尊心,把缺陷行為和不道德行為嚴格區別開來,對患者盡量少批評,少懲罰,多給予表揚和鼓勵。

(六)注意患兒的營並及生活護理

合理餵養,提倡母乳餵養,適時添加輔食,對某些遺傳性代謝性疾病,可通過嚴格飲食控制防止或減輕癥狀。如苯丙酮酸尿症的患兒採用低苯丙氨酸飲食(如大米、玉米、澱粉、蔬菜、水果等),限制含豐富苯丙氨酸飲食攝入(如小麥、蛋類、肉、魚、蝦、乳品等)早期進行合理飲食治療,可使患兒生長發育較正常,並可使已有的病理變化消失。為了保證患兒從飲食中得到足夠營養,應為患兒創造良好的飲食環境,餐前應使患兒情緒穩定,對生活自理差者要加強訓練,必要時協助進餐,以保證進食量的充分,防止發生營養不良,對不能控制食量的患兒要防止暴食,以免發生消化不良,還要糾正個別患兒偏食行為。

參看

  • 精神發育遲滯
  • 上肢癥狀

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