梅尼埃病(Ménière disease)又稱膜迷路積水(labyrinthine hydrops),系內耳膜迷路水腫而致發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為主要表現的內耳疾病。1861年法國學者Ménière通過屍體解剖首先發現迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽力減退,但Ménière報道的病例實際上是死於白血病內耳出血,而非現在所稱的膜迷路積水。本病一般為單耳發病,青壯年多見。

膜迷路積水的病因

梅尼埃病的病因不明,可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴迴流受阻或吸收障礙是主要的致病原因,如內淋巴管狹窄或堵塞;植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣,導致迷路微循環障礙,組織缺氧,內淋巴生化特性改變,滲透壓增加而引起膜迷路積水。

膜迷路積水的癥狀

典型癥狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴。

  (一)眩暈(vertigo):特點是突然發作,劇烈眩暈,呈旋轉性,即感到自身或周圍物體旋轉,頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有噁心、嘔吐、面色蒼白等植物神經功能紊亂癥狀。數小時或數天後眩暈減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年,一般在間歇期內癥狀完全消失。

  (二)耳鳴(tinnitus):絕大多數病例在眩暈前已有耳鳴,但往往未被注意。耳鳴多為低頻音,輕重不一。一般在眩暈發作時耳鳴加劇。

  (三)耳聾(deafness):早期常不自覺,一般在發作期可感聽力減退,多為一側性。病人雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳,甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳,此現象稱重振。在間歇期內聽力常恢復,但當再次發作聽力又下降,即出現一種特有的聽力波動現象。晚期,聽力可呈感音神經性聾。

  (四)其他:眩暈發作時或有患側耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。

膜迷路積水的診斷

膜迷路積水的檢查化驗

(一)前庭功能檢查:臨床上不易看到眩暈發作的高潮,因來就診時,癥狀、體征多已減輕或消失,如遇發作期,可查見強弱不等的水平型或水平旋轉型自發性眼震,快相多向健側,但隨病變的強弱,眼震方向可有改變,有時在某種頭位可加重。昂白(Romberg)試驗示傾倒與眼震方向相反。前庭功能檢查於反覆發作後患側前庭功能可能減退,亦可能表現正常或過敏。

  (二)聽力檢查:患側常為感音神經性聾,早期聽力以低頻聽力損失為主,屢發後高頻聽力也隨之下降,晚期則高頻聽力下降明顯;重振(recruitment)現象常是本病特點之一,即患耳響度的增加較聲級的增加為快。

  (三)甘油試驗:禁食2小時後,每公斤體重給予50%的甘油3ml,一次服下,服藥前及服藥後每小時做純音測聽1次,如為梅尼爾埃病,2~3小時後常可出現聽力提高15dB以上,為陽性,同時其他癥狀也隨之暫時改善。陽性有診斷意義,但陰性不排除本病。

  (四)耳蝸電圖檢查:-SP/AP比值>40%有臨床意義。

膜迷路積水的鑒別診斷

由於引起眩暈的疾病很多,原因複雜,須與以下疾病相鑒別:

(一)迷路炎:有化膿性中耳炎存在。

(二)耳藥物性中毒:有使用鏈黴素或慶大黴素等耳毒性藥物史,耳藥物中毒多累及雙耳,眩暈多為不隱藏,少呈旋轉性,且無反覆發作的特點。前庭功能多雙側或一側顯著減退或消失。多伴聽力減退及耳鳴。

(三)前庭神經元炎:多於上呼吸道病毒感染後發病,可能是前庭神經元遭受病毒感染所致。臨床上以突發性眩暈和自發性眼震伴噁心、嘔吐為特徵,無耳鳴和耳聾。眩暈持續時間較長。眩暈多為搖擺不穩感,亦可呈旋轉性,有自然緩解傾向。前庭功能檢查明顯減退,愈後極少複發。

(四)聽神經瘤:眩暈較輕,為逐漸發生,少有旋轉性,常於起病時患側聽力下降及耳鳴,逐漸發展為重度感音神經性聾,但亦有出現突發性耳聾者。患側前庭功能減退或消失。病程進展中可出現三叉神經或面神經功能障礙。岩部X線攝片及CT掃描可見內聽道擴大及腫物。及脊液中蛋白含量多有增加。

(五)位置性眩暈:眩暈發作與特定頭位有關,無耳鳴、耳聾,可同時出現位置性眼震。位置性眼震可分為中樞性及周圍性兩型。檢查時,周圍性位置性眼震表現有潛伏期,多屬水平旋轉性,在短時間內經過幾次位置性檢查,眼震方向不變,但很快消失或減輕,即屬疲勞性。周圍性中有一種預後良好而能自愈者,稱良性陣發性位置性眩暈,其病因不明,有認為可能是前庭終末器病變,耳石脫落沉積於後半規管壺腹嵴上,由於重力牽引,在特定頭位上可誘發眩暈及眼震。中樞性的特點是在特定頭位時眼震立刻出現,無眼震潛伏期,反覆試驗反覆出現眼震而無疲勞現象,眼震可為垂直性,方向可改變。

(六)突發性聾:是一種原因不明突然發生、以聽力突然減退或喪失為主要表現的感音神經性聾。多伴耳鳴,有的可有眩暈、噁心、嘔吐,但不反覆發作。部分患者聽力可自行恢復或部分恢復。

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(七)椎-基底動脈供血不足:多為椎動脈受壓所致,如頸椎骨質增生,或因支配椎動脈的交感神經叢受刺激引起動脈痙攣性缺血。臨床表現為在轉頭或仰頭、低頭或體位改變時。突發短暫眩暈,多為旋轉感或搖擺不穩感,可先有視物模糊、復現或黑蒙,有時出現自發性眼震、耳鳴、耳聾、且多可出現位置性眼震,X線頸椎攝片常有骨質改變。

(八)心、血管疾病:高血壓、低血壓、心臟病、動脈硬化等均可引起眩暈,但均伴有原發病的臨床表現。

(九)小腦後下動脈血栓形成:或稱延髓背外側症候群,眩暈較重,同側軟齶、咽肌、喉肌麻痹、咽下困難及語言困難等。

(十)Hunt 綜合症 常伴有輕度眩暈、耳鳴及聽力障礙,並有劇烈耳痛。耳部皮膚帶狀皰疹和面癱有助於鑒別。

膜迷路積水的併發症

病程較長者,則有內耳感受器和基底膜等退化,出現感音神經性耳聾和前庭功能永久減退。病變重者雖一、二次的眩暈發作,亦可出現嚴重的感音神經性聾。

膜迷路積水的預防和治療方法

(一)保守治療 一般採用以調整植物神經功能、改善內耳微循環,解除膜迷路積水為主要目的的綜合治療。發作期應卧床休息,低鹽飲食,少喝水。

  (二)手術療法:對發作頻繁、保守治療無效,眩暈影響工作和生活者,可考慮手術治療。
  手術方法大致分為兩類:①保守性手術 如內淋巴囊切開術、球囊切開術等。內淋巴囊手術屬生理性手術,有效率可達60~80%,是手術治療的首選方法。②破壞性手術:如迷路切除術、經顱中窩或經迷路後前庭神經切除術等,可在淋巴囊手術無效後酌情施行。

膜迷路積水的護理

1、發作期間,要卧床休息。注意防止病人離床時突然發作而跌倒。

2、卧室保持安靜,防止噪音及強光,光線要柔和。

3、卧室空氣要暢通,但同時還要注意不宜過於溫暖。

4、不宜多飲茶水飲料。宜低鹽食物,忌食生冷、油膩腥膻、酸辣、過甜,以免加重噁心嘔吐。

5、嘔吐嚴重時,針刺內關、足三里。

6、湯藥宜溫服,一般在40~45℃左右為宜。如有嘔吐泛惡者,可分多次服下。

7、要重視精神護理。本病常因情志不暢、憂思恐懼、過度疲勞而誘發。所以要注意使病人保持精神舒暢。

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