瀰漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又稱遺傳性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角質瘤、Thost-Unna綜合征。
(一)發病原因
呈常染色體顯性遺傳。各種族皆可發生,兩性發病率大致相等,有統計其發病率在北愛爾蘭為1∶4萬。有家庭性。
(二)發病機制
發病機制目前還不清楚。常染色體顯性遺傳。可能為常染色體顯性遺傳。
多從嬰兒期發病。輕者僅有掌跖皮膚粗糙,嚴重時掌跖出現瀰漫性斑塊,邊緣角質增厚,表現光滑,色黃酷似胼胝,或呈疣狀增厚,常因彈性消失而發生皸裂,引起疼痛,造成手足活動困難損害可局限在掌跖部,偶爾手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸側、脛前和踝部也可累及,對稱分布。可伴有多汗、甲板增厚、混濁。部分患者可合并先天性魚鱗病或其他先天性異常。病變可持續終生。
根據臨床表現組織病理及家族史,診斷不難。
組織病理:角質層增厚,角化不良,粒層和棘層增厚,真皮淺層有輕度炎症細胞浸潤。汗腺和汗管偶有萎縮。
需與下列疾病相鑒別:
1.角化過度型手足癬 皮損鱗屑真菌鏡檢為陽性。
2.掌跖部慢性濕疹 常有急性發作史,其他部位亦可有濕疹皮損,主覺瘙癢。
(一)治療
無特效療法。可試服維生素A及維生素A酸,盡量避免創傷。局部可外用角質松解劑。
(二)預後
病變可持續終生。