本病又稱Majocchi紫癜環狀毛囊性毛細管擴張(telangiectasia follicularis annularis),初為毛囊周圍毛細血管擴張及出血,漸擴展成環狀中央遺留色素沉著及萎縮.  

發病原因

本病病因不明可能是由某種感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改變,靜脈曲張患者多見本病,與淤積性皮炎有一定聯繫,青島市海慈醫療集團皮膚科周春英教授及研究生汪鋒對本病有一定研究。  

發病機制

病理改變似Schamberg病其主要病理變化是血管擴張和閉塞性血管內膜病變周圍是以淋巴為主的小圓細胞浸潤紅細胞外溢及不同程度的水腫毛囊可萎縮或變性早期乳頭下血管擴張和內皮細胞腫脹伴淋巴細胞組織細胞以及中性與嗜酸性粒細胞浸潤真皮內因紅細胞外滲而有含鐵血黃素沉著萎縮期見表皮萎縮血管壁肥厚皮脂腺汗腺也可萎縮不見  

臨床表現

初為對稱發生的各種形狀的毛細血管擴張往往排列成環狀半環狀亦可呈線狀紋狀匐行狀甚至片狀的直徑為1~3cm的斑毛細血管擴張在斑的邊緣顯著隨後在其內部(中央)出現點狀出血和淡褐色色素沉著出血點的數目較毛細血管擴張的數目為少斑狀損害可繼續離心性擴大在其邊緣可出現新的毛細血管擴張與出血點經過一定時期後斑的色調變淡而呈黃褐色此後色素沉著消失往往遺留輕微的皮膚萎縮患部毳毛亦可脫落

本病往往對稱發生於小腿伸側面數目可多可少也可發生於大腿前臂臀及軀幹部幾無黏膜病變通常沒有自覺癥狀有的感覺輕度瘙癢少數患者在皮疹發生以前有神經痛或風濕性疼痛患者亦無靜脈淤積現象個別病例可突發急性起病

根據本病的特徵性表現即毛細血管擴張性小點出血色素沉著所組成的環狀損害,下肢伸側多見,以淺褐色斑疹及斑丘疹多見。

毛細血管擴張性環狀紫癜5462


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