慢性皮膚黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是細胞免疫缺陷，而體液免疫多數呈亢進表現。屬於原發性細胞免疫缺陷病。
(一)發病原因
本病為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。
(二)發病機制
發病機制還不很清楚。可能為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。
患者可出現皮膚、黏膜和爪甲慢性複發性念珠菌感染，如鵝口瘡、陰道炎等，皮膚損害多見於面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的紅斑，伴有角質增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫，顏面、前額和頭頂的皮損常覆角化性厚痂，指(趾)甲周圍顯著腫脹，甲板肥厚、扭曲及破壞。內臟多不受累。合并特發性內分泌異常如糖尿病、甲狀旁腺機能減退(88%)和埃狄森病(60%)，還可有缺鐵性貧血(16%)和維生素A缺乏等。
免疫學檢查：多數患者有輕微的T細胞功能缺陷，但淋巴細胞總數、T細胞總數和淋巴細胞有絲分裂原如PHA等的刺激應答正常。僅對念珠菌抗原的遲發性皮膚過敏試驗無反應，對其他各種抗原的遲發性皮膚過敏反應正常。患者B細胞數及體液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。
組織學檢查：皮損組織學檢查呈念珠菌性肉芽腫表現。
糖尿病、甲狀旁腺功能減退、埃狄森病、缺鐵性貧血、維生素A缺乏。
(一)治療
參見Di George綜合征的治療。
(二)預後